Medfødte hjertefeil hos barn

Medfødte hjertefeil hos barn

Total anomal pulmonal venøs retur (TAPVR)

Totalt unormalt pulmonal venøs retur

Totalt unormalt pulmonal venøs retur

I total pulmonal venøs retur (TAPVR), drenerer lungevenene ved en feil blod inn i det øvre høyre kammeret i hjertet (atrium). I et normalt hjerte (vist til venstre) strømmer oksygenrikt blod fra lungevenene inn i øvre venstre kammer (venstre atrium). I en type TAPVR som kalles supracardiac TAPVR, strømmer oksygenrikt blod fra lungevenene inn i feil kammer på den andre siden (høyre atrium). Dette fører til at blodet blandes med oksygenfattig blod.

Total pulmonal venøs refluks (TAPVR) er en sjelden hjertefeil som er tilstede ved fødselen (medfødt hjertefeil). Det kalles noen ganger total anomal pulmonal venøs forbindelse (TAPVC).

I denne hjertefeilen er lungeblodårene (lungevenene) festet til feil sted i hjertet.

Normalt går oksygenrikt blod fra lungene til øvre venstre hjertekammer (venstre atrium) og strømmer deretter gjennom hele kroppen. I TAPVR sendes blod gjennom en unormal tilkobling av årer i stedet gjennom det øvre høyre kammeret i hjertet (høyre atrium), hvor det blandes med oksygenert blod. Som et resultat har ikke blodet som strømmer til kroppen nok oksygen.

Den spesifikke typen TAPVR avhenger av hvor venene kobles sammen. De fleste barn født med TAPVR har ingen familiehistorie med medfødt hjertesykdom.

Symptomer

En baby med TAPVR kan ha problemer med å puste og virke blå (cyanotisk) på grunn av mangel på oksygen i blodet som strømmer til kroppen eller fordi blodstrømmen gjennom lungevenene er redusert eller blokkert.

En lege kan merke tegn og symptomer på TAPVR kort tid etter fødselen. Men noen barn har ikke symptomer før senere.

diagnose

Barnets lege vil utføre en fysisk undersøkelse og lytte til barnets hjerte med et stetoskop for å se etter bilyd.

Et ekkokardiogram brukes vanligvis til å diagnostisere totalt unormalt pulmonal venøs retur. Denne testen bruker lydbølger for å lage bilder av barnets hjerte i bevegelse. Et ekkokardiogram kan vise lungevener, hull i hjertet og størrelsen på hjertekamrene. Det kan også måle hastigheten på blodstrømmen.

Andre tester som et elektrokardiogram (EKG eller EKG), røntgen av thorax eller computertomografi (CT) kan gjøres hvis mer informasjon er nødvendig.

Behandling

Kirurgi er vanligvis nødvendig når et barn er en baby. Tidspunktet for operasjonen avhenger av om det er en blokkering eller ikke. For å reparere denne medfødte hjertefeilen kobler kirurger lungevenene til venstre atrium og lukker hullet mellom atriene.

En person med totalt unormalt lungevenetilbakekomst trenger regelmessige medisinske undersøkelser hos kardiologer som er opplært i medfødt hjertesykdom for å overvåke infeksjoner, blokkeringer eller hjerterytmeproblemer.

Kilder:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.