Vrozené srdeční vady u dětí

Vrozené srdeční vady u dětí

Celkový anomální plicní žilní návrat (TAPVR)

Totální anomální plicní žilní návrat

Totální anomální plicní žilní návrat

Při totálním plicním žilním návratu (TAPVR) plicní žíly omylem odvádějí krev do pravé horní komory srdce (síně). V normálním srdci (zobrazeno vlevo) proudí krev bohatá na kyslík z plicních žil do levé horní komory (levé síně). U typu TAPVR zvaného suprakardiální TAPVR proudí krev bohatá na kyslík z plicních žil do nesprávné komory na druhé straně (pravá síň). To způsobuje, že se krev mísí s krví chudou na kyslík.

Totální plicní venózní reflux (TAPVR) je vzácná srdeční vada, která je přítomná při narození (vrozená srdeční vada). Někdy se nazývá totální anomální pulmonální žilní spojení (TAPVC).

Při této srdeční vadě jsou plicní cévy (plicní žíly) připojeny na nesprávné místo v srdci.

Normálně krev bohatá na kyslík putuje z plic do levé horní komory srdce (levé síně) a poté proudí celým tělem. V TAPVR je krev posílána abnormálním spojením žil místo toho přes pravou horní komoru srdce (pravou síň), kde se mísí s odkysličenou krví. V důsledku toho krev proudící do těla nemá dostatek kyslíku.

Konkrétní typ TAPVR závisí na tom, kde se žíly spojují. Většina dětí narozených s TAPVR nemá v rodinné anamnéze vrozenou srdeční vadu.

Příznaky

Dítě s TAPVR může mít potíže s dýcháním a jevit modré (cyanotické) kvůli nedostatku kyslíku v krvi proudící do těla nebo proto, že průtok krve plicními žilami je snížený nebo blokovaný.

Lékař si může všimnout známek a příznaků TAPVR krátce po narození. Ale některé děti mají příznaky až později.

diagnóza

Lékař vašeho dítěte provede fyzickou prohlídku a poslechne srdce vašeho dítěte stetoskopem, aby zkontroloval srdeční šelest.

Echokardiogram se obecně používá k diagnostice celkového anomálního plicního žilního návratu. Tento test využívá zvukové vlny k vytvoření obrazů pohybujícího se srdce vašeho dítěte. Echokardiogram může zobrazit plicní žíly, otvory v srdci a velikost srdečních komor. Může také měřit rychlost průtoku krve.

V případě potřeby dalších informací lze provést další testy, jako je elektrokardiogram (EKG nebo EKG), rentgen hrudníku nebo počítačová tomografie (CT).

Zacházení

Chirurgie je obecně vyžadována, když je dítě miminko. Načasování operace závisí na tom, zda došlo k zablokování nebo ne. K nápravě této vrozené srdeční vady chirurgové spojí plicní žíly s levou síní a uzavřou otvor mezi síněmi.

Osoba s celkovým anomálním plicním žilním návratem potřebuje pravidelné lékařské prohlídky u kardiologů vyškolených v oblasti vrozených srdečních vad, aby mohli sledovat infekce, blokády nebo problémy se srdečním rytmem.

Zdroje:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.