Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

Rechterventrikel met dubbele uitlaat

Rechterventrikel met dubbele uitlaat

Rechterventrikel met dubbele uitlaat

In de rechterventrikel met dubbele uitlaat zijn de aorta en de longslagader gedeeltelijk of volledig verbonden met de rechterventrikel. Er is ook een gat (ventriculair septumdefect) tussen de twee ventrikels. In een normaal hart, zoals links weergegeven, is de longslagader verbonden met de rechter hartkamer en de aorta met de linker hartkamer.

Rechterventrikel met dubbele uitlaat is een (aangeboren) hartaandoening waarbij twee grote bloedvaten niet normaal met het hart verbonden zijn. Bij zuigelingen geboren met deze aandoening zijn de hoofdslagader die bloed van het hart naar het lichaam transporteert (aorta) en de slagader die bloed van het hart naar de longen transporteert (longslagader) gedeeltelijk of volledig verbonden met de rechter onderste kamer van het hart (ventrikel). ). Soms zijn deze bloedvaten ook omgekeerd van hun normale positie.

In een normaal hart is de aorta verbonden met de linker hartkamer en de longslagader met de rechter hartkamer.

Bij zuigelingen met dubbele rechterventrikels is er ook een gat tussen de rechter- en linkerventrikel (ventriculair septumdefect). Hierdoor vermengt zuurstofrijk bloed zich met zuurstofarm bloed. Kinderen geboren met een dubbel rechterventrikel kunnen een lagere dan normale hoeveelheid zuurstof in hun bloedbaan hebben.

Als er te veel bloed door de longslagader naar de longen stroomt, kan dit na verloop van tijd leiden tot hartfalen en slechte groei. In andere gevallen kan de bloedstroom door de longslagader verminderd zijn, waardoor de huid van uw kind blauwachtig kan worden.

Sommige kinderen moeten in de eerste paar dagen na de geboorte een operatie ondergaan om de hartafwijking te corrigeren. Anderen kunnen op de leeftijd van een paar maanden een operatie ondergaan.

Bovendien kunnen sommige mensen met een dubbel rechterventrikel andere geassocieerde aangeboren hartafwijkingen hebben, waaronder andere gaten in het hart, hartklepproblemen of problemen met de bloedvaten.

diagnose

Artsen voeren over het algemeen een echocardiogram uit om de dubbele rechterventrikel en eventuele bijbehorende defecten te diagnosticeren. Echocardiogrammen maken gebruik van geluidsgolven om een ​​beeld van het hart te creëren. Geluidsgolven weerkaatsen het hart en creëren bewegende beelden die op een videoscherm kunnen worden bekeken.

Als er meer informatie nodig is, kan de arts een CT- en MRI-scan van het hart of een hartkatheterisatie uitvoeren. Tijdens een hartkatheterisatie brengt de arts van uw kind een dunne, flexibele slang (katheter) in een slagader of ader in de lies of nek en voert deze naar het hart. Via de katheter wordt een kleurstof geïnjecteerd om de hartstructuren beter zichtbaar te maken op röntgenfoto's. Tijdens hartkatheterisatie worden ook de druk en het zuurstofgehalte in de hartkamers en bloedvaten gemeten.

Behandeling

Afhankelijk van de specifieke hartafwijking en de daarmee samenhangende defecten kunnen verschillende soorten operaties worden uitgevoerd.

Afhankelijk van het type defect kunnen chirurgen:

• Erstellen Sie einen Tunnel durch den Ventrikelseptumdefekt, um den linken Ventrikel mit der Aorta zu verbinden
• Wechseln Sie die Positionen der Aorta und der Pulmonalarterie, falls sie vertauscht sind, um die Pulmonalarterie mit dem rechten Ventrikel und die Aorta mit dem linken Ventrikel zu verbinden
• Legen Sie einen Patch ein, um das Loch zwischen den Ventrikeln zu schließen
• Legen Sie ein Blutgefäß ein, um den rechten Ventrikel mit der Pulmonalarterie zu verbinden, sodass mehr Blut fließt, wenn die Pulmonalarterie klein ist
• Erweitern Sie eine verengte Pulmonalarterie, um mehr Blutfluss zu ermöglichen
• Führen Sie eine Reihe anderer Verfahren durch, damit das Blut in die Lunge fließen und das Herz mit einem Ventrikel funktionieren kann, wenn der Defekt komplex ist
• Reparieren Sie alle anderen angeborenen Herzfehler

Bij sommige baby's met onvoldoende bloedtoevoer naar de longen bij de geboorte kan een tijdelijke procedure worden uitgevoerd om een ​​shunt tussen de aorta en de longslagader te plaatsen. De shunt wordt later in het leven tijdens een hartoperatie verwijderd om het defect te herstellen.

Volwassenen geboren met een dubbel rechterventrikel hebben levenslange zorg en regelmatige follow-up nodig. U dient een hartarts te raadplegen die is opgeleid in de beoordeling en behandeling van aangeboren hartafwijkingen (congenitale cardioloog voor volwassenen).

Een operatie kan later in het leven nodig zijn voor hartklepaandoeningen als er sprake is van vernauwing of lekkage van de hartkleppen. Sommige volwassenen moeten hun aorta's en longslagaders nauwlettend in de gaten houden, vooral als ze op jonge leeftijd een operatie hebben ondergaan. Een kleine groep volwassenen heeft mogelijk medicijnen nodig om de verminderde functie van de rechter- of linkerventrikel te behandelen.

Bronnen:

1. Kliegman RM, et al., Hrsg. Angeborener zyanotischer Herzfehler: Läsionen im Zusammenhang mit vermindertem Lungenblutfluss. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
2. Bonow RO, et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten. In: Herzkrankheit Braunwald: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
3. Townsend CM Jr., et al. Angeborenen Herzfehler. In: Sabiston Lehrbuch der Chirurgie: Die biologische Grundlage der modernen chirurgischen Praxis. 20. Aufl. Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
5. Priya S, et al. Bildgebungsspektrum des rechten Ventrikels mit doppeltem Auslass in der Mehrschicht-Computertomographie. Zeitschrift für Thoraxbildgebung. 2019; doi:10.1097/RTI.0000000000000396.
6. Yoo SJ, et al. 3D-Druck bei der chirurgischen Behandlung des rechten Ventrikels mit doppeltem Ausgang. Grenzen in der Pädiatrie. 2018; doi:10.3389/fped.2017.00289.
7. Adam A. et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler: Allgemeine Prinzipien und Bildgebung. In Grainger & Allisons diagnostischer Radiologie. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
8. Fakten zum Ventrikelseptumdefekt. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html. Abgerufen am 3. Dezember 2020.