Difetti cardiaci congeniti nei bambini

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Difetti cardiaci congeniti nei bambini

Ventricolo destro con doppia uscita

Ventricolo destro con doppia uscita

Normales Herz und Herz mit doppeltem rechten Ventrikel

Nel ventricolo destro a doppia uscita, l'aorta e l'arteria polmonare sono parzialmente o completamente collegate al ventricolo destro. C'è anche un foro (difetto del setto interventricolare) tra i due ventricoli. In un cuore normale, come mostrato a sinistra, l'arteria polmonare si collega al ventricolo destro e l'aorta si collega al ventricolo sinistro.

Il ventricolo destro a doppia uscita è una malattia cardiaca congenita (congenita) in cui due grandi vasi sanguigni non si collegano normalmente al cuore. Nei neonati nati con questa condizione, l’arteria principale che trasporta il sangue dal cuore al corpo (aorta) e l’arteria che trasporta il sangue dal cuore ai polmoni (arteria polmonare) si collegano parzialmente o completamente alla camera inferiore destra del cuore (ventricolo). ). A volte questi vasi sanguigni sono anche invertiti rispetto alla loro posizione normale.

In un cuore normale, l'aorta si collega al ventricolo sinistro e l'arteria polmonare si collega al ventricolo destro.

Nei neonati con doppio ventricolo destro, è presente anche un foro tra il ventricolo destro e quello sinistro (difetto del setto ventricolare). Ciò fa sì che il sangue ricco di ossigeno si mescoli con il sangue povero di ossigeno. I bambini nati con un doppio ventricolo destro possono avere una quantità di ossigeno nel sangue inferiore al normale.

Se troppo sangue scorre attraverso l’arteria polmonare fino ai polmoni, ciò può portare, nel tempo, ad insufficienza cardiaca e ad una scarsa crescita. In altri casi, il flusso sanguigno attraverso l'arteria polmonare può essere ridotto, il che può far diventare bluastra la pelle del bambino.

Alcuni bambini necessitano di un intervento chirurgico nei primi giorni dopo la nascita per correggere il difetto cardiaco. Altri possono sottoporsi a un intervento chirurgico a pochi mesi di età.

Inoltre, alcune persone con un doppio ventricolo destro possono avere altri difetti cardiaci congeniti associati, inclusi altri fori nel cuore, problemi alle valvole cardiache o problemi ai vasi sanguigni.

diagnosi

I medici generalmente eseguono un ecocardiogramma per diagnosticare il doppio ventricolo destro ed eventuali difetti associati. Gli ecocardiogrammi utilizzano le onde sonore per creare un'immagine del cuore. Le onde sonore rimbalzano sul cuore, creando immagini in movimento che possono essere visualizzate su uno schermo video.

Se sono necessarie ulteriori informazioni, il medico può eseguire una scansione TC e MRI del cuore o un cateterismo cardiaco. Durante un cateterismo cardiaco, il medico di tuo figlio inserisce un tubo sottile e flessibile (catetere) in un'arteria o vena nell'inguine o nel collo e lo alimenta fino al cuore. Attraverso il catetere viene iniettato un colorante per rendere le strutture cardiache più visibili ai raggi X. Durante il cateterismo cardiaco vengono misurati anche la pressione e il contenuto di ossigeno nelle camere cardiache e nei vasi sanguigni.

Trattamento

A seconda del difetto cardiaco specifico e dei difetti associati, possono essere eseguiti diversi tipi di interventi chirurgici.

A seconda del tipo di difetto, i chirurghi possono:

  • Erstellen Sie einen Tunnel durch den Ventrikelseptumdefekt, um den linken Ventrikel mit der Aorta zu verbinden
  • Wechseln Sie die Positionen der Aorta und der Pulmonalarterie, falls sie vertauscht sind, um die Pulmonalarterie mit dem rechten Ventrikel und die Aorta mit dem linken Ventrikel zu verbinden
  • Legen Sie einen Patch ein, um das Loch zwischen den Ventrikeln zu schließen
  • Legen Sie ein Blutgefäß ein, um den rechten Ventrikel mit der Pulmonalarterie zu verbinden, sodass mehr Blut fließt, wenn die Pulmonalarterie klein ist
  • Erweitern Sie eine verengte Pulmonalarterie, um mehr Blutfluss zu ermöglichen
  • Führen Sie eine Reihe anderer Verfahren durch, damit das Blut in die Lunge fließen und das Herz mit einem Ventrikel funktionieren kann, wenn der Defekt komplex ist
  • Reparieren Sie alle anderen angeborenen Herzfehler

Alcuni neonati con flusso sanguigno ai polmoni insufficiente alla nascita possono essere sottoposti a una procedura temporanea per inserire uno shunt tra l’aorta e l’arteria polmonare. Lo shunt viene rimosso più avanti nella vita durante un intervento chirurgico al cuore per riparare il difetto.

Gli adulti nati con un doppio ventricolo destro richiedono cure per tutta la vita e un follow-up regolare. Dovresti consultare un cardiologo esperto nella valutazione e nel trattamento dei difetti cardiaci congeniti (cardiologo congenito adulto).

L’intervento chirurgico può essere necessario in età avanzata per la malattia valvolare in caso di restringimento o perdita delle valvole cardiache. Alcuni adulti necessitano di un attento monitoraggio dell’aorta e delle arterie polmonari, soprattutto se hanno subito un intervento chirurgico nelle prime fasi della vita. Un piccolo gruppo di adulti potrebbe aver bisogno di farmaci per trattare la ridotta funzionalità del ventricolo destro o sinistro.

Fonti:

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