Malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Retour veineux pulmonaire anormal total (TAPVR)

Retour veineux pulmonaire anormal total

Retour veineux pulmonaire anormal total

Dans le retour veineux pulmonaire total (TAPVR), les veines pulmonaires drainent par erreur le sang vers la chambre supérieure droite du cœur (oreillette). Dans un cœur normal (illustré à gauche), le sang riche en oxygène circule des veines pulmonaires vers la chambre supérieure gauche (oreillette gauche). Dans un type de TAPVR appelé TAPVR supracardiaque, le sang riche en oxygène s'écoule des veines pulmonaires vers la fausse chambre de l'autre côté (oreillette droite). Cela provoque le mélange du sang avec du sang pauvre en oxygène.

Le reflux veineux pulmonaire total (TAPVR) est une malformation cardiaque rare présente à la naissance (malformation cardiaque congénitale). On l’appelle parfois connexion veineuse pulmonaire anormale totale (TAPVC).

Dans cette malformation cardiaque, les vaisseaux sanguins pulmonaires (veines pulmonaires) sont attachés au mauvais endroit du cœur.

Normalement, le sang riche en oxygène circule des poumons vers la chambre supérieure gauche du cœur (oreillette gauche), puis circule dans tout le corps. Dans le TAPVR, le sang est envoyé via une connexion anormale de veines plutôt vers la chambre supérieure droite du cœur (oreillette droite), où il se mélange au sang désoxygéné. En conséquence, le sang qui circule dans le corps ne contient pas suffisamment d’oxygène.

Le type spécifique de TAPVR dépend de l’endroit où les veines se connectent. La plupart des enfants nés avec TAPVR n'ont pas d'antécédents familiaux de cardiopathie congénitale.

Symptômes

Un bébé atteint de TAPVR peut avoir des difficultés à respirer et paraître bleu (cyanosé) en raison d'un manque d'oxygène dans le sang circulant dans le corps ou parce que le flux sanguin dans les veines pulmonaires est réduit ou bloqué.

Un médecin peut remarquer des signes et des symptômes de TAPVR peu de temps après la naissance. Mais certains enfants ne présentent des symptômes que plus tard.

diagnostic

Le médecin de votre enfant procédera à un examen physique et écoutera son cœur avec un stéthoscope pour rechercher un souffle cardiaque.

Un échocardiogramme est généralement utilisé pour diagnostiquer un retour veineux pulmonaire anormal total. Ce test utilise des ondes sonores pour créer des images du cœur en mouvement de votre enfant. Un échocardiogramme peut montrer les veines pulmonaires, les trous dans le cœur et la taille des cavités cardiaques. Il peut également mesurer la vitesse du flux sanguin.

D'autres tests tels qu'un électrocardiogramme (ECG ou ECG), une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie (TDM) peuvent être effectués si des informations supplémentaires sont nécessaires.

Traitement

La chirurgie est généralement nécessaire lorsqu’un enfant est un bébé. Le moment de l’intervention chirurgicale dépend de la présence ou non d’un blocage. Pour réparer cette malformation cardiaque congénitale, les chirurgiens relient les veines pulmonaires à l'oreillette gauche et ferment le trou entre les oreillettes.

Une personne présentant un retour veineux pulmonaire anormal total a besoin d'examens médicaux réguliers avec des cardiologues formés aux cardiopathies congénitales pour surveiller les infections, les blocages ou les problèmes de rythme cardiaque.

Sources :

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.