Wrodzone wady serca u dzieci

Wrodzone wady serca u dzieci

Całkowity nieprawidłowy spływ żylny płucny (TAPVR)

Całkowity nieprawidłowy powrót żylny płucny

Całkowity nieprawidłowy powrót żylny płucny

W przypadku całkowitego powrotu żylnego płucnego (TAPVR) żyły płucne błędnie odprowadzają krew do prawej górnej komory serca (przedsionka). W zdrowym sercu (pokazanym po lewej stronie) bogata w tlen krew przepływa z żył płucnych do lewej górnej komory (lewego przedsionka). W typie TAPVR zwanym nadsercowym TAPVR, bogata w tlen krew przepływa z żył płucnych do niewłaściwej komory po drugiej stronie (prawy przedsionek). Powoduje to mieszanie się krwi z krwią ubogą w tlen.

Całkowity refluks żylny płuc (TAPVR) to rzadka wada serca występująca od urodzenia (wrodzona wada serca). Czasami nazywa się to całkowitym nieprawidłowym połączeniem żył płucnych (TAPVC).

W przypadku tej wady serca płucne naczynia krwionośne (żyły płucne) są przyczepione do niewłaściwego miejsca w sercu.

Zwykle bogata w tlen krew przemieszcza się z płuc do lewej górnej komory serca (lewego przedsionka), a następnie przepływa po całym organizmie. W TAPVR krew przepływa przez nieprawidłowe połączenie żył, a nie przez prawą górną komorę serca (prawy przedsionek), gdzie miesza się z odtlenioną krwią. W rezultacie krew przepływająca do organizmu nie ma wystarczającej ilości tlenu.

Konkretny typ TAPVR zależy od miejsca połączenia żył. Większość dzieci urodzonych z TAPVR nie ma w rodzinie żadnych wrodzonych wad serca.

Objawy

Dziecko z TAPVR może mieć trudności z oddychaniem i być sine (sinicze) z powodu braku tlenu w krwi dopływającej do organizmu lub z powodu zmniejszonego lub zablokowanego przepływu krwi przez żyły płucne.

Lekarz może zauważyć oznaki i objawy TAPVR wkrótce po urodzeniu. Ale niektóre dzieci nie mają objawów dopiero później.

diagnoza

Lekarz Twojego dziecka przeprowadzi badanie fizykalne i osłucha serce dziecka za pomocą stetoskopu, aby sprawdzić, czy nie ma szmerów w sercu.

Echokardiogram jest powszechnie stosowany w diagnostyce całkowitego nieprawidłowego spływu żylnego płucnego. W tym teście wykorzystuje się fale dźwiękowe do tworzenia obrazów poruszającego się serca dziecka. Echokardiogram może wykazać żyły płucne, dziury w sercu i wielkość komór serca. Może także mierzyć prędkość przepływu krwi.

Jeśli potrzeba więcej informacji, można wykonać inne badania, takie jak elektrokardiogram (EKG lub EKG), prześwietlenie klatki piersiowej lub tomografia komputerowa (CT).

Leczenie

Operacja jest zazwyczaj wymagana, gdy dziecko jest niemowlęciem. Czas operacji zależy od tego, czy występuje blokada, czy nie. Aby naprawić tę wrodzoną wadę serca, chirurdzy łączą żyły płucne z lewym przedsionkiem i zamykają otwór między przedsionkami.

Osoba z całkowitym nieprawidłowym spływem żylnym płucnym wymaga regularnych badań lekarskich u kardiologów przeszkolonych w zakresie wrodzonych wad serca w celu monitorowania infekcji, zatorów lub problemów z rytmem serca.

Źródła:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.