A figyelembe veendő EULAR-pontok iránymutatást nyújthatnak a SAID-ok diagnosztikai értékelésében, kezelésében és monitorozásában

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

A szteroid gyulladásgátlók a veleszületett immunrendszer hibás működése által okozott, többrendszerű betegségek csoportja. Számos ilyen szteroid gyulladáscsökkentőt az interleukin-1 (IL-1) nevű citokin közvetít, beleértve a cryopyrin-asszociált periodikus szindrómákat (CAPS), a tumor nekrózis faktor receptorhoz kapcsolódó periodikus szindrómát (TRAPS), a mevalonát kináz hiányt (MKD) és az IL-1 receptor antagonista hiányt (DIRA). Ezek a ritka betegségek általában kora gyermekkorban kezdődnek, változó többszervi érintettséggel. Az új EULAR Points-to-Consider programot 7 európai ország multidiszciplináris munkacsoportja dolgozta ki. A résztvevők gyermek- és felnőtt reumatológiai szakértelemmel rendelkeztek. A csoportban egészségügyi szakemberek és betegek képviselői is helyet kaptak. A munkavégzés az EULAR szabványosított működési eljárások szerint történt...

SAIDs sind eine Gruppe von Multisystemerkrankungen, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems verursacht werden. Eine Reihe dieser SAIDs werden durch ein Zytokin namens Interleukin-1 (IL-1) vermittelt, darunter die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS), das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD), und Mangel des IL-1-Rezeptorantagonisten (DIRA). Diese seltenen Erkrankungen beginnen in der Regel in der frühen Kindheit mit unterschiedlicher Multiorganbeteiligung. Die neuen EULAR Points-to-Consider wurden von einer multidisziplinären Arbeitsgruppe aus 7 europäischen Ländern entwickelt. Die Teilnehmer verfügten über Fachkenntnisse in der Kinder- und Erwachsenenrheumatologie. Der Gruppe gehörten auch Angehörige der Gesundheitsberufe und Patientenvertreter an. Die Arbeiten wurden gemäß den standardisierten EULAR-Betriebsverfahren …
A szteroid gyulladásgátlók a veleszületett immunrendszer hibás működése által okozott, többrendszerű betegségek csoportja. Számos ilyen szteroid gyulladáscsökkentőt az interleukin-1 (IL-1) nevű citokin közvetít, beleértve a cryopyrin-asszociált periodikus szindrómákat (CAPS), a tumor nekrózis faktor receptorhoz kapcsolódó periodikus szindrómát (TRAPS), a mevalonát kináz hiányt (MKD) és az IL-1 receptor antagonista hiányt (DIRA). Ezek a ritka betegségek általában kora gyermekkorban kezdődnek, változó többszervi érintettséggel. Az új EULAR Points-to-Consider programot 7 európai ország multidiszciplináris munkacsoportja dolgozta ki. A résztvevők gyermek- és felnőtt reumatológiai szakértelemmel rendelkeztek. A csoportban egészségügyi szakemberek és betegek képviselői is helyet kaptak. A munkavégzés az EULAR szabványosított működési eljárások szerint történt...

A figyelembe veendő EULAR-pontok iránymutatást nyújthatnak a SAID-ok diagnosztikai értékelésében, kezelésében és monitorozásában

A szteroid gyulladásgátlók a veleszületett immunrendszer hibás működése által okozott, többrendszerű betegségek csoportja. Számos ilyen szteroid gyulladáscsökkentőt az interleukin-1 (IL-1) nevű citokin közvetít, beleértve a cryopyrin-asszociált periodikus szindrómákat (CAPS), a tumor nekrózis faktor receptorhoz kapcsolódó periodikus szindrómát (TRAPS), a mevalonát kináz hiányt (MKD) és az IL-1 receptor antagonista hiányt (DIRA). Ezek a ritka betegségek általában kora gyermekkorban kezdődnek, változó többszervi érintettséggel.

Az új EULAR Points-to-Consider programot 7 európai ország multidiszciplináris munkacsoportja dolgozta ki. A résztvevők gyermek- és felnőtt reumatológiai szakértelemmel rendelkeztek. A csoportban egészségügyi szakemberek és betegek képviselői is helyet kaptak. A munka az EULAR szabványosított működési eljárásai szerint történt. A cél az volt, hogy bizonyítékokon alapuló ajánlásokat hozzanak létre az IL-1 által közvetített autoinflammatorikus betegségekben szenvedők diagnosztizálására, kezelésére és monitorozására.

e-könyv Mikrobiológia

Összeállítás az elmúlt év legjobb interjúiból, cikkeiről és híreiről. Tölts le egy ingyenes példányt

Az EULAR által kidolgozott és az Annals of the Rheumatic Diseases 2022-es számában megjelent tanulmány öt átfogó elvet és három szempontot tartalmaz, amelyeket figyelembe kell venni. Az alapelvek kimondják, hogy multidiszciplináris csoportra van szükség az IL-1 által közvetített szteroid gyulladáscsökkentők értékeléséhez és kezeléséhez, és hogy a megmagyarázhatatlan szisztémás gyulladás fellángolásával járó betegeket azonnali diagnosztikai vizsgálatban kell részesíteni, beleértve a genetikai vizsgálatot és a szövődmények szűrését. A kezelés célja a klinikai tünetek és tünetek kontrollálása, valamint a gyulladás normalizálása a célpont megközelítéssel, és hosszú távú monitorozást igényel.

A három figyelembe veendő szempont 14 állítás a diagnózisról, 10 a terápiáról és 9 a hosszú távú monitorozásról. A diagnózis szempontjából a pontok közé tartozik bizonyos betegségek genetikai és klinikai tisztázása. A terápiás nyilatkozatok ajánlásokat tartalmaznak az IL-1-blokkoló terápia alkalmazására vonatkozóan, mindegyiket bizonyos szintű ajánlásokkal és bizonyítékokkal támasztják alá. A megfigyelés során figyelembe veendő 9 pont a betegségek aktivitására és terhelésére, valamint a SAID-ben szenvedő gyermekek növekedésére és fejlődésére, valamint a szövődmények és fertőzések kockázatára vonatkozik. Ezek közé tartoznak az oltásra vonatkozó ajánlások is.

Az EULAR úgy véli, hogy ezek a figyelembe veendő szempontok irányíthatják a betegek diagnosztikai értékelését, kezelését és monitorozását, valamint elősegíthetik az ellátás, az életminőség és a betegségek kimenetelének szabványosítását és javítását.

Forrás:

European Alliance of Reumatology Associations, EULAR

Referencia:

Romano, M. és mtsai. (2022) A 2021-es EULAR/American College of Rheumatology azt jelzi, hogy az interleukin-1 által közvetített autoinflammatorikus betegségek diagnosztizálása, kezelése és monitorozása során a következőket kell figyelembe venni: kriopirin-asszociált periodikus szindróma, tumor nekrózis faktor receptor-asszociált periodikus szindróma, mevalonát kináz-hiányos receptor-1 receptor antagonista hiány és interle receptor antagonista hiány. A reumás betegségek évkönyvei. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.