Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά

Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά

Δεξιά κοιλία με διπλή έξοδο

Δεξιά κοιλία με διπλή έξοδο

Δεξιά κοιλία με διπλή έξοδο

Στη δεξιά κοιλία διπλής εξόδου, η αορτή και η πνευμονική αρτηρία συνδέονται εν μέρει ή πλήρως με τη δεξιά κοιλία. Υπάρχει επίσης μια οπή (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) μεταξύ των δύο κοιλιών. Σε μια φυσιολογική καρδιά, όπως φαίνεται στα αριστερά, η πνευμονική αρτηρία συνδέεται με τη δεξιά κοιλία και η αορτή συνδέεται με την αριστερή κοιλία.

Η δεξιά κοιλία διπλής εξόδου είναι μια γέννηση (συγγενής) καρδιοπάθεια κατά την οποία δύο μεγάλα αιμοφόρα αγγεία δεν συνδέονται κανονικά με την καρδιά. Στα βρέφη που γεννιούνται με αυτή την πάθηση, η κύρια αρτηρία που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στο σώμα (αορτή) και η αρτηρία που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες (πνευμονική αρτηρία) εν μέρει ή πλήρως συνδέονται με τον δεξιό κάτω θάλαμο της καρδιάς (κοιλία). ). Μερικές φορές αυτά τα αιμοφόρα αγγεία αντιστρέφονται επίσης από την κανονική τους θέση.

Σε μια φυσιολογική καρδιά, η αορτή συνδέεται με την αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία με τη δεξιά κοιλία.

Σε βρέφη με διπλές δεξιές κοιλίες, υπάρχει επίσης μια οπή μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος). Αυτό προκαλεί το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα να αναμιχθεί με αίμα φτωχό σε οξυγόνο. Τα παιδιά που γεννιούνται με διπλή δεξιά κοιλία μπορεί να έχουν χαμηλότερη από την κανονική ποσότητα οξυγόνου στο αίμα τους.

Εάν ρέει πολύ αίμα μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και κακή ανάπτυξη με την πάροδο του χρόνου. Σε άλλες περιπτώσεις, η ροή του αίματος μέσω της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να μειωθεί, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει το δέρμα του παιδιού σας να γίνει μπλε.

Μερικά παιδιά χρειάζονται χειρουργική επέμβαση τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση για να διορθωθεί το καρδιακό ελάττωμα. Άλλοι μπορούν να χειρουργηθούν σε ηλικία μερικών μηνών.

Επιπλέον, μερικοί άνθρωποι με διπλή δεξιά κοιλία μπορεί να έχουν άλλα σχετιζόμενα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, συμπεριλαμβανομένων άλλων οπών στην καρδιά, προβλήματα καρδιακής βαλβίδας ή προβλήματα αιμοφόρων αγγείων.

διάγνωση

Οι γιατροί γενικά εκτελούν υπερηχοκαρδιογράφημα για τη διάγνωση της διπλής δεξιάς κοιλίας και τυχόν σχετικών ελαττωμάτων. Το ηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει μια εικόνα της καρδιάς. Τα ηχητικά κύματα αναπηδούν από την καρδιά, δημιουργώντας κινούμενες εικόνες που μπορούν να προβληθούν σε μια οθόνη βίντεο.

Εάν χρειάζονται περισσότερες πληροφορίες, ο γιατρός μπορεί να πραγματοποιήσει αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία της καρδιάς ή καρδιακό καθετηριασμό. Κατά τη διάρκεια ενός καρδιακού καθετηριασμού, ο γιατρός του παιδιού σας εισάγει έναν λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα (καθετήρα) σε μια αρτηρία ή φλέβα στη βουβωνική χώρα ή το λαιμό και τον τροφοδοτεί στην καρδιά. Μια χρωστική ουσία εγχέεται μέσω του καθετήρα για να κάνει τις δομές της καρδιάς πιο ορατές στις ακτίνες Χ. Κατά τη διάρκεια του καρδιακού καθετηριασμού, μετράται επίσης η πίεση και η περιεκτικότητα σε οξυγόνο στους θαλάμους της καρδιάς και στα αιμοφόρα αγγεία.

