Body EULAR, ktoré je potrebné zvážiť, môžu viesť k diagnostickému hodnoteniu, liečbe a monitorovaniu SAID

Body EULAR, ktoré je potrebné zvážiť, môžu viesť k diagnostickému hodnoteniu, liečbe a monitorovaniu SAID

SAID sú skupinou multisystémových ochorení spôsobených nesprávnou funkciou vrodeného imunitného systému. Mnohé z týchto SAID sú sprostredkované cytokínom nazývaným interleukín-1 (IL-1), vrátane periodických syndrómov spojených s kryopyrínom (CAPS), periodického syndrómu spojeného s receptorom tumor nekrotizujúceho faktora (TRAPS), deficitu mevalonátkinázy (MKD) a deficitu antagonistu receptora IL-1 (DIRA). Tieto zriedkavé ochorenia zvyčajne začínajú v ranom detstve s variabilným multiorgánovým postihnutím.

Nové body EULAR Points-to-Consider boli vyvinuté multidisciplinárnou pracovnou skupinou zo 7 európskych krajín. Účastníci mali odborné znalosti v oblasti reumatológie detí a dospelých. V skupine boli aj zdravotníci a zástupcovia pacientov. Práca bola vykonaná v súlade so štandardizovanými prevádzkovými postupmi EULAR. Cieľom bolo vytvoriť odporúčania založené na dôkazoch pre diagnostiku, liečbu a monitorovanie ľudí s autozápalovými ochoreniami sprostredkovanými IL-1.

Elektronická kniha Mikrobiológia

Kompilácia top rozhovorov, článkov a noviniek za posledný rok. Stiahnite si bezplatnú kópiu

V dokumente, ktorý vypracovala EULAR a ktorý bol uverejnený v roku 2022 v časopise Annals of the Rheumatic Diseases, sa uvádza päť základných princípov a tri body, ktoré je potrebné zvážiť. Princípy uvádzajú, že na hodnotenie a liečbu ľudí s SAID sprostredkovanými IL-1 je potrebný multidisciplinárny tím a že pacienti, u ktorých sa objavia vzplanutia nevysvetliteľného systémového zápalu, by mali podstúpiť okamžité diagnostické vyšetrenie vrátane genetického testovania a skríningu komplikácií. Cieľom liečby je kontrolovať klinické príznaky a symptómy a normalizovať zápal pomocou prístupu od liečby k cieľu a vyžaduje si dlhodobé sledovanie.

Tri body, ktoré treba zvážiť, zahŕňajú 14 vyhlásení o diagnóze, 10 o liečbe a 9 o dlhodobom monitorovaní. Pre diagnostiku body zahŕňajú genetické a klinické objasnenie určitých chorôb. Vyhlásenia o terapii poskytujú odporúčania na použitie liečby blokátormi IL-1, pričom každé z nich je podporené úrovňou odporúčaní a dôkazov. 9 bodov, ktoré je potrebné zvážiť pri monitorovaní, sa týka aktivity choroby a záťaže, ako aj rastu a vývoja detí s SAID a rizika komplikácií a infekcií. Patria sem aj odporúčania na očkovanie.

EULAR verí, že tieto body, ktoré je potrebné zvážiť, môžu viesť k diagnostickému hodnoteniu, liečbe a monitorovaniu pacientov a pomôcť štandardizovať a zlepšiť starostlivosť, kvalitu života a výsledky chorôb.

Zdroj:

Európska aliancia reumatologických asociácií, EULAR

Referencia:

Romano, M. a kol. (2022) EULAR/American College of Rheumatology z roku 2021 naznačuje, že pri diagnostike, liečbe a monitorovaní autozápalových ochorení sprostredkovaných interleukínom-1 by sa malo zvážiť nasledovné: periodický syndróm spojený s kryopyrínom, syndróm periodickej deficiencie receptora faktora nekrózy nádorov, deficit receptora mevalonát kinázy a interleukín-1. Letopisy reumatických chorôb. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.