Medfødte hjertefejl hos børn

Medfødte hjertefejl hos børn

Total anomal pulmonal venøs tilbagevenden (TAPVR)

Total anomal pulmonal venøs tilbagevenden

Total anomal pulmonal venøs tilbagevenden

Ved total pulmonal venøs tilbagevenden (TAPVR) dræner lungevenerne ved en fejl blod ind i hjertets øverste højre kammer (atrium). I et normalt hjerte (vist til venstre) strømmer iltrigt blod fra lungevenerne ind i det øverste venstre kammer (venstre atrium). I en type TAPVR kaldet supracardiac TAPVR strømmer iltrigt blod fra lungevenerne ind i det falske kammer på den anden side (højre atrium). Dette får blodet til at blande sig med iltfattigt blod.

Total pulmonal venøs refluks (TAPVR) er en sjælden hjertefejl, der er til stede ved fødslen (medfødt hjertefejl). Det kaldes undertiden total anomal pulmonal venøs forbindelse (TAPVC).

I denne hjertefejl sidder lungeblodkarrene (lungevenerne) på det forkerte sted i hjertet.

Normalt rejser iltrigt blod fra lungerne til det øverste venstre hjertekammer (venstre atrium) og strømmer derefter gennem hele kroppen. I TAPVR sendes blod gennem en unormal forbindelse af vener i stedet gennem det øverste højre kammer i hjertet (højre atrium), hvor det blandes med deoxygeneret blod. Som et resultat har blodet, der strømmer til kroppen, ikke nok ilt.

Den specifikke type TAPVR afhænger af, hvor venerne forbinder. De fleste børn født med TAPVR har ingen familiehistorie med medfødt hjertesygdom.

Symptomer

En baby med TAPVR kan have svært ved at trække vejret og se blå (cyanotisk) ud på grund af mangel på ilt i blodet, der strømmer til kroppen, eller fordi blodgennemstrømningen gennem lungevenerne er reduceret eller blokeret.

En læge kan bemærke tegn og symptomer på TAPVR kort efter fødslen. Men nogle børn har ikke symptomer før senere.

diagnose

Dit barns læge vil udføre en fysisk undersøgelse og lytte til dit barns hjerte med et stetoskop for at kontrollere, om der er mislyd.

Et ekkokardiogram bruges generelt til at diagnosticere total anomal pulmonal venøs tilbagevenden. Denne test bruger lydbølger til at skabe billeder af dit barns hjerte i bevægelse. Et ekkokardiogram kan vise lungevener, huller i hjertet og størrelsen af ​​hjertekamrene. Det kan også måle blodgennemstrømningens hastighed.

Andre tests såsom et elektrokardiogram (EKG eller EKG), røntgen af ​​thorax eller computertomografi (CT) scanning kan udføres, hvis der er behov for mere information.

Behandling

Kirurgi er generelt påkrævet, når et barn er en baby. Timingen af ​​operationen afhænger af, om der er en blokering eller ej. For at reparere denne medfødte hjertefejl forbinder kirurger pulmonalvenerne til venstre atrium og lukker hullet mellem atrierne.

En person med totalt unormalt pulmonal venøst ​​tilbagevenden har brug for regelmæssige lægeundersøgelser hos kardiologer, der er uddannet i medfødt hjertesygdom for at overvåge infektioner, blokeringer eller hjerterytmeproblemer.

Kilder:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.