Medfødte hjertefejl hos børn

Medfødte hjertefejl hos børn

Højre ventrikel med dobbelt udløb

Højre ventrikel med dobbelt udløb

Højre ventrikel med dobbelt udløb

I højre ventrikel med dobbelt udløb er aorta og lungearterien helt eller delvist forbundet med højre ventrikel. Der er også et hul (ventrikulær septaldefekt) mellem de to ventrikler. I et normalt hjerte, som vist til venstre, forbinder lungearterien til højre ventrikel, og aorta forbindes til venstre ventrikel.

Dobbelt udløb højre ventrikel er en fødsels (medfødt) hjertesygdom, hvor to store blodkar ikke forbinder normalt til hjertet. Hos spædbørn født med denne tilstand forbinder hovedpulsåren, der transporterer blod fra hjertet til kroppen (aorta), og arterien, der fører blod fra hjertet til lungerne (lungearterien), delvist eller fuldstændigt til det højre nedre kammer i hjertet (ventrikel). ). Nogle gange er disse blodkar også vendt fra deres normale positioner.

I et normalt hjerte forbinder aorta til venstre ventrikel, og lungearterien forbinder til højre ventrikel.

Hos spædbørn med dobbelt højre ventrikler er der også et hul mellem højre og venstre ventrikel (ventrikulær septaldefekt). Dette får iltrigt blod til at blande sig med iltfattigt blod. Børn født med en dobbelt højre ventrikel kan have en lavere mængde ilt i blodbanen end normalt.

Hvis der strømmer for meget blod gennem lungearterien til lungerne, kan det føre til hjertesvigt og dårlig vækst over tid. I andre tilfælde kan blodgennemstrømningen gennem lungearterien være nedsat, hvilket kan få dit barns hud til at blive blålig.

Nogle børn skal opereres de første dage efter fødslen for at rette op på hjertefejlen. Andre kan blive opereret i et par måneders alderen.

Derudover kan nogle mennesker med en dobbelt højre ventrikel have andre associerede medfødte hjertefejl, herunder andre huller i hjertet, hjerteklapproblemer eller blodkarproblemer.

diagnose

Læger udfører generelt et ekkokardiogram for at diagnosticere dobbelt højre ventrikel og eventuelle tilknyttede defekter. Ekkokardiogrammer bruger lydbølger til at skabe et billede af hjertet. Lydbølger hopper af hjertet og skaber levende billeder, der kan ses på en videoskærm.

Hvis der er behov for mere information, kan lægen foretage en CT- og MR-scanning af hjertet eller hjertekateterisering. Under en hjertekateterisering indsætter dit barns læge et tyndt, fleksibelt rør (kateter) i en arterie eller vene i lysken eller halsen og fører det til hjertet. Et farvestof injiceres gennem kateteret for at gøre hjertestrukturerne mere synlige på røntgenstråler. Ved hjertekateterisering måles også trykket og iltindholdet i hjertekamrene og blodkarrene.

Behandling

Afhængig af den specifikke hjertefejl og tilhørende defekter kan der udføres forskellige typer operationer.

Afhængigt af typen af ​​defekt kan kirurger:

• Erstellen Sie einen Tunnel durch den Ventrikelseptumdefekt, um den linken Ventrikel mit der Aorta zu verbinden
• Wechseln Sie die Positionen der Aorta und der Pulmonalarterie, falls sie vertauscht sind, um die Pulmonalarterie mit dem rechten Ventrikel und die Aorta mit dem linken Ventrikel zu verbinden
• Legen Sie einen Patch ein, um das Loch zwischen den Ventrikeln zu schließen
• Legen Sie ein Blutgefäß ein, um den rechten Ventrikel mit der Pulmonalarterie zu verbinden, sodass mehr Blut fließt, wenn die Pulmonalarterie klein ist
• Erweitern Sie eine verengte Pulmonalarterie, um mehr Blutfluss zu ermöglichen
• Führen Sie eine Reihe anderer Verfahren durch, damit das Blut in die Lunge fließen und das Herz mit einem Ventrikel funktionieren kann, wenn der Defekt komplex ist
• Reparieren Sie alle anderen angeborenen Herzfehler

Nogle spædbørn med utilstrækkelig blodgennemstrømning til deres lunger ved fødslen kan have en midlertidig procedure for at indsætte en shunt mellem aorta og lungearterien. Shunten fjernes senere i livet under hjerteoperationer for at reparere defekten.

Voksne født med en dobbelt højre ventrikel kræver livslang pleje og regelmæssig opfølgning. Du bør se en hjertelæge, som er uddannet i udredning og behandling af medfødte hjertefejl (voksen medfødt kardiolog).

Kirurgi kan være nødvendig senere i livet for klapsygdom, hvis der er forsnævring eller lækage af hjerteklapperne. Nogle voksne har brug for tæt overvågning af deres aorta og lungearterier, især hvis de blev opereret tidligt i livet. En lille gruppe voksne kan have brug for medicin for at behandle nedsat funktion af højre eller venstre ventrikel.

Kilder:

1. Kliegman RM, et al., Hrsg. Angeborener zyanotischer Herzfehler: Läsionen im Zusammenhang mit vermindertem Lungenblutfluss. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
2. Bonow RO, et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten. In: Herzkrankheit Braunwald: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
3. Townsend CM Jr., et al. Angeborenen Herzfehler. In: Sabiston Lehrbuch der Chirurgie: Die biologische Grundlage der modernen chirurgischen Praxis. 20. Aufl. Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
5. Priya S, et al. Bildgebungsspektrum des rechten Ventrikels mit doppeltem Auslass in der Mehrschicht-Computertomographie. Zeitschrift für Thoraxbildgebung. 2019; doi:10.1097/RTI.0000000000000396.
6. Yoo SJ, et al. 3D-Druck bei der chirurgischen Behandlung des rechten Ventrikels mit doppeltem Ausgang. Grenzen in der Pädiatrie. 2018; doi:10.3389/fped.2017.00289.
7. Adam A. et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler: Allgemeine Prinzipien und Bildgebung. In Grainger & Allisons diagnostischer Radiologie. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
8. Fakten zum Ventrikelseptumdefekt. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html. Abgerufen am 3. Dezember 2020.