Veleszületett szívhibák gyermekeknél

Veleszületett szívhibák gyermekeknél

Teljes anomális pulmonalis vénás visszatérés (TAPVR)

Teljes anomális pulmonalis vénás visszatérés

Teljes anomális pulmonalis vénás visszatérés

A teljes pulmonalis vénás visszatérésben (TAPVR) a tüdővénák tévedésből a szív jobb felső kamrájába (pitvarba) vezetik a vért. Normál szívben (a bal oldalon látható) oxigéndús vér áramlik a tüdővénákból a bal felső kamrába (bal pitvar). A szuprakardiális TAPVR-nek nevezett TAPVR egyik típusában az oxigénben gazdag vér a tüdővénákból a másik oldalon lévő rossz kamrába (jobb pitvarba) áramlik. Emiatt a vér oxigénszegény vérrel keveredik.

A teljes pulmonalis vénás reflux (TAPVR) ritka szívelégtelenség, amely születéskor jelen van (veleszületett szívelégtelenség). Néha teljes anomáliás pulmonális vénás kapcsolatnak (TAPVC) is nevezik.

Ebben a szívhibában a pulmonalis erek (tüdővénák) rossz helyre kapcsolódnak a szívben.

Normális esetben az oxigénben gazdag vér a tüdőből a szív bal felső kamrájába (bal pitvarba) jut, majd az egész testben áramlik. A TAPVR-ben a vér a vénák abnormális összeköttetésén keresztül jut el a szív jobb felső kamráján (jobb pitvaron) keresztül, ahol oxigénmentesített vérrel keveredik. Ennek eredményeként a szervezetbe áramló vér nem rendelkezik elegendő oxigénnel.

A TAPVR konkrét típusa a vénák csatlakozási helyétől függ. A legtöbb TAPVR-rel született gyermek családjában nincs veleszületett szívbetegség.

Tünetek

A TAPVR-ben szenvedő csecsemőnek légzési nehézségei lehetnek, és kéknek (cianotikusnak) tűnhet a szervezetbe áramló vér oxigénhiánya vagy a tüdővénákon keresztüli véráramlás csökkentése vagy blokkolása miatt.

Az orvos röviddel a születés után észlelheti a TAPVR jeleit és tüneteit. Néhány gyermeknél azonban csak később jelentkeznek a tünetek.

diagnózis

Gyermeke orvosa fizikális vizsgálatot végez, és sztetoszkóppal meghallgatja gyermeke szívét, hogy ellenőrizze, van-e szívzörej.

Az echokardiogramot általában a teljes anomális tüdővénás visszatérés diagnosztizálására használják. Ez a teszt hanghullámokat használ, hogy képeket készítsen gyermeke mozgó szívéről. Az echokardiogram kimutathatja a tüdővénákat, a szívben lévő lyukakat és a szívkamrák méretét. A véráramlás sebességét is mérheti.

Egyéb vizsgálatok, például elektrokardiogram (EKG vagy EKG), mellkasröntgen vagy számítógépes tomográfia (CT) is elvégezhetők, ha további információra van szükség.

Kezelés

Általában műtétre van szükség, ha a gyermek csecsemő. A műtét időpontja attól függ, hogy van-e elzáródás vagy sem. Ennek a veleszületett szívhibának a kijavítására a sebészek a tüdővénákat a bal pitvarhoz kötik, és bezárják a pitvarok közötti lyukat.

A teljes anomáliás tüdővénás visszatéréssel rendelkező személynek rendszeres orvosi vizsgálatra van szüksége a veleszületett szívbetegségben képzett kardiológusokkal a fertőzések, elzáródások vagy szívritmuszavarok megfigyelése érdekében.

Források:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.