A figyelembe veendő EULAR-pontok iránymutatást nyújthatnak a SAID-ok diagnosztikai értékelésében, kezelésében és monitorozásában
A szteroid gyulladásgátlók a veleszületett immunrendszer hibás működése által okozott, többrendszerű betegségek csoportja. Számos ilyen szteroid gyulladáscsökkentőt az interleukin-1 (IL-1) nevű citokin közvetít, beleértve a cryopyrin-asszociált periodikus szindrómákat (CAPS), a tumor nekrózis faktor receptorhoz kapcsolódó periodikus szindrómát (TRAPS), a mevalonát kináz hiányt (MKD) és az IL-1 receptor antagonista hiányt (DIRA). Ezek a ritka betegségek általában kora gyermekkorban kezdődnek, változó többszervi érintettséggel. Az új EULAR Points-to-Consider programot 7 európai ország multidiszciplináris munkacsoportja dolgozta ki. A résztvevők gyermek- és felnőtt reumatológiai szakértelemmel rendelkeztek. A csoportban egészségügyi szakemberek és betegek képviselői is helyet kaptak. A munkavégzés az EULAR szabványosított működési eljárások szerint történt...

A figyelembe veendő EULAR-pontok iránymutatást nyújthatnak a SAID-ok diagnosztikai értékelésében, kezelésében és monitorozásában
A szteroid gyulladásgátlók a veleszületett immunrendszer hibás működése által okozott, többrendszerű betegségek csoportja. Számos ilyen szteroid gyulladáscsökkentőt az interleukin-1 (IL-1) nevű citokin közvetít, beleértve a cryopyrin-asszociált periodikus szindrómákat (CAPS), a tumor nekrózis faktor receptorhoz kapcsolódó periodikus szindrómát (TRAPS), a mevalonát kináz hiányt (MKD) és az IL-1 receptor antagonista hiányt (DIRA). Ezek a ritka betegségek általában kora gyermekkorban kezdődnek, változó többszervi érintettséggel.
Az új EULAR Points-to-Consider programot 7 európai ország multidiszciplináris munkacsoportja dolgozta ki. A résztvevők gyermek- és felnőtt reumatológiai szakértelemmel rendelkeztek. A csoportban egészségügyi szakemberek és betegek képviselői is helyet kaptak. A munka az EULAR szabványosított működési eljárásai szerint történt. A cél az volt, hogy bizonyítékokon alapuló ajánlásokat hozzanak létre az IL-1 által közvetített autoinflammatorikus betegségekben szenvedők diagnosztizálására, kezelésére és monitorozására.
e-könyv Mikrobiológia
Összeállítás az elmúlt év legjobb interjúiból, cikkeiről és híreiről. Tölts le egy ingyenes példányt
Az EULAR által kidolgozott és az Annals of the Rheumatic Diseases 2022-es számában megjelent tanulmány öt átfogó elvet és három szempontot tartalmaz, amelyeket figyelembe kell venni. Az alapelvek kimondják, hogy multidiszciplináris csoportra van szükség az IL-1 által közvetített szteroid gyulladáscsökkentők értékeléséhez és kezeléséhez, és hogy a megmagyarázhatatlan szisztémás gyulladás fellángolásával járó betegeket azonnali diagnosztikai vizsgálatban kell részesíteni, beleértve a genetikai vizsgálatot és a szövődmények szűrését. A kezelés célja a klinikai tünetek és tünetek kontrollálása, valamint a gyulladás normalizálása a célpont megközelítéssel, és hosszú távú monitorozást igényel.
A három figyelembe veendő szempont 14 állítás a diagnózisról, 10 a terápiáról és 9 a hosszú távú monitorozásról. A diagnózis szempontjából a pontok közé tartozik bizonyos betegségek genetikai és klinikai tisztázása. A terápiás nyilatkozatok ajánlásokat tartalmaznak az IL-1-blokkoló terápia alkalmazására vonatkozóan, mindegyiket bizonyos szintű ajánlásokkal és bizonyítékokkal támasztják alá. A megfigyelés során figyelembe veendő 9 pont a betegségek aktivitására és terhelésére, valamint a SAID-ben szenvedő gyermekek növekedésére és fejlődésére, valamint a szövődmények és fertőzések kockázatára vonatkozik. Ezek közé tartoznak az oltásra vonatkozó ajánlások is.
Az EULAR úgy véli, hogy ezek a figyelembe veendő szempontok irányíthatják a betegek diagnosztikai értékelését, kezelését és monitorozását, valamint elősegíthetik az ellátás, az életminőség és a betegségek kimenetelének szabványosítását és javítását.
Forrás:
European Alliance of Reumatology Associations, EULAR
Referencia:
Romano, M. és mtsai. (2022) A 2021-es EULAR/American College of Rheumatology azt jelzi, hogy az interleukin-1 által közvetített autoinflammatorikus betegségek diagnosztizálása, kezelése és monitorozása során a következőket kell figyelembe venni: kriopirin-asszociált periodikus szindróma, tumor nekrózis faktor receptor-asszociált periodikus szindróma, mevalonát kináz-hiányos receptor-1 receptor antagonista hiány és interle receptor antagonista hiány. A reumás betegségek évkönyvei. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.
.