Вродени сърдечни дефекти при деца

Вродени сърдечни дефекти при деца

Общо аномално белодробно венозно връщане (TAPVR)

Тотално аномално белодробно венозно връщане

Тотално аномално белодробно венозно връщане

При пълно белодробно венозно връщане (TAPVR) белодробните вени погрешно източват кръв в горната дясна камера на сърцето (атриум). При нормално сърце (показано вляво) богатата на кислород кръв тече от белодробните вени в горната лява камера (лявото предсърдие). При тип TAPVR, наречен супракардиален TAPVR, богатата на кислород кръв тече от белодробните вени в грешната камера от другата страна (дясното предсърдие). Това води до смесване на кръвта с бедна на кислород кръв.

Тоталният белодробен венозен рефлукс (TAPVR) е рядък сърдечен дефект, който присъства при раждането (вроден сърдечен дефект). Понякога се нарича тотална аномална белодробна венозна връзка (TAPVC).

При този сърдечен дефект белодробните кръвоносни съдове (белодробните вени) са прикрепени към грешното място в сърцето.

Обикновено богатата на кислород кръв се движи от белите дробове до горната лява камера на сърцето (лявото предсърдие) и след това тече из цялото тяло. При TAPVR кръвта се изпраща през необичайна връзка на вените вместо през горната дясна камера на сърцето (дясно предсърдие), където се смесва с деоксигенирана кръв. В резултат на това кръвта, която тече към тялото, няма достатъчно кислород.

Конкретният тип TAPVR зависи от това къде се свързват вените. Повечето деца, родени с TAPVR, нямат фамилна анамнеза за вродено сърдечно заболяване.

Симптоми

Бебе с TAPVR може да има затруднено дишане и да изглежда синьо (цианотично) поради липса на кислород в кръвта, която тече към тялото, или защото притока на кръв през белодробните вени е намален или блокиран.

Лекарят може да забележи признаци и симптоми на TAPVR малко след раждането. Но някои деца нямат симптоми до по-късно.

диагноза

Лекарят на детето ви ще извърши физически преглед и ще прослуша сърцето на детето ви със стетоскоп, за да провери за сърдечен шум.

Ехокардиограмата обикновено се използва за диагностициране на тотално аномално белодробно венозно връщане. Този тест използва звукови вълни, за да създаде изображения на движещото се сърце на вашето дете. Ехокардиограмата може да покаже белодробни вени, дупки в сърцето и размера на сърдечните камери. Може също така да измерва скоростта на кръвния поток.

Други тестове като електрокардиограма (ЕКГ или ЕКГ), рентгенова снимка на гръдния кош или компютърна томография (КТ) могат да бъдат направени, ако е необходима повече информация.

Лечение

Обикновено се налага операция, когато детето е бебе. Времето на операцията зависи от това дали има запушване или не. За да поправят този вроден сърдечен дефект, хирурзите свързват белодробните вени с лявото предсърдие и затварят дупката между предсърдията.

Лице с тотално аномално белодробно венозно връщане се нуждае от редовни медицински прегледи с кардиолози, обучени за вродени сърдечни заболявания, за да наблюдават инфекции, блокажи или проблеми със сърдечния ритъм.

източници:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.