EULAR točke koje treba uzeti u obzir mogu voditi dijagnostičku procjenu, liječenje i praćenje SAID-a

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

SAID su skupina multisistemskih bolesti uzrokovanih neispravnim radom urođenog imunološkog sustava. Brojni od ovih SAID-ova posredovani su citokinom zvanim interleukin-1 (IL-1), uključujući periodične sindrome povezane s kriopirinom (CAPS), periodični sindrom povezan s receptorom čimbenika tumorske nekroze (TRAPS), nedostatak mevalonat kinaze (MKD) i nedostatak antagonista receptora IL-1 (DIRA). Ove rijetke bolesti obično počinju u ranom djetinjstvu s različitim zahvaćanjem više organa. Novi EULAR Points-to-Consider razvila je multidisciplinarna radna skupina iz 7 europskih zemalja. Sudionici su bili eksperti iz pedijatrijske i odrasle reumatologije. Skupina je također uključivala zdravstvene djelatnike i predstavnike pacijenata. Radovi su izvedeni u skladu sa EULAR standardiziranim radnim procedurama...

SAIDs sind eine Gruppe von Multisystemerkrankungen, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems verursacht werden. Eine Reihe dieser SAIDs werden durch ein Zytokin namens Interleukin-1 (IL-1) vermittelt, darunter die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS), das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD), und Mangel des IL-1-Rezeptorantagonisten (DIRA). Diese seltenen Erkrankungen beginnen in der Regel in der frühen Kindheit mit unterschiedlicher Multiorganbeteiligung. Die neuen EULAR Points-to-Consider wurden von einer multidisziplinären Arbeitsgruppe aus 7 europäischen Ländern entwickelt. Die Teilnehmer verfügten über Fachkenntnisse in der Kinder- und Erwachsenenrheumatologie. Der Gruppe gehörten auch Angehörige der Gesundheitsberufe und Patientenvertreter an. Die Arbeiten wurden gemäß den standardisierten EULAR-Betriebsverfahren …
SAID su skupina multisistemskih bolesti uzrokovanih neispravnim radom urođenog imunološkog sustava. Brojni od ovih SAID-ova posredovani su citokinom zvanim interleukin-1 (IL-1), uključujući periodične sindrome povezane s kriopirinom (CAPS), periodični sindrom povezan s receptorom čimbenika tumorske nekroze (TRAPS), nedostatak mevalonat kinaze (MKD) i nedostatak antagonista receptora IL-1 (DIRA). Ove rijetke bolesti obično počinju u ranom djetinjstvu s različitim zahvaćanjem više organa. Novi EULAR Points-to-Consider razvila je multidisciplinarna radna skupina iz 7 europskih zemalja. Sudionici su bili eksperti iz pedijatrijske i odrasle reumatologije. Skupina je također uključivala zdravstvene djelatnike i predstavnike pacijenata. Radovi su izvedeni u skladu sa EULAR standardiziranim radnim procedurama...

EULAR točke koje treba uzeti u obzir mogu voditi dijagnostičku procjenu, liječenje i praćenje SAID-a

SAID su skupina multisistemskih bolesti uzrokovanih neispravnim radom urođenog imunološkog sustava. Brojni od ovih SAID-ova posredovani su citokinom zvanim interleukin-1 (IL-1), uključujući periodične sindrome povezane s kriopirinom (CAPS), periodični sindrom povezan s receptorom čimbenika tumorske nekroze (TRAPS), nedostatak mevalonat kinaze (MKD) i nedostatak antagonista receptora IL-1 (DIRA). Ove rijetke bolesti obično počinju u ranom djetinjstvu s različitim zahvaćanjem više organa.

Novi EULAR Points-to-Consider razvila je multidisciplinarna radna skupina iz 7 europskih zemalja. Sudionici su bili eksperti iz pedijatrijske i odrasle reumatologije. Skupina je također uključivala zdravstvene djelatnike i predstavnike pacijenata. Radovi su izvedeni u skladu sa EULAR standardiziranim radnim postupcima. Cilj je bio stvoriti preporuke utemeljene na dokazima za dijagnozu, liječenje i praćenje osoba s autoupalnim bolestima posredovanim IL-1.

e-knjiga Mikrobiologija

Kompilacija najboljih intervjua, članaka i vijesti iz prošle godine. Preuzmite besplatnu kopiju

Rad, koji je izradio EULAR i objavljen u izdanju Annals of the Rheumatic Diseases za 2022., iznosi pet sveobuhvatnih načela i tri točke koje treba razmotriti. Načela navode da je potreban multidisciplinarni tim za procjenu i liječenje osoba s IL-1-posredovanim SAID-om i da bi pacijenti koji se javljaju s napadima neobjašnjive sistemske upale trebali dobiti hitnu dijagnostičku obradu uključujući genetsko testiranje i probir za komplikacije. Cilj liječenja je kontrolirati kliničke znakove i simptome i normalizirati upalu korištenjem pristupa od liječenja do cilja i zahtijeva dugotrajno praćenje.

Tri točke koje treba razmotriti uključuju 14 izjava o dijagnozi, 10 o terapiji i 9 o dugoročnom praćenju. Za dijagnozu, bodovi uključuju genetsko i kliničko pojašnjenje određenih bolesti. Izjave o terapiji daju preporuke za korištenje terapije blokatora IL-1, a svaka je potkrijepljena razinom preporuke i dokaza. 9 točaka koje treba uzeti u obzir u praćenju tiče se aktivnosti i opterećenja bolesti, kao i rasta i razvoja djece sa SAID-om i rizika od komplikacija i infekcija. To također uključuje preporuke za cijepljenje.

EULAR vjeruje da ove točke koje treba uzeti u obzir mogu voditi dijagnostičku procjenu, liječenje i praćenje pacijenata te pomoći u standardizaciji i poboljšanju skrbi, kvalitete života i ishoda bolesti.

Izvor:

Europska alijansa reumatoloških udruga, EULAR

Referenca:

Romano, M. i sur. (2022.) EULAR/American College of Rheumatology iz 2021. ukazuje na to da u dijagnostici, liječenju i praćenju autoupalnih bolesti posredovanih interleukinom-1 treba uzeti u obzir sljedeće: periodični sindrom povezan s kriopirinom, periodični sindrom povezan s receptorom čimbenika tumorske nekroze, nedostatak mevalonat kinaze i nedostatak antagonista receptora interleukina-1. Anali reumatskih bolesti. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.