Θεραπεία

Ανάλογα με το συγκεκριμένο καρδιακό ελάττωμα και τις σχετικές ανωμαλίες, μπορούν να πραγματοποιηθούν διαφορετικοί τύποι χειρουργικών επεμβάσεων.

Ανάλογα με τον τύπο του ελαττώματος, οι χειρουργοί μπορεί:

• Erstellen Sie einen Tunnel durch den Ventrikelseptumdefekt, um den linken Ventrikel mit der Aorta zu verbinden
• Wechseln Sie die Positionen der Aorta und der Pulmonalarterie, falls sie vertauscht sind, um die Pulmonalarterie mit dem rechten Ventrikel und die Aorta mit dem linken Ventrikel zu verbinden
• Legen Sie einen Patch ein, um das Loch zwischen den Ventrikeln zu schließen
• Legen Sie ein Blutgefäß ein, um den rechten Ventrikel mit der Pulmonalarterie zu verbinden, sodass mehr Blut fließt, wenn die Pulmonalarterie klein ist
• Erweitern Sie eine verengte Pulmonalarterie, um mehr Blutfluss zu ermöglichen
• Führen Sie eine Reihe anderer Verfahren durch, damit das Blut in die Lunge fließen und das Herz mit einem Ventrikel funktionieren kann, wenn der Defekt komplex ist
• Reparieren Sie alle anderen angeborenen Herzfehler

Μερικά βρέφη με ανεπαρκή ροή αίματος στους πνεύμονές τους κατά τη γέννηση μπορεί να υποβληθούν σε μια προσωρινή διαδικασία για την εισαγωγή μιας παροχέτευσης μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Η παροχέτευση αφαιρείται αργότερα στη ζωή κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης καρδιάς για την αποκατάσταση του ελαττώματος.

Οι ενήλικες που γεννιούνται με διπλή δεξιά κοιλία χρειάζονται δια βίου φροντίδα και τακτική παρακολούθηση. Θα πρέπει να επισκεφτείτε έναν καρδιοπαθολόγο που είναι εκπαιδευμένος στην αξιολόγηση και τη θεραπεία συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων (συγγενής καρδιολόγος ενηλίκων).

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη αργότερα στη ζωή για βαλβιδοπάθεια εάν υπάρχει στένωση ή διαρροή των καρδιακών βαλβίδων. Μερικοί ενήλικες χρειάζονται στενή παρακολούθηση της αορτής και των πνευμονικών αρτηριών τους, ειδικά εάν είχαν χειρουργική επέμβαση νωρίς στη ζωή τους. Μια μικρή ομάδα ενηλίκων μπορεί να χρειαστεί φαρμακευτική αγωγή για τη θεραπεία της μειωμένης λειτουργίας της δεξιάς ή της αριστερής κοιλίας.

Πηγές:

1. Kliegman RM, et al., Hrsg. Angeborener zyanotischer Herzfehler: Läsionen im Zusammenhang mit vermindertem Lungenblutfluss. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
2. Bonow RO, et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten. In: Herzkrankheit Braunwald: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
3. Townsend CM Jr., et al. Angeborenen Herzfehler. In: Sabiston Lehrbuch der Chirurgie: Die biologische Grundlage der modernen chirurgischen Praxis. 20. Aufl. Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
5. Priya S, et al. Bildgebungsspektrum des rechten Ventrikels mit doppeltem Auslass in der Mehrschicht-Computertomographie. Zeitschrift für Thoraxbildgebung. 2019; doi:10.1097/RTI.0000000000000396.
6. Yoo SJ, et al. 3D-Druck bei der chirurgischen Behandlung des rechten Ventrikels mit doppeltem Ausgang. Grenzen in der Pädiatrie. 2018; doi:10.3389/fped.2017.00289.
7. Adam A. et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler: Allgemeine Prinzipien und Bildgebung. In Grainger & Allisons diagnostischer Radiologie. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
8. Fakten zum Ventrikelseptumdefekt. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html. Abgerufen am 3. Dezember 2020.