Os pontos EULAR a serem considerados podem orientar a avaliação diagnóstica, tratamento e monitoramento de SAIDs

Os pontos EULAR a serem considerados podem orientar a avaliação diagnóstica, tratamento e monitoramento de SAIDs

SAIDs são um grupo de doenças multissistêmicas causadas pelo mau funcionamento do sistema imunológico inato. Vários desses SAIDs são mediados por uma citocina chamada interleucina-1 (IL-1), incluindo síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS), síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral (TRAPS), deficiência de mevalonato quinase (MKD) e deficiência dos antagonistas do receptor de IL-1 (DIRA). Estas doenças raras geralmente começam na primeira infância com envolvimento variável de múltiplos órgãos.

Os novos Pontos a Considerar EULAR foram desenvolvidos por um grupo de trabalho multidisciplinar de 7 países europeus. Os participantes tinham experiência em reumatologia pediátrica e de adultos. O grupo também incluiu profissionais de saúde e representantes de pacientes. O trabalho foi realizado de acordo com os procedimentos operacionais padronizados da EULAR. O objetivo era criar recomendações baseadas em evidências para o diagnóstico, tratamento e monitoramento de pessoas com doenças autoinflamatórias mediadas por IL-1.

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O artigo, desenvolvido pela EULAR e publicado na edição de 2022 dos Annals of the Rheumatic Diseases, estabelece cinco princípios gerais e três pontos a considerar. Os princípios afirmam que é necessária uma equipa multidisciplinar para avaliar e tratar pessoas com SAIDs mediadas por IL-1 e que os pacientes que apresentam crises de inflamação sistémica inexplicável devem receber uma investigação diagnóstica imediata, incluindo testes genéticos e rastreio de complicações. O objetivo do tratamento é controlar os sinais e sintomas clínicos e normalizar a inflamação usando uma abordagem de tratamento ao alvo e requer monitoramento de longo prazo.

Os três pontos a serem considerados incluem 14 afirmações sobre diagnóstico, 10 sobre terapia e 9 sobre monitoramento de longo prazo. Para o diagnóstico, os pontos incluem o esclarecimento genético e clínico de determinadas doenças. As declarações terapêuticas fornecem recomendações para o uso de terapia com bloqueadores de IL-1, cada uma apoiada por um nível de recomendação e evidência. Os 9 pontos a considerar na monitorização dizem respeito à actividade e carga da doença, bem como ao crescimento e desenvolvimento das crianças com SAIDs e ao risco de complicações e infecções. Isso também inclui recomendações para vacinações.

A EULAR acredita que estes pontos a considerar podem orientar a avaliação diagnóstica, o tratamento e a monitorização dos pacientes e ajudar a padronizar e melhorar os cuidados, a qualidade de vida e os resultados das doenças.

Fonte:

Aliança Europeia de Associações de Reumatologia, EULAR

Referência:

Romano, M., et al. (2022) O EULAR/American College of Rheumatology 2021 indica que o seguinte deve ser considerado no diagnóstico, tratamento e monitoramento das doenças autoinflamatórias mediadas pela interleucina-1: síndrome periódica associada à criopirina, síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral, deficiência de mevalonato quinase e deficiência de antagonista do receptor de interleucina-1. Anais de doenças reumáticas. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

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