EULAR-punkter att överväga kan vägleda diagnostisk utvärdering, behandling och övervakning av SAID

EULAR-punkter att överväga kan vägleda diagnostisk utvärdering, behandling och övervakning av SAID

SAID är en grupp multisystemsjukdomar som orsakas av felfunktion i det medfödda immunsystemet. Ett antal av dessa SAID förmedlas av ett cytokin som kallas interleukin-1 (IL-1), inklusive kryopyrinassocierade periodiska syndrom (CAPS), tumörnekrosfaktorreceptorassocierat periodiskt syndrom (TRAPS), mevalonatkinasbrist (MKD) och IL-1-receptorantagonistbrist (DIRA). Dessa sällsynta sjukdomar börjar vanligtvis i tidig barndom med varierande inblandning i flera organ.

De nya EULAR Points to Consider utvecklades av en tvärvetenskaplig arbetsgrupp från 7 europeiska länder. Deltagarna hade expertis inom pediatrisk och vuxenreumatologi. I gruppen ingick även vårdpersonal och patientrepresentanter. Arbetet utfördes i enlighet med EULAR standardiserade arbetsrutiner. Syftet var att skapa evidensbaserade rekommendationer för diagnos, behandling och övervakning av personer med IL-1-medierade autoinflammatoriska sjukdomar.

E-bok mikrobiologi

Sammanställning av de bästa intervjuerna, artiklarna och nyheterna från det senaste året. Ladda ner en gratis kopia

Artikeln, utvecklad av EULAR och publicerad i 2022 års nummer av Annals of the Rheumatic Diseases, anger fem övergripande principer och tre punkter att överväga. Principerna anger att ett multidisciplinärt team krävs för att utvärdera och behandla personer med IL-1-medierade SAID och att patienter som uppvisar utbrott av oförklarlig systemisk inflammation bör få en omedelbar diagnostisk upparbetning inklusive genetisk testning och screening för komplikationer. Målet med behandlingen är att kontrollera kliniska tecken och symtom och normalisera inflammation med hjälp av en behandling-till-mål-metod och kräver långtidsövervakning.

De tre punkter som ska beaktas inkluderar 14 uttalanden om diagnos, 10 om terapi och 9 om långtidsövervakning. För diagnos inkluderar punkterna genetiskt och kliniskt klargörande av vissa sjukdomar. Behandlingsutlåtandena ger rekommendationer för användning av IL-1-blockerare, var och en stödd av en nivå av rekommendationer och bevis. De 9 punkterna att ta hänsyn till vid övervakning gäller sjukdomsaktivitet och belastning, samt tillväxt och utveckling av barn med SAID och risken för komplikationer och infektioner. Dessa inkluderar även rekommendationer för vaccinationer.

EULAR anser att dessa punkter att överväga kan vägleda den diagnostiska utvärderingen, behandlingen och övervakningen av patienter och hjälpa till att standardisera och förbättra vården, livskvalitet och sjukdomsresultat.

Källa:

European Alliance of Reumatology Associations, EULAR

Hänvisning:

Romano, M., et al. (2022) 2021 EULAR/American College of Rheumatology indikerar att följande bör övervägas vid diagnos, behandling och övervakning av de interleukin-1-medierade autoinflammatoriska sjukdomarna: kryopyrinassocierat periodiskt syndrom, tumörnekrosfaktorreceptorassocierat periodiskt syndrom, mevalukinency1-kinas-receptor och interleukin-defekt-kinas-receptor brist. Annaler av reumatiska sjukdomar. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.