EULAR 的考虑要点可以指导 SAID 的诊断评估、治疗和监测

EULAR 的考虑要点可以指导 SAID 的诊断评估、治疗和监测

SAID 是一组由先天免疫系统功能障碍引起的多系统疾病。 许多这些 SAID 是由一种称为白细胞介素-1 (IL-1) 的细胞因子介导的，包括冷热蛋白相关周期性综合征 (CAPS)、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 (TRAPS)、甲羟戊酸激酶缺陷 (MKD) 和 IL-1 受体拮抗剂缺陷 (DIRA)。 这些罕见疾病通常始于儿童早期，并伴有不同程度的多器官受累。

新的 EULAR 考虑要点由来自 7 个欧洲国家的多学科工作组制定。 参与者拥有儿科和成人风湿病学方面的专业知识。 该小组还包括医疗保健专业人员和患者代表。 该工作按照 EULAR 标准化操作程序进行。 目的是为 IL-1 介导的自身炎症性疾病患者的诊断、治疗和监测提出基于证据的建议。

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该论文由 EULAR 编写并发表在 2022 年《风湿病年鉴》上，提出了五项总体原则和需要考虑的三点。 该原则指出，需要一个多学科团队来评估和治疗 IL-1 介导的 SAID 患者，并且出现不明原因全身炎症发作的患者应立即接受诊断检查，包括基因检测和并发症筛查。 治疗的目标是使用靶向治疗方法控制临床体征和症状并使炎症正常化，并且需要长期监测。

需要考虑的三点包括 14 项诊断声明、10 项治疗声明和 9 项长期监测声明。 对于诊断，要点包括某些疾病的遗传和临床澄清。 治疗声明提供了使用 IL-1 阻滞剂治疗的建议，每项建议都有一定程度的建议和证据支持。 监测时需要考虑的 9 点涉及疾病活动和负担，以及患有 SAID 的儿童的生长和发育以及并发症和感染的风险。 其中还包括疫苗接种建议。

EULAR 认为，这些需要考虑的要点可以指导患者的诊断评估、治疗和监测，并有助于标准化和改善护理、生活质量和疾病结果。

来源：

欧洲风湿病协会联盟，EULAR

参考：

罗马诺，M.，等人。 (2022) 2021年EULAR/美国风湿病学会指出，在白细胞介素1介导的自身炎症性疾病的诊断、治疗和监测中应考虑以下因素：冷热蛋白相关周期性综合征、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征、甲羟戊酸激酶缺乏症和白细胞介素1受体拮抗剂缺乏症。 风湿病年鉴。 doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801 。

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