Punkty EULAR, które należy wziąć pod uwagę, mogą pomóc w ocenie diagnostycznej, leczeniu i monitorowaniu SAID

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

SAID to grupa chorób wieloukładowych, spowodowanych nieprawidłowym funkcjonowaniem wrodzonego układu odpornościowego. W wielu z tych SAID pośredniczy cytokina zwana interleukiną-1 (IL-1), w tym zespoły okresowe związane z kriopiryną (CAPS), okresowe zespoły związane z receptorem czynnika martwicy nowotworu (TRAPS), niedobór kinazy mewalonianowej (MKD) i niedobór antagonisty receptora IL-1 (DIRA). Te rzadkie choroby zwykle rozpoczynają się we wczesnym dzieciństwie i charakteryzują się zmiennym zajęciem wielu narządów. Nowe punkty do rozważenia EULAR zostały opracowane przez multidyscyplinarną grupę roboczą z 7 krajów europejskich. Uczestnicy posiadali wiedzę z zakresu reumatologii dziecięcej i dorosłych. W grupie tej znaleźli się także pracownicy służby zdrowia i przedstawiciele pacjentów. Prace wykonano zgodnie ze standardowymi procedurami operacyjnymi EULAR...

SAIDs sind eine Gruppe von Multisystemerkrankungen, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems verursacht werden. Eine Reihe dieser SAIDs werden durch ein Zytokin namens Interleukin-1 (IL-1) vermittelt, darunter die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS), das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD), und Mangel des IL-1-Rezeptorantagonisten (DIRA). Diese seltenen Erkrankungen beginnen in der Regel in der frühen Kindheit mit unterschiedlicher Multiorganbeteiligung. Die neuen EULAR Points-to-Consider wurden von einer multidisziplinären Arbeitsgruppe aus 7 europäischen Ländern entwickelt. Die Teilnehmer verfügten über Fachkenntnisse in der Kinder- und Erwachsenenrheumatologie. Der Gruppe gehörten auch Angehörige der Gesundheitsberufe und Patientenvertreter an. Die Arbeiten wurden gemäß den standardisierten EULAR-Betriebsverfahren …
SAID to grupa chorób wieloukładowych, spowodowanych nieprawidłowym funkcjonowaniem wrodzonego układu odpornościowego. W wielu z tych SAID pośredniczy cytokina zwana interleukiną-1 (IL-1), w tym zespoły okresowe związane z kriopiryną (CAPS), okresowe zespoły związane z receptorem czynnika martwicy nowotworu (TRAPS), niedobór kinazy mewalonianowej (MKD) i niedobór antagonisty receptora IL-1 (DIRA). Te rzadkie choroby zwykle rozpoczynają się we wczesnym dzieciństwie i charakteryzują się zmiennym zajęciem wielu narządów. Nowe punkty do rozważenia EULAR zostały opracowane przez multidyscyplinarną grupę roboczą z 7 krajów europejskich. Uczestnicy posiadali wiedzę z zakresu reumatologii dziecięcej i dorosłych. W grupie tej znaleźli się także pracownicy służby zdrowia i przedstawiciele pacjentów. Prace wykonano zgodnie ze standardowymi procedurami operacyjnymi EULAR...

Punkty EULAR, które należy wziąć pod uwagę, mogą pomóc w ocenie diagnostycznej, leczeniu i monitorowaniu SAID

SAID to grupa chorób wieloukładowych, spowodowanych nieprawidłowym funkcjonowaniem wrodzonego układu odpornościowego. W wielu z tych SAID pośredniczy cytokina zwana interleukiną-1 (IL-1), w tym zespoły okresowe związane z kriopiryną (CAPS), okresowe zespoły związane z receptorem czynnika martwicy nowotworu (TRAPS), niedobór kinazy mewalonianowej (MKD) i niedobór antagonisty receptora IL-1 (DIRA). Te rzadkie choroby zwykle rozpoczynają się we wczesnym dzieciństwie i charakteryzują się zmiennym zajęciem wielu narządów.

Nowe punkty do rozważenia EULAR zostały opracowane przez multidyscyplinarną grupę roboczą z 7 krajów europejskich. Uczestnicy posiadali wiedzę z zakresu reumatologii dziecięcej i dorosłych. W grupie tej znaleźli się także pracownicy służby zdrowia i przedstawiciele pacjentów. Prace przeprowadzono zgodnie ze standardowymi procedurami operacyjnymi EULAR. Celem było stworzenie opartych na dowodach zaleceń dotyczących diagnostyki, leczenia i monitorowania osób cierpiących na choroby autozapalne zależne od IL-1.

eBook Mikrobiologia

Zestawienie najważniejszych wywiadów, artykułów i aktualności z ostatniego roku. Pobierz bezpłatną kopię

Artykuł opracowany przez EULAR i opublikowany w wydaniu Annals of the Rheumatic Diseases z 2022 r. określa pięć nadrzędnych zasad i trzy punkty do rozważenia. Zasady stanowią, że do oceny i leczenia osób z SAID zależnymi od IL-1 wymagany jest zespół multidyscyplinarny oraz że pacjenci, u których wystąpią zaostrzenia niewyjaśnionego ogólnoustrojowego stanu zapalnego, powinni zostać natychmiast poddani szczegółowej diagnostyce, obejmującej badania genetyczne i badania przesiewowe pod kątem powikłań. Celem leczenia jest kontrola oznak i objawów klinicznych oraz normalizacja stanu zapalnego przy zastosowaniu podejścia „leczenie do celu” i wymaga długoterminowego monitorowania.

Trzy punkty, które należy wziąć pod uwagę, obejmują 14 stwierdzeń dotyczących diagnozy, 10 dotyczących terapii i 9 dotyczących długoterminowego monitorowania. W przypadku diagnozy punkty obejmują genetyczne i kliniczne wyjaśnienie niektórych chorób. Stwierdzenia dotyczące terapii zawierają zalecenia dotyczące stosowania terapii blokerem IL-1, każde poparte poziomem zaleceń i dowodami. 9 punktów, które należy uwzględnić w monitorowaniu, dotyczy aktywności i obciążenia chorobą, a także wzrostu i rozwoju dzieci z SAID oraz ryzyka powikłań i infekcji. Obejmują one również zalecenia dotyczące szczepień.

EULAR wierzy, że te punkty do rozważenia mogą pomóc w ocenie diagnostycznej, leczeniu i monitorowaniu pacjentów oraz pomóc w standaryzacji i poprawie opieki, jakości życia i wyników chorób.

Źródło:

Europejskie Stowarzyszenie Stowarzyszeń Reumatologicznych, EULAR

Odniesienie:

Romano, M. i in. (2022) EULAR/American College of Rheumatology 2021 wskazuje, że w diagnostyce, leczeniu i monitorowaniu chorób autozapalnych, w których pośredniczy interleukina-1, należy wziąć pod uwagę następujące kwestie: okresowy zespół związany z kriopiryną, okresowy zespół związany z receptorem czynnika martwicy nowotworu, niedobór kinazy mewalonianowej i niedobór antagonisty receptora interleukiny-1. Roczniki chorób reumatycznych. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.