Punkty EULAR, które należy wziąć pod uwagę, mogą pomóc w ocenie diagnostycznej, leczeniu i monitorowaniu SAID
SAID to grupa chorób wieloukładowych, spowodowanych nieprawidłowym funkcjonowaniem wrodzonego układu odpornościowego. W wielu z tych SAID pośredniczy cytokina zwana interleukiną-1 (IL-1), w tym zespoły okresowe związane z kriopiryną (CAPS), okresowe zespoły związane z receptorem czynnika martwicy nowotworu (TRAPS), niedobór kinazy mewalonianowej (MKD) i niedobór antagonisty receptora IL-1 (DIRA). Te rzadkie choroby zwykle rozpoczynają się we wczesnym dzieciństwie i charakteryzują się zmiennym zajęciem wielu narządów. Nowe punkty do rozważenia EULAR zostały opracowane przez multidyscyplinarną grupę roboczą z 7 krajów europejskich. Uczestnicy posiadali wiedzę z zakresu reumatologii dziecięcej i dorosłych. W grupie tej znaleźli się także pracownicy służby zdrowia i przedstawiciele pacjentów. Prace wykonano zgodnie ze standardowymi procedurami operacyjnymi EULAR...

Punkty EULAR, które należy wziąć pod uwagę, mogą pomóc w ocenie diagnostycznej, leczeniu i monitorowaniu SAID
SAID to grupa chorób wieloukładowych, spowodowanych nieprawidłowym funkcjonowaniem wrodzonego układu odpornościowego. W wielu z tych SAID pośredniczy cytokina zwana interleukiną-1 (IL-1), w tym zespoły okresowe związane z kriopiryną (CAPS), okresowe zespoły związane z receptorem czynnika martwicy nowotworu (TRAPS), niedobór kinazy mewalonianowej (MKD) i niedobór antagonisty receptora IL-1 (DIRA). Te rzadkie choroby zwykle rozpoczynają się we wczesnym dzieciństwie i charakteryzują się zmiennym zajęciem wielu narządów.
Nowe punkty do rozważenia EULAR zostały opracowane przez multidyscyplinarną grupę roboczą z 7 krajów europejskich. Uczestnicy posiadali wiedzę z zakresu reumatologii dziecięcej i dorosłych. W grupie tej znaleźli się także pracownicy służby zdrowia i przedstawiciele pacjentów. Prace przeprowadzono zgodnie ze standardowymi procedurami operacyjnymi EULAR. Celem było stworzenie opartych na dowodach zaleceń dotyczących diagnostyki, leczenia i monitorowania osób cierpiących na choroby autozapalne zależne od IL-1.
eBook Mikrobiologia
Zestawienie najważniejszych wywiadów, artykułów i aktualności z ostatniego roku. Pobierz bezpłatną kopię
Artykuł opracowany przez EULAR i opublikowany w wydaniu Annals of the Rheumatic Diseases z 2022 r. określa pięć nadrzędnych zasad i trzy punkty do rozważenia. Zasady stanowią, że do oceny i leczenia osób z SAID zależnymi od IL-1 wymagany jest zespół multidyscyplinarny oraz że pacjenci, u których wystąpią zaostrzenia niewyjaśnionego ogólnoustrojowego stanu zapalnego, powinni zostać natychmiast poddani szczegółowej diagnostyce, obejmującej badania genetyczne i badania przesiewowe pod kątem powikłań. Celem leczenia jest kontrola oznak i objawów klinicznych oraz normalizacja stanu zapalnego przy zastosowaniu podejścia „leczenie do celu” i wymaga długoterminowego monitorowania.
Trzy punkty, które należy wziąć pod uwagę, obejmują 14 stwierdzeń dotyczących diagnozy, 10 dotyczących terapii i 9 dotyczących długoterminowego monitorowania. W przypadku diagnozy punkty obejmują genetyczne i kliniczne wyjaśnienie niektórych chorób. Stwierdzenia dotyczące terapii zawierają zalecenia dotyczące stosowania terapii blokerem IL-1, każde poparte poziomem zaleceń i dowodami. 9 punktów, które należy uwzględnić w monitorowaniu, dotyczy aktywności i obciążenia chorobą, a także wzrostu i rozwoju dzieci z SAID oraz ryzyka powikłań i infekcji. Obejmują one również zalecenia dotyczące szczepień.
EULAR wierzy, że te punkty do rozważenia mogą pomóc w ocenie diagnostycznej, leczeniu i monitorowaniu pacjentów oraz pomóc w standaryzacji i poprawie opieki, jakości życia i wyników chorób.
Źródło:
Europejskie Stowarzyszenie Stowarzyszeń Reumatologicznych, EULAR
Odniesienie:
Romano, M. i in. (2022) EULAR/American College of Rheumatology 2021 wskazuje, że w diagnostyce, leczeniu i monitorowaniu chorób autozapalnych, w których pośredniczy interleukina-1, należy wziąć pod uwagę następujące kwestie: okresowy zespół związany z kriopiryną, okresowy zespół związany z receptorem czynnika martwicy nowotworu, niedobór kinazy mewalonianowej i niedobór antagonisty receptora interleukiny-1. Roczniki chorób reumatycznych. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.
.