I punti EULAR da considerare possono guidare la valutazione diagnostica, il trattamento e il monitoraggio dei SAID

I punti EULAR da considerare possono guidare la valutazione diagnostica, il trattamento e il monitoraggio dei SAID

I SAID sono un gruppo di malattie multisistemiche causate dal malfunzionamento del sistema immunitario innato. Alcuni di questi SAID sono mediati da una citochina chiamata interleuchina-1 (IL-1), comprese le sindromi periodiche associate alla criopirina (CAPS), la sindrome periodica associata al recettore del fattore di necrosi tumorale (TRAPS), il deficit di mevalonato chinasi (MKD) e il deficit di antagonista del recettore di IL-1 (DIRA). Queste malattie rare di solito esordiscono nella prima infanzia con un coinvolgimento multiorgano variabile.

I nuovi punti da considerare EULAR sono stati sviluppati da un gruppo di lavoro multidisciplinare proveniente da 7 paesi europei. I partecipanti avevano esperienza in reumatologia pediatrica e dell’adulto. Del gruppo facevano parte anche operatori sanitari e rappresentanti dei pazienti. Il lavoro è stato svolto secondo le procedure operative standardizzate EULAR. L’obiettivo era creare raccomandazioni basate sull’evidenza per la diagnosi, il trattamento e il monitoraggio delle persone con malattie autoinfiammatorie mediate da IL-1.

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Il documento, sviluppato da EULAR e pubblicato nel numero del 2022 degli Annals of the Rheumatic Diseases, stabilisce cinque principi generali e tre punti da considerare. I principi affermano che è necessario un team multidisciplinare per valutare e trattare le persone con SAID mediate da IL-1 e che i pazienti che presentano riacutizzazioni di infiammazione sistemica inspiegabile dovrebbero ricevere un iter diagnostico immediato che includa test genetici e screening per le complicanze. L’obiettivo del trattamento è controllare i segni e i sintomi clinici e normalizzare l’infiammazione utilizzando un approccio “treat-to-target” e richiede un monitoraggio a lungo termine.

I tre punti da considerare comprendono 14 affermazioni sulla diagnosi, 10 sulla terapia e 9 sul monitoraggio a lungo termine. Per la diagnosi, i punti includono il chiarimento genetico e clinico di alcune malattie. Le dichiarazioni terapeutiche forniscono raccomandazioni per l’uso della terapia con bloccanti dell’IL-1, ciascuna supportata da un livello di raccomandazione ed evidenza. I 9 punti da considerare nel monitoraggio riguardano l’attività e il carico della malattia, nonché la crescita e lo sviluppo dei bambini affetti da SAID e il rischio di complicanze e infezioni. Queste includono anche raccomandazioni per le vaccinazioni.

EULAR ritiene che questi punti da considerare possano guidare la valutazione diagnostica, il trattamento e il monitoraggio dei pazienti e contribuire a standardizzare e migliorare la cura, la qualità della vita e gli esiti della malattia.

Fonte:

Alleanza europea delle associazioni di reumatologia, EULAR

Riferimento:

Romano, M., et al. (2022) L'EULAR/American College of Rheumatology del 2021 indica che quanto segue dovrebbe essere considerato nella diagnosi, nel trattamento e nel monitoraggio delle malattie autoinfiammatorie mediate dall'interleuchina-1: sindrome periodica associata alla criopirina, sindrome periodica associata al recettore del fattore di necrosi tumorale, deficit di mevalonato chinasi e deficit dell'antagonista del recettore dell'interleuchina-1. Annali delle malattie reumatiche. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

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