Synnynnäiset sydänvauriot lapsilla

Synnynnäiset sydänvauriot lapsilla

Kokonaispoikkeava keuhkolaskimopalautus (TAPVR)

Kokonaispoikkeava keuhkolaskimopalautus

Kokonaispoikkeava keuhkolaskimopalautus

Keuhkolaskimon kokonaispalautuksessa (TAPVR) keuhkolaskimot tyhjentävät verta erehdyksessä sydämen oikeaan yläkammioon (atrium). Normaalissa sydämessä (kuvassa vasemmalla) happirikas veri virtaa keuhkolaskimoista vasempaan yläkammioon (vasempaan eteiseen). Eräässä TAPVR-tyypissä, jota kutsutaan suprakardiaaliseksi TAPVR:ksi, happirikas veri virtaa keuhkolaskimoista toisella puolella olevaan väärään kammioon (oikeaan eteiseen). Tämä saa veren sekoittumaan happiköyhään veren kanssa.

Totaalinen keuhkolaskimorefluksi (TAPVR) on harvinainen sydänvika, joka esiintyy syntymässä (synnynnäinen sydänvika). Sitä kutsutaan joskus TAPVC:ksi (total anomalous pulmonary venous connection).

Tässä sydänviassa keuhkojen verisuonet (keuhkolaskimot) ovat kiinnittyneet väärään paikkaan sydämessä.

Normaalisti happirikas veri kulkee keuhkoista sydämen vasempaan yläkammioon (vasempaan eteiseen) ja virtaa sitten läpi kehon. TAPVR:ssä veri lähetetään epänormaalin suoniliitoksen kautta sen sijaan sydämen oikean yläkammion (oikean eteisen) kautta, jossa se sekoittuu happivapaan veren kanssa. Tämän seurauksena kehoon virtaava veri ei saa tarpeeksi happea.

TAPVR:n erityinen tyyppi riippuu suonten yhdistämispaikasta. Useimmilla TAPVR:llä syntyneillä lapsilla ei ole suvussa synnynnäistä sydänsairautta.

Oireet

Vauvalla, jolla on TAPVR, voi olla hengitysvaikeuksia ja se saattaa näyttää siniseltä (sineroottiselta), koska kehoon virtaavassa veressä on hapenpuutetta tai koska veren virtaus keuhkolaskimoiden läpi on heikentynyt tai tukkeutunut.

Lääkäri saattaa havaita TAPVR:n merkkejä ja oireita pian syntymän jälkeen. Mutta joillakin lapsilla oireita tulee vasta myöhemmin.

diagnoosi

Lapsesi lääkäri suorittaa fyysisen kokeen ja kuuntelee lapsesi sydäntä stetoskoopilla tarkistaakseen sydämen sivuäänen.

Kaikukardiogrammia käytetään yleensä täydellisen poikkeavan keuhkolaskimon palautumisen diagnosoimiseen. Tämä testi käyttää ääniaaltoja kuvien luomiseen lapsesi liikkuvasta sydämestä. Ekokardiogrammi voi näyttää keuhkolaskimot, sydämen reikiä ja sydänkammioiden koon. Se voi myös mitata verenvirtauksen nopeutta.

Muita testejä, kuten elektrokardiogrammi (EKG tai EKG), rintakehän röntgenkuvaus tai tietokonetomografia (CT) voidaan tehdä, jos lisätietoja tarvitaan.

Hoito

Leikkaus on yleensä tarpeen, kun lapsi on vauva. Leikkauksen ajankohta riippuu siitä, onko tukos vai ei. Tämän synnynnäisen sydänvian korjaamiseksi kirurgit yhdistävät keuhkolaskimot vasempaan eteiseen ja sulkevat eteisten välisen reiän.

Henkilö, jolla on täydellinen keuhkolaskimon palautuminen, tarvitsee säännöllisiä lääkärintarkastuksia synnynnäisiin sydänsairauksiin koulutettujen kardiologien kanssa infektioiden, tukosten tai sydämen rytmihäiriöiden seuraamiseksi.

Lähteet:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.