Veleszületett szívhibák gyermekeknél

Veleszületett szívhibák gyermekeknél

Jobb kamra dupla kimenettel

Jobb kamra dupla kimenettel

Jobb kamra dupla kimenettel

A kettős kimenetű jobb kamrában az aorta és a pulmonalis artéria részben vagy teljesen össze van kötve a jobb kamrával. A két kamra között van egy lyuk (kamrai septum defektus). Normál szívben, amint az a bal oldalon látható, a pulmonalis artéria a jobb kamrához, az aorta pedig a bal kamrához kapcsolódik.

A dupla kimenetű jobb kamra születési (veleszületett) szívbetegség, amelyben két nagy véredény nem kapcsolódik normálisan a szívhez. Az ezzel a betegséggel született csecsemőknél a szívből a testbe vért szállító fő artéria (aorta) és a szívből a tüdőbe vért szállító artéria (tüdőartéria) részben vagy teljesen a szív jobb alsó kamrájához (kamra) kapcsolódik. ). Néha ezek az erek is megfordulnak normál helyzetükből.

Normál szívben az aorta a bal kamrához, a pulmonalis artéria pedig a jobb kamrához kapcsolódik.

Kettős jobb kamrával rendelkező csecsemőknél a jobb és a bal kamra között is van egy lyuk (kamrai septum defektus). Emiatt oxigénben gazdag vér keveredik oxigénszegény vérrel. A kettős jobb kamrával született gyermekek véráramában a normálisnál alacsonyabb oxigénmennyiség lehet.

Ha túl sok vér áramlik a pulmonalis artérián keresztül a tüdőbe, az idővel szívelégtelenséghez és gyenge növekedéshez vezethet. Más esetekben a pulmonalis artérián keresztüli véráramlás csökkenhet, ami miatt gyermeke bőre elkékülhet.

Egyes gyermekeknek műtétre van szükségük a születést követő első napokban a szívhibák kijavításához. Mások néhány hónapos korukban műtétet végezhetnek.

Ezenkívül néhány embernek, akinek kettős jobb kamrája van, egyéb veleszületett szívhibák is lehetnek, beleértve a szívben lévő egyéb lyukakat, szívbillentyű-problémákat vagy érproblémákat.

diagnózis

Az orvosok általában echokardiogramot végeznek a kettős jobb kamra és a kapcsolódó hibák diagnosztizálására. Az echokardiogramok hanghullámokat használnak a szív képének létrehozásához. A hanghullámok visszaverődnek a szívről, mozgóképeket hozva létre, amelyek videóképernyőn is megtekinthetők.

Ha további információra van szükség, az orvos elvégezheti a szív CT- és MRI-vizsgálatát vagy szívkatéterezést. A szívkatéterezés során gyermeke orvosa egy vékony, rugalmas csövet (katétert) helyez az ágyékban vagy a nyakban lévő artériába vagy vénába, és táplálja a szívbe. A katéteren keresztül festéket fecskendeznek be, hogy a szív struktúrái jobban láthatóak legyenek a röntgensugárzáson. A szívkatéterezés során a szívkamrák és az erek nyomását és oxigéntartalmát is mérik.

Kezelés

Az adott szívhibától és a kapcsolódó hibáktól függően különböző típusú műtétek hajthatók végre.

A hiba típusától függően a sebészek a következőket tehetik:

• Erstellen Sie einen Tunnel durch den Ventrikelseptumdefekt, um den linken Ventrikel mit der Aorta zu verbinden
• Wechseln Sie die Positionen der Aorta und der Pulmonalarterie, falls sie vertauscht sind, um die Pulmonalarterie mit dem rechten Ventrikel und die Aorta mit dem linken Ventrikel zu verbinden
• Legen Sie einen Patch ein, um das Loch zwischen den Ventrikeln zu schließen
• Legen Sie ein Blutgefäß ein, um den rechten Ventrikel mit der Pulmonalarterie zu verbinden, sodass mehr Blut fließt, wenn die Pulmonalarterie klein ist
• Erweitern Sie eine verengte Pulmonalarterie, um mehr Blutfluss zu ermöglichen
• Führen Sie eine Reihe anderer Verfahren durch, damit das Blut in die Lunge fließen und das Herz mit einem Ventrikel funktionieren kann, wenn der Defekt komplex ist
• Reparieren Sie alle anderen angeborenen Herzfehler

Egyes csecsemőknél, akiknek születésükkor elégtelen a tüdeje véráramlása, átmenetileg shuntot kell behelyezni az aorta és a tüdőartéria közé. A sönt későbbi szakaszában szívműtét során eltávolítják a hiba kijavítására.

A kettős jobb kamrával született felnőttek élethosszig tartó gondozást és rendszeres nyomon követést igényelnek. Olyan szívorvoshoz kell fordulnia, aki képzett a veleszületett szívhibák értékelésében és kezelésében (felnőtt veleszületett kardiológus).

Műtétre lehet szükség az élet későbbi szakaszában billentyűbetegség esetén, ha a szívbillentyűk szűkülnek vagy szivárognak. Egyes felnőtteknek szorosan ellenőrizniük kell aortáikat és tüdőartériáikat, különösen akkor, ha életük elején műtéten esett át. Felnőttek egy kis csoportjának gyógyszeres kezelésre lehet szüksége a jobb vagy bal kamra csökkent működésének kezelésére.

Források:

1. Kliegman RM, et al., Hrsg. Angeborener zyanotischer Herzfehler: Läsionen im Zusammenhang mit vermindertem Lungenblutfluss. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
2. Bonow RO, et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten. In: Herzkrankheit Braunwald: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
3. Townsend CM Jr., et al. Angeborenen Herzfehler. In: Sabiston Lehrbuch der Chirurgie: Die biologische Grundlage der modernen chirurgischen Praxis. 20. Aufl. Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
5. Priya S, et al. Bildgebungsspektrum des rechten Ventrikels mit doppeltem Auslass in der Mehrschicht-Computertomographie. Zeitschrift für Thoraxbildgebung. 2019; doi:10.1097/RTI.0000000000000396.
6. Yoo SJ, et al. 3D-Druck bei der chirurgischen Behandlung des rechten Ventrikels mit doppeltem Ausgang. Grenzen in der Pädiatrie. 2018; doi:10.3389/fped.2017.00289.
7. Adam A. et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler: Allgemeine Prinzipien und Bildgebung. In Grainger & Allisons diagnostischer Radiologie. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
8. Fakten zum Ventrikelseptumdefekt. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html. Abgerufen am 3. Dezember 2020.