Vrodené srdcové chyby u detí

Vrodené srdcové chyby u detí

Celkový anomálny pľúcny venózny návrat (TAPVR)

Celkový anomálny pľúcny venózny návrat

Celkový anomálny pľúcny venózny návrat

Pri totálnom pulmonálnom venóznom návrate (TAPVR) pľúcne žily omylom odvádzajú krv do pravej hornej komory srdca (predsiene). V normálnom srdci (zobrazené vľavo) prúdi krv bohatá na kyslík z pľúcnych žíl do ľavej hornej komory (ľavá predsieň). Pri type TAPVR nazývanom suprakardiálne TAPVR prúdi krv bohatá na kyslík z pľúcnych žíl do falošnej komory na druhej strane (pravá predsieň). To spôsobí, že sa krv zmieša s krvou chudobnou na kyslík.

Celkový pľúcny venózny reflux (TAPVR) je zriedkavá srdcová chyba, ktorá je prítomná pri narodení (vrodená srdcová chyba). Niekedy sa nazýva totálne anomálne pulmonálne žilové spojenie (TAPVC).

Pri tejto srdcovej chybe sú pľúcne krvné cievy (pľúcne žily) pripojené na nesprávne miesto v srdci.

Normálne krv bohatá na kyslík putuje z pľúc do ľavej hornej komory srdca (ľavá predsieň) a potom prúdi do celého tela. Pri TAPVR sa krv posiela cez abnormálne spojenie žíl namiesto toho cez pravú hornú komoru srdca (pravá predsieň), kde sa zmieša s odkysličenou krvou. Výsledkom je, že krv prúdiaca do tela nemá dostatok kyslíka.

Konkrétny typ TAPVR závisí od toho, kde sa žily spájajú. Väčšina detí narodených s TAPVR nemá v rodinnej anamnéze vrodené srdcové ochorenie.

Symptómy

Dieťa s TAPVR môže mať ťažkosti s dýchaním a môže sa javiť ako modré (cyanotické) v dôsledku nedostatku kyslíka v krvi prúdiacej do tela alebo preto, že prietok krvi cez pľúcne žily je znížený alebo zablokovaný.

Lekár si môže všimnúť príznaky a symptómy TAPVR krátko po narodení. Ale niektoré deti majú príznaky až neskôr.

diagnózy

Lekár vášho dieťaťa vykoná fyzickú skúšku a vypočuje srdce vášho dieťaťa pomocou stetoskopu, aby skontroloval srdcový šelest.

Echokardiogram sa vo všeobecnosti používa na diagnostiku celkového anomálneho návratu pľúcnych žíl. Tento test využíva zvukové vlny na vytvorenie obrazov pohybujúceho sa srdca vášho dieťaťa. Echokardiogram môže zobraziť pľúcne žily, otvory v srdci a veľkosť srdcových komôr. Môže tiež merať rýchlosť prietoku krvi.

Ak sú potrebné ďalšie informácie, môžu sa vykonať ďalšie testy, ako je elektrokardiogram (EKG alebo EKG), röntgen hrudníka alebo počítačová tomografia (CT).

Liečba

Chirurgický zákrok sa vo všeobecnosti vyžaduje, keď je dieťa ešte dieťa. Načasovanie operácie závisí od toho, či došlo k zablokovaniu alebo nie. Na opravu tejto vrodenej srdcovej chyby chirurgovia spoja pľúcne žily s ľavou predsieňou a uzavrú dieru medzi predsieňami.

Osoba s totálnym anomálnym pľúcnym venóznym návratom potrebuje pravidelné lekárske vyšetrenia u kardiológov vyškolených v oblasti vrodených srdcových chorôb, aby monitorovali infekcie, blokády alebo problémy so srdcovým rytmom.

Zdroje:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.