Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά

Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά

Ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή (TAPVR)

Ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή

Ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή

Στην ολική πνευμονική φλεβική επιστροφή (TAPVR), οι πνευμονικές φλέβες αποστραγγίζουν κατά λάθος το αίμα στον άνω δεξιό θάλαμο της καρδιάς (κόλπος). Σε μια φυσιολογική καρδιά (φαίνεται στα αριστερά), αίμα πλούσιο σε οξυγόνο ρέει από τις πνευμονικές φλέβες στον άνω αριστερό θάλαμο (αριστερός κόλπος). Σε έναν τύπο TAPVR που ονομάζεται υπερκαρδιακό TAPVR, αίμα πλούσιο σε οξυγόνο ρέει από τις πνευμονικές φλέβες σε λάθος θάλαμο στην άλλη πλευρά (δεξιός κόλπος). Αυτό αναγκάζει το αίμα να αναμιχθεί με αίμα φτωχό σε οξυγόνο.

Η ολική πνευμονική φλεβική παλινδρόμηση (TAPVR) είναι ένα σπάνιο καρδιακό ελάττωμα που υπάρχει κατά τη γέννηση (συγγενές καρδιακό ελάττωμα). Μερικές φορές ονομάζεται ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική σύνδεση (TAPVC).

Σε αυτό το καρδιακό ελάττωμα, τα πνευμονικά αιμοφόρα αγγεία (πνευμονικές φλέβες) συνδέονται σε λάθος σημείο στην καρδιά.

Κανονικά, το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα ταξιδεύει από τους πνεύμονες στον άνω αριστερό θάλαμο της καρδιάς (αριστερός κόλπος) και στη συνέχεια ρέει σε όλο το σώμα. Στο TAPVR, το αίμα αποστέλλεται μέσω μιας μη φυσιολογικής σύνδεσης φλεβών αντί μέσω του άνω δεξιού θαλάμου της καρδιάς (δεξιός κόλπος), όπου αναμιγνύεται με αποξυγονωμένο αίμα. Ως αποτέλεσμα, το αίμα που ρέει στο σώμα δεν έχει αρκετό οξυγόνο.

Ο συγκεκριμένος τύπος TAPVR εξαρτάται από το πού συνδέονται οι φλέβες. Τα περισσότερα παιδιά που γεννιούνται με TAPVR δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό συγγενούς καρδιοπάθειας.

Συμπτώματα

Ένα μωρό με TAPVR μπορεί να έχει δυσκολία στην αναπνοή και να φαίνεται μπλε (κυανωτικό) λόγω έλλειψης οξυγόνου στο αίμα που ρέει στο σώμα ή επειδή η ροή του αίματος μέσω των πνευμονικών φλεβών μειώνεται ή εμποδίζεται.

Ένας γιατρός μπορεί να παρατηρήσει σημεία και συμπτώματα του TAPVR λίγο μετά τη γέννηση. Αλλά μερικά παιδιά δεν έχουν συμπτώματα παρά αργότερα.

διάγνωση

Ο γιατρός του παιδιού σας θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση και θα ακούσει την καρδιά του παιδιού σας με ένα στηθοσκόπιο για να ελέγξει για καρδιακό φύσημα.

Ένα ηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιείται γενικά για τη διάγνωση της ολικής ανώμαλης πνευμονικής φλεβικής επιστροφής. Αυτό το τεστ χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει εικόνες της κινούμενης καρδιάς του παιδιού σας. Ένα ηχοκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει πνευμονικές φλέβες, τρύπες στην καρδιά και το μέγεθος των θαλάμων της καρδιάς. Μπορεί επίσης να μετρήσει την ταχύτητα της ροής του αίματος.

Άλλες εξετάσεις όπως ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ ή ΗΚΓ), ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία (CT) μπορεί να γίνουν εάν χρειάζονται περισσότερες πληροφορίες.

Θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση απαιτείται γενικά όταν ένα παιδί είναι μωρό. Ο χρόνος της επέμβασης εξαρτάται από το εάν υπάρχει απόφραξη ή όχι. Για να επιδιορθώσουν αυτό το συγγενές καρδιακό ελάττωμα, οι χειρουργοί συνδέουν τις πνευμονικές φλέβες στον αριστερό κόλπο και κλείνουν την οπή μεταξύ των κόλπων.

Ένα άτομο με ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή χρειάζεται τακτικές ιατρικές εξετάσεις με καρδιολόγους εκπαιδευμένους σε συγγενείς καρδιοπάθειες για την παρακολούθηση λοιμώξεων, αποφράξεων ή προβλημάτων καρδιακού ρυθμού.

Πηγές:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.