EULAR-punkter å vurdere kan veilede diagnostisk evaluering, behandling og overvåking av SAIDs

EULAR-punkter å vurdere kan veilede diagnostisk evaluering, behandling og overvåking av SAIDs

SAIDs er en gruppe multisystemsykdommer forårsaket av funksjonsfeil i det medfødte immunsystemet. En rekke av disse SAID-ene er mediert av et cytokin kalt interleukin-1 (IL-1), inkludert kryopyrinassosierte periodiske syndromer (CAPS), tumornekrosefaktorreseptorassosiert periodisk syndrom (TRAPS), mevalonatkinase-mangel (MKD) og mangel på IL-1-reseptorantagonistene (DIRA). Disse sjeldne sykdommene begynner vanligvis i tidlig barndom med variabel multiorganinvolvering.

De nye EULAR Points-to-Consider ble utviklet av en tverrfaglig arbeidsgruppe fra 7 europeiske land. Deltakerne hadde ekspertise innen barne- og voksenreumatologi. Gruppen inkluderte også helsepersonell og pasientrepresentanter. Arbeidet ble utført i henhold til EULAR standardiserte driftsprosedyrer. Målet var å lage evidensbaserte anbefalinger for diagnostisering, behandling og overvåking av personer med IL-1-medierte autoinflammatoriske sykdommer.

e-bok mikrobiologi

Sammenstilling av de beste intervjuene, artikler og nyheter fra det siste året. Last ned en gratis kopi

Artikkelen, utviklet av EULAR og publisert i 2022-utgaven av Annals of the Rheumatic Diseases, angir fem overordnede prinsipper og tre punkter å vurdere. Prinsippene sier at det kreves et tverrfaglig team for å evaluere og behandle personer med IL-1-mediert SAID, og ​​at pasienter som presenterer oppbluss av uforklarlig systemisk betennelse bør få en umiddelbar diagnostisk oppfølging inkludert genetisk testing og screening for komplikasjoner. Målet med behandlingen er å kontrollere kliniske tegn og symptomer og normalisere betennelse ved å bruke en behandling-til-mål-tilnærming og krever langsiktig overvåking.

De tre punktene som skal vurderes inkluderer 14 utsagn om diagnose, 10 om terapi og 9 om langtidsovervåking. For diagnose inkluderer punktene genetisk og klinisk avklaring av visse sykdommer. Behandlingserklæringene gir anbefalinger for bruk av IL-1-blokkerterapi, hver støttet av et nivå av anbefaling og bevis. De 9 punktene som bør vurderes ved overvåking gjelder sykdomsaktivitet og -byrde, samt vekst og utvikling av barn med SAIDs og risikoen for komplikasjoner og infeksjoner. Disse inkluderer også anbefalinger for vaksinasjoner.

EULAR mener at disse punktene å vurdere kan veilede diagnostisk evaluering, behandling og overvåking av pasienter og bidra til å standardisere og forbedre omsorg, livskvalitet og sykdomsutfall.

Kilde:

European Alliance of Rheumatology Associations, EULAR

Referanse:

Romano, M., et al. (2022) 2021 EULAR/American College of Rheumatology indikerer at følgende bør vurderes ved diagnostisering, behandling og overvåking av de interleukin-1-medierte autoinflammatoriske sykdommene: kryopyrinassosiert periodisk syndrom, tumornekrosefaktorreseptorassosiert periodisk syndrom, en receptordefekt1-reseptor-kinase-reseptor og interleukin-defekt-kinase. mangel. Annaler av revmatiske sykdommer. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.