Difetti cardiaci congeniti nei bambini

Difetti cardiaci congeniti nei bambini

Ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR)

Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Nel ritorno venoso polmonare totale (TAPVR), le vene polmonari drenano erroneamente il sangue nella camera superiore destra del cuore (atrio). In un cuore normale (mostrato a sinistra), il sangue ricco di ossigeno scorre dalle vene polmonari nella camera superiore sinistra (atrio sinistro). In un tipo di TAPVR chiamato TAPVR sopracardiaco, il sangue ricco di ossigeno scorre dalle vene polmonari nella falsa camera sull’altro lato (atrio destro). Ciò fa sì che il sangue si mescoli con sangue povero di ossigeno.

Il reflusso venoso polmonare totale (TAPVR) è un raro difetto cardiaco presente alla nascita (difetto cardiaco congenito). A volte viene chiamata connessione venosa polmonare anomala totale (TAPVC).

In questo difetto cardiaco, i vasi sanguigni polmonari (vene polmonari) sono attaccati al punto sbagliato del cuore.

Normalmente, il sangue ricco di ossigeno viaggia dai polmoni alla camera superiore sinistra del cuore (atrio sinistro) e poi scorre in tutto il corpo. Nella TAPVR, il sangue viene inviato attraverso una connessione anomala di vene invece attraverso la camera superiore destra del cuore (atrio destro), dove si mescola con sangue deossigenato. Di conseguenza, il sangue che scorre nel corpo non ha abbastanza ossigeno.

Il tipo specifico di TAPVR dipende da dove si collegano le vene. La maggior parte dei bambini nati con TAPVR non hanno una storia familiare di cardiopatie congenite.

Sintomi

Un bambino affetto da TAPVR può avere difficoltà a respirare e apparire blu (cianotico) a causa della mancanza di ossigeno nel sangue che fluisce nel corpo o perché il flusso sanguigno attraverso le vene polmonari è ridotto o bloccato.

Un medico può notare segni e sintomi di TAPVR subito dopo la nascita. Ma alcuni bambini non presentano sintomi se non più tardi.

diagnosi

Il medico di tuo figlio eseguirà un esame fisico e ascolterà il cuore di tuo figlio con uno stetoscopio per verificare la presenza di un soffio al cuore.

Per diagnosticare il ritorno venoso polmonare anomalo totale viene generalmente utilizzato un ecocardiogramma. Questo test utilizza le onde sonore per creare immagini del cuore in movimento di tuo figlio. Un ecocardiogramma può mostrare le vene polmonari, i buchi nel cuore e le dimensioni delle camere cardiache. Può anche misurare la velocità del flusso sanguigno.

Se sono necessarie ulteriori informazioni, è possibile eseguire altri test come un elettrocardiogramma (ECG o EKG), una radiografia del torace o una tomografia computerizzata (TC).

Trattamento

L’intervento chirurgico è generalmente necessario quando il bambino è neonato. I tempi dell'intervento dipendono dalla presenza o meno di un blocco. Per riparare questo difetto cardiaco congenito, i chirurghi collegano le vene polmonari all’atrio sinistro e chiudono il foro tra gli atri.

Una persona con ritorno venoso polmonare anomalo totale necessita di visite mediche regolari con cardiologi esperti in malattie cardiache congenite per monitorare infezioni, blocchi o problemi del ritmo cardiaco.

Fonti:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.