Medfødte hjertefeil hos barn

Medfødte hjertefeil hos barn

Høyre ventrikkel med dobbelt utløp

Høyre ventrikkel med dobbelt utløp

Høyre ventrikkel med dobbelt utløp

I dobbelt utløp høyre ventrikkel er aorta og lungearterien delvis eller fullstendig koblet til høyre ventrikkel. Det er også et hull (ventrikkelseptumdefekt) mellom de to ventriklene. I et normalt hjerte, som vist til venstre, kobles lungearterien til høyre ventrikkel og aorta til venstre ventrikkel.

Dobbelt utløp høyre ventrikkel er en fødsels (medfødt) hjertesykdom der to store blodårer ikke kobles normalt til hjertet. Hos spedbarn født med denne tilstanden kobles hovedpulsåren som fører blod fra hjertet til kroppen (aorta) og arterien som fører blod fra hjertet til lungene (lungearterien) delvis eller fullstendig til det høyre nedre kammeret i hjertet (ventrikkel). ). Noen ganger er disse blodårene også reversert fra sine normale posisjoner.

I et normalt hjerte kobles aorta til venstre ventrikkel og lungearterien kobles til høyre ventrikkel.

Hos spedbarn med doble høyre ventrikler er det også et hull mellom høyre og venstre ventrikkel (ventrikkelseptumdefekt). Dette fører til at oksygenrikt blod blandes med oksygenfattig blod. Barn født med en dobbel høyre ventrikkel kan ha en lavere enn normal mengde oksygen i blodet.

Hvis for mye blod strømmer gjennom lungearterien til lungene, kan det føre til hjertesvikt og dårlig vekst over tid. I andre tilfeller kan blodstrømmen gjennom lungearterien reduseres, noe som kan føre til at barnets hud blir blåaktig.

Noen barn trenger operasjon de første dagene etter fødselen for å rette opp hjertefeilen. Andre kan opereres i noen måneders alder.

I tillegg kan noen personer med dobbel høyre ventrikkel ha andre tilknyttede medfødte hjertefeil, inkludert andre hull i hjertet, hjerteklaffproblemer eller blodåreproblemer.

diagnose

Leger utfører vanligvis et ekkokardiogram for å diagnostisere dobbel høyre ventrikkel og eventuelle tilhørende defekter. Ekkokardiogrammer bruker lydbølger for å lage et bilde av hjertet. Lydbølger spretter fra hjertet og skaper bevegelige bilder som kan sees på en videoskjerm.

Hvis mer informasjon er nødvendig, kan legen utføre en CT- og MR-skanning av hjertet eller hjertekateterisering. Under en hjertekateterisering setter barnets lege et tynt, fleksibelt rør (kateter) inn i en arterie eller vene i lysken eller nakken og mater den til hjertet. Et fargestoff injiseres gjennom kateteret for å gjøre hjertestrukturene mer synlige på røntgenstråler. Ved hjertekateterisering måles også trykk og oksygeninnhold i hjertekamrene og blodårene.

Behandling

Avhengig av den spesifikke hjertefeilen og tilhørende defekter, kan ulike typer operasjoner utføres.

Avhengig av typen defekt, kan kirurger:

• Erstellen Sie einen Tunnel durch den Ventrikelseptumdefekt, um den linken Ventrikel mit der Aorta zu verbinden
• Wechseln Sie die Positionen der Aorta und der Pulmonalarterie, falls sie vertauscht sind, um die Pulmonalarterie mit dem rechten Ventrikel und die Aorta mit dem linken Ventrikel zu verbinden
• Legen Sie einen Patch ein, um das Loch zwischen den Ventrikeln zu schließen
• Legen Sie ein Blutgefäß ein, um den rechten Ventrikel mit der Pulmonalarterie zu verbinden, sodass mehr Blut fließt, wenn die Pulmonalarterie klein ist
• Erweitern Sie eine verengte Pulmonalarterie, um mehr Blutfluss zu ermöglichen
• Führen Sie eine Reihe anderer Verfahren durch, damit das Blut in die Lunge fließen und das Herz mit einem Ventrikel funktionieren kann, wenn der Defekt komplex ist
• Reparieren Sie alle anderen angeborenen Herzfehler

Noen spedbarn med utilstrekkelig blodtilførsel til lungene ved fødselen kan ha en midlertidig prosedyre for å sette inn en shunt mellom aorta og lungearterien. Shunten fjernes senere i livet under hjerteoperasjoner for å reparere defekten.

Voksne født med dobbel høyre ventrikkel krever livslang pleie og regelmessig oppfølging. Du bør oppsøke en hjertelege som er utdannet i utredning og behandling av medfødte hjertefeil (voksen medfødt kardiolog).

Kirurgi kan være nødvendig senere i livet for klaffesykdom hvis det er innsnevring eller lekkasje av hjerteklaffene. Noen voksne trenger nøye overvåking av aorta og lungearterier, spesielt hvis de ble operert tidlig i livet. En liten gruppe voksne kan trenge medisiner for å behandle redusert funksjon av høyre eller venstre ventrikkel.

Kilder:

1. Kliegman RM, et al., Hrsg. Angeborener zyanotischer Herzfehler: Läsionen im Zusammenhang mit vermindertem Lungenblutfluss. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
2. Bonow RO, et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten. In: Herzkrankheit Braunwald: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
3. Townsend CM Jr., et al. Angeborenen Herzfehler. In: Sabiston Lehrbuch der Chirurgie: Die biologische Grundlage der modernen chirurgischen Praxis. 20. Aufl. Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
4. Angeborene Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
5. Priya S, et al. Bildgebungsspektrum des rechten Ventrikels mit doppeltem Auslass in der Mehrschicht-Computertomographie. Zeitschrift für Thoraxbildgebung. 2019; doi:10.1097/RTI.0000000000000396.
6. Yoo SJ, et al. 3D-Druck bei der chirurgischen Behandlung des rechten Ventrikels mit doppeltem Ausgang. Grenzen in der Pädiatrie. 2018; doi:10.3389/fped.2017.00289.
7. Adam A. et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler: Allgemeine Prinzipien und Bildgebung. In Grainger & Allisons diagnostischer Radiologie. 7. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 2. Dezember 2020.
8. Fakten zum Ventrikelseptumdefekt. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html. Abgerufen am 3. Dezember 2020.