Iedzimti sirds defekti bērniem

Iedzimti sirds defekti bērniem

Kopējā anomālā plaušu venozā attece (TAPVR)

Kopējā anomālā plaušu vēnu attece

Kopējā anomālā plaušu vēnu attece

Kopējā plaušu venozajā attecē (TAPVR) plaušu vēnas kļūdaini izvada asinis augšējā labajā sirds kamerā (atrium). Normālā sirdī (parādīts kreisajā pusē) ar skābekli bagātas asinis plūst no plaušu vēnām augšējā kreisajā kamerā (kreisajā ātrijā). TAPVR veidā, ko sauc par suprakardiālo TAPVR, ar skābekli bagātas asinis ieplūst no plaušu vēnām viltus kamerā otrā pusē (labajā ātrijā). Tas izraisa asiņu sajaukšanos ar asinīm ar nabadzīgu skābekļa saturu.

Kopējais plaušu venozais reflukss (TAPVR) ir reta sirds defekts, kas ir dzimšanas brīdī (iedzimts sirds defekts). To dažreiz sauc par kopējo anomālo plaušu vēnu savienojumu (TAPVC).

Šajā sirds defektā plaušu asinsvadi (plaušu vēnas) ir piestiprināti nepareizā vietā sirdī.

Parasti ar skābekli bagātas asinis pārvietojas no plaušām uz augšējo kreiso sirds kambaru (kreiso ātriju) un pēc tam plūst pa visu ķermeni. TAPVR gadījumā asinis tiek nosūtītas caur patoloģisku vēnu savienojumu, nevis caur sirds augšējo labo kameru (labo ātriju), kur tās sajaucas ar deoksigenētām asinīm. Tā rezultātā asinīm, kas plūst uz ķermeni, nav pietiekami daudz skābekļa.

Konkrētais TAPVR veids ir atkarīgs no vēnu savienojuma vietas. Lielākajai daļai bērnu, kas dzimuši ar TAPVR, ģimenes anamnēzē nav iedzimtu sirds slimību.

Simptomi

Bērnam ar TAPVR var būt apgrūtināta elpošana un tas var izskatīties zilā krāsā (ciāniski zils) skābekļa trūkuma dēļ asinīs, kas plūst uz ķermeni, vai tāpēc, ka asins plūsma caur plaušu vēnām ir samazināta vai bloķēta.

Ārsts var pamanīt TAPVR pazīmes un simptomus neilgi pēc dzimšanas. Bet dažiem bērniem simptomi parādās tikai vēlāk.

diagnoze

Jūsu bērna ārsts veiks fizisko pārbaudi un klausīsies bērna sirdi ar stetoskopu, lai pārbaudītu, vai nav sirds trokšņa.

Ehokardiogrammu parasti izmanto, lai diagnosticētu kopējo anomālo plaušu venozo atteci. Šajā pārbaudē tiek izmantoti skaņas viļņi, lai izveidotu jūsu bērna kustīgās sirds attēlus. Ehokardiogramma var parādīt plaušu vēnas, caurumus sirdī un sirds kambaru lielumu. Tas var arī izmērīt asins plūsmas ātrumu.

Ja nepieciešama papildu informācija, var veikt citus testus, piemēram, elektrokardiogrammu (EKG vai EKG), krūškurvja rentgenu vai datortomogrāfijas (CT) skenēšanu.

Ārstēšana

Ķirurģija parasti ir nepieciešama, ja bērns ir zīdainis. Operācijas laiks ir atkarīgs no tā, vai ir aizsprostojums vai nav. Lai labotu šo iedzimto sirds defektu, ķirurgi savieno plaušu vēnas ar kreiso ātriju un aizver caurumu starp ātrijiem.

Personai ar totālu anomālu plaušu vēnu atteci nepieciešamas regulāras medicīniskās pārbaudes ar kardiologiem, kuri ir apmācīti iedzimtu sirds slimību jomā, lai uzraudzītu infekcijas, aizsprostojumus vai sirds ritma problēmas.

Avoti:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.