Urođene srčane mane u djece

Urođene srčane mane u djece

Totalni anomalni plućni venski povratak (TAPVR)

Totalni anomalni plućni venski povratak

Totalni anomalni plućni venski povratak

U totalnom plućnom venskom povratku (TAPVR), plućne vene greškom odvode krv u gornju desnu komoru srca (atrij). U normalnom srcu (prikazano lijevo), krv bogata kisikom teče iz plućnih vena u gornju lijevu komoru (lijevu pretklijetku). U vrsti TAPVR-a koji se naziva suprakardijalni TAPVR, krv bogata kisikom teče iz plućnih vena u pogrešnu komoru s druge strane (desni atrij). To uzrokuje miješanje krvi s krvlju siromašnom kisikom.

Totalni plućni venski refluks (TAPVR) je rijetka srčana mana koja je prisutna pri rođenju (kongenitalna srčana mana). Ponekad se naziva totalna anomalna plućna venska veza (TAPVC).

Kod ove srčane mane, plućne krvne žile (plućne vene) pričvršćene su na pogrešno mjesto u srcu.

Normalno, krv bogata kisikom putuje iz pluća u gornju lijevu komoru srca (lijevu pretklijetku) i zatim teče cijelim tijelom. Kod TAPVR-a krv se šalje kroz abnormalnu vezu vena umjesto kroz gornju desnu komoru srca (desni atrij), gdje se miješa s deoksigeniranom krvlju. Kao rezultat toga, krv koja teče u tijelo nema dovoljno kisika.

Određeni tip TAPVR ovisi o tome gdje se vene spajaju. Većina djece rođene s TAPVR-om nema obiteljsku povijest prirođenih srčanih bolesti.

Simptomi

Beba s TAPVR može imati poteškoća s disanjem i izgledati plavo (cijanotično) zbog nedostatka kisika u krvi koja teče u tijelo ili zato što je protok krvi kroz plućne vene smanjen ili blokiran.

Liječnik može primijetiti znakove i simptome TAPVR-a ubrzo nakon rođenja. Ali neka djeca nemaju simptome tek kasnije.

dijagnoza

Liječnik vašeg djeteta će obaviti fizički pregled i poslušati srce vašeg djeteta stetoskopom kako bi provjerio postoji li šum na srcu.

Ehokardiogram se općenito koristi za dijagnosticiranje ukupnog anomalnog plućnog venskog povratka. Ovaj test koristi zvučne valove za stvaranje slika pokretnog srca vašeg djeteta. Ehokardiogram može pokazati plućne vene, rupe u srcu i veličinu srčanih komora. Također može mjeriti brzinu protoka krvi.

Drugi testovi kao što su elektrokardiogram (EKG ili EKG), rendgenska snimka prsnog koša ili kompjuterizirana tomografija (CT) mogu se učiniti ako je potrebno više informacija.

Liječenje

Operacija je općenito potrebna dok je dijete beba. Vrijeme operacije ovisi o tome postoji li blokada ili ne. Kako bi popravili ovu urođenu srčanu manu, kirurzi spajaju plućne vene s lijevim atrijem i zatvaraju rupu između atrija.

Osoba s potpunim anomalnim plućnim venskim povratkom treba redovite liječničke preglede kod kardiologa obučenih za prirođene srčane bolesti kako bi pratili infekcije, blokade ili probleme sa srčanim ritmom.

Izvori:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.