Iedzimti sirds defekti bērniem

Iedzimti sirds defekti bērniem

Labais ventriklis ar dubultu izeju

Labais ventriklis ar dubultu izeju

Labais ventriklis ar dubultu izeju

Divkāršā izejas labajā kambarī aorta un plaušu artērija ir daļēji vai pilnībā savienotas ar labo kambara. Starp abiem kambariem ir arī caurums (kambaru starpsienas defekts). Parastā sirdī, kā parādīts kreisajā pusē, plaušu artērija savienojas ar labo kambari un aorta savienojas ar kreiso kambari.

Divkāršās izejas labais kambara ir dzimšanas (iedzimta) sirds slimība, kurā divi lieli asinsvadi normāli nesavienojas ar sirdi. Zīdaiņiem, kas dzimuši ar šo stāvokli, galvenā artērija, kas ved asinis no sirds uz ķermeni (aortu), un artērija, kas ved asinis no sirds uz plaušām (plaušu artērija), daļēji vai pilnībā savienojas ar sirds labo apakšējo kameru (kambaru). ). Dažreiz šie asinsvadi tiek arī apgriezti no parastajām pozīcijām.

Parastā sirdī aorta savienojas ar kreiso kambari, un plaušu artērija savienojas ar labo kambari.

Zīdaiņiem ar dubultiem labajiem kambariem starp labo un kreiso kambari ir arī caurums (kambaru starpsienas defekts). Tādējādi ar skābekli bagātas asinis sajaucas ar nabadzīgām asinīm. Bērniem, kas dzimuši ar dubultu labo kambari, asinsritē var būt mazāks skābekļa daudzums nekā parasti.

Ja pārāk daudz asiņu plūst caur plaušu artēriju uz plaušām, tas laika gaitā var izraisīt sirds mazspēju un vāju augšanu. Citos gadījumos var samazināties asins plūsma caur plaušu artēriju, kā rezultātā bērna āda var kļūt zilgana.

Dažiem bērniem ir nepieciešama operācija pirmajās dienās pēc dzimšanas, lai labotu sirds defektu. Citiem var veikt operāciju dažu mēnešu vecumā.

Turklāt dažiem cilvēkiem ar dubultu labo kambara var būt citi saistīti iedzimti sirds defekti, tostarp citi caurumi sirdī, sirds vārstuļu problēmas vai asinsvadu problēmas.

diagnoze

Ārsti parasti veic ehokardiogrammu, lai diagnosticētu dubultā labā kambara un visus saistītos defektus. Ehokardiogrammā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai izveidotu sirds attēlu. Skaņas viļņi atlec no sirds, radot kustīgus attēlus, kurus var skatīt video ekrānā.

Ja nepieciešama papildu informācija, ārsts var veikt sirds CT un MRI skenēšanu vai sirds kateterizāciju. Sirds kateterizācijas laikā jūsu bērna ārsts ievieto plānu, elastīgu cauruli (katetru) cirkšņa vai kakla artērijā vai vēnā un ievada to sirdī. Caur katetru tiek ievadīta krāsviela, lai sirds struktūras būtu labāk redzamas rentgena staros. Sirds kateterizācijas laikā tiek mērīts arī spiediens un skābekļa saturs sirds kambaros un asinsvados.

Ārstēšana

Atkarībā no konkrētā sirds defekta un ar to saistītajiem defektiem var tikt veiktas dažāda veida operācijas.

Atkarībā no defekta veida ķirurgi var:

• Erstellen Sie einen Tunnel durch den Ventrikelseptumdefekt, um den linken Ventrikel mit der Aorta zu verbinden
• Wechseln Sie die Positionen der Aorta und der Pulmonalarterie, falls sie vertauscht sind, um die Pulmonalarterie mit dem rechten Ventrikel und die Aorta mit dem linken Ventrikel zu verbinden
• Legen Sie einen Patch ein, um das Loch zwischen den Ventrikeln zu schließen
• Legen Sie ein Blutgefäß ein, um den rechten Ventrikel mit der Pulmonalarterie zu verbinden, sodass mehr Blut fließt, wenn die Pulmonalarterie klein ist
• Erweitern Sie eine verengte Pulmonalarterie, um mehr Blutfluss zu ermöglichen
• Führen Sie eine Reihe anderer Verfahren durch, damit das Blut in die Lunge fließen und das Herz mit einem Ventrikel funktionieren kann, wenn der Defekt komplex ist
• Reparieren Sie alle anderen angeborenen Herzfehler

Dažiem zīdaiņiem ar nepietiekamu asins plūsmu plaušās dzimšanas brīdī var būt pagaidu procedūra, lai ievietotu šuntu starp aortu un plaušu artēriju. Šunts tiek noņemts vēlāk sirds operācijas laikā, lai labotu defektu.

Pieaugušajiem, kas dzimuši ar dubultu labo kambara, nepieciešama mūža aprūpe un regulāra novērošana. Jums jāapmeklē sirds ārsts, kurš ir apmācīts iedzimtu sirds defektu novērtēšanā un ārstēšanā (pieaugušo iedzimtais kardiologs).

Vārstuļu slimības gadījumā vēlāk dzīvē var būt nepieciešama operācija, ja ir sirds vārstuļu sašaurināšanās vai noplūde. Dažiem pieaugušajiem rūpīgi jāuzrauga viņu aortas un plaušu artērijas, īpaši, ja viņiem ir veikta operācija agrīnā dzīves posmā. Nelielai pieaugušo grupai var būt nepieciešami medikamenti, lai ārstētu labā vai kreisā kambara samazinātu funkciju.

Avoti:

1. Kliegman RM, et al., Hrsg. Angeborener zyanotischer Herzfehler: Läsionen im Zusammenhang mit vermindertem Lungenblutfluss. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
2. Bonow RO, et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten. In: Herzkrankheit Braunwald: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
3. Townsend CM Jr., et al. Angeborenen Herzfehler. In: Sabiston Lehrbuch der Chirurgie: Die biologische Grundlage der modernen chirurgischen Praxis. 20. Aufl. Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
5. Priya S, et al. Bildgebungsspektrum des rechten Ventrikels mit doppeltem Auslass in der Mehrschicht-Computertomographie. Zeitschrift für Thoraxbildgebung. 2019; doi:10.1097/RTI.0000000000000396.
6. Yoo SJ, et al. 3D-Druck bei der chirurgischen Behandlung des rechten Ventrikels mit doppeltem Ausgang. Grenzen in der Pädiatrie. 2018; doi:10.3389/fped.2017.00289.
7. Adam A. et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler: Allgemeine Prinzipien und Bildgebung. In Grainger & Allisons diagnostischer Radiologie. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
8. Fakten zum Ventrikelseptumdefekt. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html. Abgerufen am 3. Dezember 2020.