Kaasasündinud südamerikked lastel

Kaasasündinud südamerikked lastel

Totaalne anomaalne kopsuvenoosne tagasivool (TAPVR)

Kopsuvenoosne kogu anomaalne tagasivool

Kopsuvenoosne kogu anomaalne tagasivool

Kopsuveenide täieliku tagasivoolu (TAPVR) korral juhivad kopsuveenid ekslikult verd südame ülemisse paremasse kambrisse (atriumisse). Normaalses südames (näidatud vasakul) voolab hapnikurikas veri kopsuveenidest ülemisse vasakpoolsesse kambrisse (vasak aatrium). TAPVR-i tüübis, mida nimetatakse suprakardiaalseks TAPVR-iks, voolab hapnikurikas veri kopsuveenidest teisel pool valesse kambrisse (parempoolsesse aatriumisse). See põhjustab vere segunemist hapnikuvaese verega.

Totaalne pulmonaalne venoosne refluks (TAPVR) on haruldane südamedefekt, mis esineb sünnihetkel (kaasasündinud südamedefekt). Mõnikord nimetatakse seda täielikuks anomaalseks kopsuvenoosseks ühenduseks (TAPVC).

Selle südamedefekti korral on kopsuveresooned (kopsuveenid) kinnitunud südames valesse kohta.

Tavaliselt liigub hapnikurikas veri kopsudest südame vasakusse ülemisse kambrisse (vasakpoolsesse aatriumisse) ja voolab seejärel läbi kogu keha. TAPVR-is saadetakse veri läbi ebanormaalse veenide ühenduse, selle asemel läbi südame ülemise parema kambri (parem aatrium), kus see seguneb hapnikuvaba verega. Selle tulemusena ei ole kehasse voolaval verel piisavalt hapnikku.

Konkreetne TAPVR-i tüüp sõltub veenide ühendamiskohast. Enamikul TAPVR-iga sündinud lastel ei ole perekonnas esinenud kaasasündinud südamehaigusi.

Sümptomid

TAPVR-iga lapsel võib olla hingamisraskusi ja see võib tunduda sinine (tsüanootiline), kuna kehasse voolavas veres on vähe hapnikku või kuna verevool läbi kopsuveenide on vähenenud või blokeeritud.

Arst võib märgata TAPVR-i märke ja sümptomeid vahetult pärast sündi. Kuid mõnel lapsel tekivad sümptomid alles hiljem.

diagnoos

Teie lapse arst viib läbi füüsilise läbivaatuse ja kuulab teie lapse südant stetoskoobiga, et kontrollida südamekahinat.

Ehhokardiogrammi kasutatakse tavaliselt täieliku anomaalse kopsuvenoosse tagasipöördumise diagnoosimiseks. See test kasutab helilaineid, et luua pilte teie lapse liikuvast südamest. Ehhokardiogramm võib näidata kopsuveene, auke südames ja südamekambrite suurust. Samuti saab mõõta verevoolu kiirust.

Kui on vaja lisateavet, võib teha muid teste, nagu elektrokardiogramm (EKG või EKG), rindkere röntgenikiirgus või kompuutertomograafia (CT).

Ravi

Operatsioon on tavaliselt vajalik, kui laps on imik. Operatsiooni ajastus sõltub sellest, kas on ummistus või mitte. Selle kaasasündinud südamedefekti parandamiseks ühendavad kirurgid kopsuveenid vasaku aatriumiga ja sulgevad kodadevahelise augu.

Täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivooluga inimene vajab regulaarset arstlikku läbivaatust kaasasündinud südamehaiguse väljaõppe saanud kardioloogide juures, et jälgida nakkusi, ummistusi või südame rütmihäireid.

Allikad:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.