EULAR punkti, kas jāņem vērā, var vadīt SAID diagnostisko novērtēšanu, ārstēšanu un uzraudzību

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

SAID ir daudzsistēmu slimību grupa, ko izraisa iedzimtas imūnsistēmas darbības traucējumi. Vairākus no šiem SAID mediē citokīns, ko sauc par interleikīnu-1 (IL-1), tostarp ar kriopirīnu saistīti periodiski sindromi (CAPS), ar audzēja nekrozes faktora receptoriem saistīti periodiski sindromi (TRAPS), mevalonāta kināzes deficīts (MKD) un IL-1 receptoru antagonistu deficīts (DIRA). Šīs retās slimības parasti sākas agrā bērnībā ar mainīgu vairāku orgānu iesaistīšanos. Jauno EULAR Points-to-Consider izstrādāja daudznozaru darba grupa no 7 Eiropas valstīm. Dalībniekiem bija pieredze bērnu un pieaugušo reimatoloģijā. Grupā bija arī veselības aprūpes speciālisti un pacientu pārstāvji. Darbs tika veikts saskaņā ar EULAR standartizētajām darbības procedūrām...

SAIDs sind eine Gruppe von Multisystemerkrankungen, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems verursacht werden. Eine Reihe dieser SAIDs werden durch ein Zytokin namens Interleukin-1 (IL-1) vermittelt, darunter die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS), das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD), und Mangel des IL-1-Rezeptorantagonisten (DIRA). Diese seltenen Erkrankungen beginnen in der Regel in der frühen Kindheit mit unterschiedlicher Multiorganbeteiligung. Die neuen EULAR Points-to-Consider wurden von einer multidisziplinären Arbeitsgruppe aus 7 europäischen Ländern entwickelt. Die Teilnehmer verfügten über Fachkenntnisse in der Kinder- und Erwachsenenrheumatologie. Der Gruppe gehörten auch Angehörige der Gesundheitsberufe und Patientenvertreter an. Die Arbeiten wurden gemäß den standardisierten EULAR-Betriebsverfahren …
SAID ir daudzsistēmu slimību grupa, ko izraisa iedzimtas imūnsistēmas darbības traucējumi. Vairākus no šiem SAID mediē citokīns, ko sauc par interleikīnu-1 (IL-1), tostarp ar kriopirīnu saistīti periodiski sindromi (CAPS), ar audzēja nekrozes faktora receptoriem saistīti periodiski sindromi (TRAPS), mevalonāta kināzes deficīts (MKD) un IL-1 receptoru antagonistu deficīts (DIRA). Šīs retās slimības parasti sākas agrā bērnībā ar mainīgu vairāku orgānu iesaistīšanos. Jauno EULAR Points-to-Consider izstrādāja daudznozaru darba grupa no 7 Eiropas valstīm. Dalībniekiem bija pieredze bērnu un pieaugušo reimatoloģijā. Grupā bija arī veselības aprūpes speciālisti un pacientu pārstāvji. Darbs tika veikts saskaņā ar EULAR standartizētajām darbības procedūrām...

EULAR punkti, kas jāņem vērā, var vadīt SAID diagnostisko novērtēšanu, ārstēšanu un uzraudzību

SAID ir daudzsistēmu slimību grupa, ko izraisa iedzimtas imūnsistēmas darbības traucējumi. Vairākus no šiem SAID mediē citokīns, ko sauc par interleikīnu-1 (IL-1), tostarp ar kriopirīnu saistīti periodiski sindromi (CAPS), ar audzēja nekrozes faktora receptoriem saistīti periodiski sindromi (TRAPS), mevalonāta kināzes deficīts (MKD) un IL-1 receptoru antagonistu deficīts (DIRA). Šīs retās slimības parasti sākas agrā bērnībā ar mainīgu vairāku orgānu iesaistīšanos.

Jauno EULAR Points-to-Consider izstrādāja daudznozaru darba grupa no 7 Eiropas valstīm. Dalībniekiem bija pieredze bērnu un pieaugušo reimatoloģijā. Grupā bija arī veselības aprūpes speciālisti un pacientu pārstāvji. Darbs tika veikts saskaņā ar EULAR standartizētajām darbības procedūrām. Mērķis bija izveidot uz pierādījumiem balstītus ieteikumus cilvēku ar IL-1 izraisītām autoiekaisuma slimībām diagnosticēšanai, ārstēšanai un uzraudzībai.

E-grāmata Mikrobioloģija

Pagājušā gada populārāko interviju, rakstu un ziņu apkopojums. Lejupielādējiet bezmaksas kopiju

Dokumentā, ko izstrādājis EULAR un kas publicēts 2022. gada izdevumā “Annals of the Rheumatic Diseases”, ir izklāstīti pieci vispārīgi principi un trīs punkti, kas jāņem vērā. Principi nosaka, ka ir nepieciešama daudznozaru komanda, lai novērtētu un ārstētu cilvēkus ar IL-1 mediētiem PL, un ka pacientiem, kuriem ir neizskaidrojama sistēmiska iekaisuma uzliesmojums, nekavējoties jāsaņem diagnostikas pārbaude, tostarp ģenētiskā pārbaude un komplikāciju skrīnings. Ārstēšanas mērķis ir kontrolēt klīniskās pazīmes un simptomus un normalizēt iekaisumu, izmantojot ārstēšanas līdz mērķim pieeju, un nepieciešama ilgtermiņa uzraudzība.

Trīs punkti, kas jāņem vērā, ietver 14 apgalvojumus par diagnozi, 10 par terapiju un 9 par ilgtermiņa uzraudzību. Diagnostikas punktos ietilpst noteiktu slimību ģenētiskā un klīniskā noskaidrošana. Terapijas paziņojumi sniedz ieteikumus par IL-1 blokatoru terapijas lietošanu, un katrs no tiem ir pamatots ar ieteikumu un pierādījumu līmeni. 9 punkti, kas jāņem vērā, veicot uzraudzību, attiecas uz slimību aktivitāti un slogu, kā arī uz bērnu augšanu un attīstību ar PL, kā arī uz komplikāciju un infekciju risku. Tie ietver arī ieteikumus par vakcināciju.

EULAR uzskata, ka šie punkti, kas jāņem vērā, var vadīt pacientu diagnostisko novērtēšanu, ārstēšanu un uzraudzību, kā arī palīdzēt standartizēt un uzlabot aprūpi, dzīves kvalitāti un slimību rezultātus.

Avots:

Eiropas Reimatologu asociāciju alianse, EULAR

Atsauce:

Romano, M. u.c. (2022) 2021. gada EULAR/American College of Rheumatology norāda, ka interleikīna-1 izraisītu autoiekaisuma slimību diagnostikā, ārstēšanā un uzraudzībā jāņem vērā šādi faktori: ar kriopirīnu saistīts periodisks sindroms, ar audzēja nekrozes faktora receptoriem saistīts periodisks sindroms, mevalonāta kināzes deficīta-1 receptoru antagonistu deficīts un interleju receptoru antagonistu deficīts. Reimatisko slimību gadagrāmatas. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.