Točke EULAR, ki jih je treba upoštevati, lahko vodijo diagnostično oceno, zdravljenje in spremljanje SAID

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

SAID so skupina multisistemskih bolezni, ki jih povzroča okvara prirojenega imunskega sistema. Številne od teh SAID posreduje citokin, imenovan interlevkin-1 (IL-1), vključno s periodičnimi sindromi, povezanimi s kriopirinom (CAPS), periodičnim sindromom, povezanim z receptorjem faktorja tumorske nekroze (TRAPS), pomanjkanjem mevalonat kinaze (MKD) in pomanjkanjem antagonista receptorja IL-1 (DIRA). Te redke bolezni se običajno začnejo v zgodnjem otroštvu s spremenljivo prizadetostjo več organov. Novi EULAR Points-to-Consider je razvila multidisciplinarna delovna skupina iz 7 evropskih držav. Udeleženci so imeli strokovno znanje o pediatrični in odrasli revmatologiji. V skupini so bili tudi zdravstveni delavci in predstavniki bolnikov. Delo je potekalo v skladu s standardiziranimi operativnimi postopki EULAR...

SAIDs sind eine Gruppe von Multisystemerkrankungen, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems verursacht werden. Eine Reihe dieser SAIDs werden durch ein Zytokin namens Interleukin-1 (IL-1) vermittelt, darunter die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS), das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD), und Mangel des IL-1-Rezeptorantagonisten (DIRA). Diese seltenen Erkrankungen beginnen in der Regel in der frühen Kindheit mit unterschiedlicher Multiorganbeteiligung. Die neuen EULAR Points-to-Consider wurden von einer multidisziplinären Arbeitsgruppe aus 7 europäischen Ländern entwickelt. Die Teilnehmer verfügten über Fachkenntnisse in der Kinder- und Erwachsenenrheumatologie. Der Gruppe gehörten auch Angehörige der Gesundheitsberufe und Patientenvertreter an. Die Arbeiten wurden gemäß den standardisierten EULAR-Betriebsverfahren …
SAID so skupina multisistemskih bolezni, ki jih povzroča okvara prirojenega imunskega sistema. Številne od teh SAID posreduje citokin, imenovan interlevkin-1 (IL-1), vključno s periodičnimi sindromi, povezanimi s kriopirinom (CAPS), periodičnim sindromom, povezanim z receptorjem faktorja tumorske nekroze (TRAPS), pomanjkanjem mevalonat kinaze (MKD) in pomanjkanjem antagonista receptorja IL-1 (DIRA). Te redke bolezni se običajno začnejo v zgodnjem otroštvu s spremenljivo prizadetostjo več organov. Novi EULAR Points-to-Consider je razvila multidisciplinarna delovna skupina iz 7 evropskih držav. Udeleženci so imeli strokovno znanje o pediatrični in odrasli revmatologiji. V skupini so bili tudi zdravstveni delavci in predstavniki bolnikov. Delo je potekalo v skladu s standardiziranimi operativnimi postopki EULAR...

Točke EULAR, ki jih je treba upoštevati, lahko vodijo diagnostično oceno, zdravljenje in spremljanje SAID

SAID so skupina multisistemskih bolezni, ki jih povzroča okvara prirojenega imunskega sistema. Številne od teh SAID posreduje citokin, imenovan interlevkin-1 (IL-1), vključno s periodičnimi sindromi, povezanimi s kriopirinom (CAPS), periodičnim sindromom, povezanim z receptorjem faktorja tumorske nekroze (TRAPS), pomanjkanjem mevalonat kinaze (MKD) in pomanjkanjem antagonista receptorja IL-1 (DIRA). Te redke bolezni se običajno začnejo v zgodnjem otroštvu s spremenljivo prizadetostjo več organov.

Novi EULAR Points-to-Consider je razvila multidisciplinarna delovna skupina iz 7 evropskih držav. Udeleženci so imeli strokovno znanje o pediatrični in odrasli revmatologiji. V skupini so bili tudi zdravstveni delavci in predstavniki bolnikov. Delo je potekalo v skladu s standardiziranimi operativnimi postopki EULAR. Cilj je bil ustvariti na dokazih temelječa priporočila za diagnozo, zdravljenje in spremljanje ljudi z avtoinflamatornimi boleznimi, ki jih povzroča IL-1.

e-knjiga Mikrobiologija

Zbirka najboljših intervjujev, člankov in novic zadnjega leta. Prenesite brezplačno kopijo

Članek, ki ga je razvil EULAR in je bil leta 2022 objavljen v izdaji Annals of the Rheumatic Diseases, določa pet krovnih načel in tri točke, ki jih je treba upoštevati. Načela navajajo, da je multidisciplinarna ekipa potrebna za ocenjevanje in zdravljenje ljudi s SAID, ki jih posreduje IL-1, in da morajo bolniki z izbruhi nepojasnjenega sistemskega vnetja prejeti takojšnjo diagnostično obdelavo, vključno z genetskim testiranjem in presejanjem zapletov. Cilj zdravljenja je obvladovanje kliničnih znakov in simptomov ter normalizacija vnetja z uporabo pristopa od zdravljenja do cilja in zahteva dolgotrajno spremljanje.

Tri točke, ki jih je treba upoštevati, vključujejo 14 izjav o diagnozi, 10 o terapiji in 9 o dolgoročnem spremljanju. Za diagnozo točke vključujejo genetsko in klinično razjasnitev nekaterih bolezni. Izjave o terapiji vsebujejo priporočila za uporabo terapije z zaviralci IL-1, pri čemer je vsako podprto z določeno stopnjo priporočil in dokazov. 9 točk, ki jih je treba upoštevati pri spremljanju, se nanaša na aktivnost in breme bolezni, pa tudi na rast in razvoj otrok s SAID ter tveganje za zaplete in okužbe. Sem spadajo tudi priporočila za cepljenje.

EULAR verjame, da lahko te točke, ki jih je treba upoštevati, vodijo diagnostično oceno, zdravljenje in spremljanje bolnikov ter pomagajo standardizirati in izboljšati oskrbo, kakovost življenja in izide bolezni.

Vir:

Evropska zveza revmatoloških združenj, EULAR

Referenca:

Romano, M., et al. (2022) 2021 EULAR/American College of Rheumatology navaja, da je treba pri diagnozi, zdravljenju in spremljanju avtoinflamatornih bolezni, ki jih povzroča interlevkin-1, upoštevati naslednje: periodični sindrom, povezan s kriopirinom, periodični sindrom, povezan z receptorjem faktorja tumorske nekroze, pomanjkanje mevalonat kinaze in pomanjkanje antagonista receptorja interlevkina-1. Anali revmatskih bolezni. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.