Prirojene srčne napake pri otrocih

Prirojene srčne napake pri otrocih

Totalni nepravilni pljučni venski povratek (TAPVR)

Popoln nepravilen pljučni venski povratek

Popoln nepravilen pljučni venski povratek

Pri popolnem pljučnem venskem povratku (TAPVR) pljučne vene pomotoma odvajajo kri v zgornji desni prekat srca (atrij). Pri normalnem srcu (prikazano levo) teče s kisikom bogata kri iz pljučnih ven v zgornji levi prekat (levi atrij). Pri vrsti TAPVR, imenovani suprakardialni TAPVR, teče s kisikom bogata kri iz pljučnih ven v napačno komoro na drugi strani (desni atrij). To povzroči mešanje krvi s krvjo, ki je revna s kisikom.

Totalni pljučni venski refluks (TAPVR) je redka srčna napaka, ki je prisotna ob rojstvu (prirojena srčna napaka). Včasih se imenuje popolna anomalija pljučne venske povezave (TAPVC).

Pri tej srčni napaki so pljučne krvne žile (pljučne vene) pritrjene na napačno mesto v srcu.

Običajno s kisikom bogata kri potuje iz pljuč v zgornji levi prekat srca (levi atrij) in nato teče po vsem telesu. Pri TAPVR se kri pošilja skozi nenormalno povezavo ven namesto skozi zgornji desni prekat srca (desni atrij), kjer se zmeša z deoksigenirano krvjo. Posledično kri, ki teče v telo, nima dovolj kisika.

Posebna vrsta TAPVR je odvisna od tega, kje se vene povezujejo. Večina otrok, rojenih s TAPVR, nima družinske anamneze prirojene srčne bolezni.

simptomi

Dojenček s TAPVR ima lahko težave z dihanjem in je videti moder (cianotičen) zaradi pomanjkanja kisika v krvi, ki teče v telo, ali ker je pretok krvi skozi pljučne vene zmanjšan ali blokiran.

Zdravnik lahko opazi znake in simptome TAPVR kmalu po rojstvu. Toda nekateri otroci imajo simptome šele pozneje.

diagnoza

Zdravnik vašega otroka bo opravil fizični pregled in poslušal otrokovo srce s stetoskopom, da preveri, ali obstaja šum na srcu.

Ehokardiogram se običajno uporablja za diagnosticiranje popolnega nenormalnega pljučnega venskega povratka. Ta test uporablja zvočne valove za ustvarjanje slik premikajočega se srca vašega otroka. Ehokardiogram lahko pokaže pljučne vene, luknje v srcu in velikost srčnih votlin. Prav tako lahko meri hitrost krvnega pretoka.

Če potrebujete več informacij, se lahko opravijo tudi drugi testi, kot je elektrokardiogram (EKG ali EKG), rentgen prsnega koša ali računalniška tomografija (CT).

Zdravljenje

Kirurški poseg je običajno potreben, ko je otrok še dojenček. Čas operacije je odvisen od tega, ali obstaja blokada ali ne. Da bi popravili to prirojeno srčno napako, kirurgi povežejo pljučne vene z levim atrijem in zaprejo luknjo med atrijema.

Oseba s popolnim nenormalnim pljučnim venskim povratkom potrebuje redne zdravniške preglede pri kardiologih, ki so usposobljeni za prirojene srčne bolezni, da spremljajo okužbe, blokade ali težave s srčnim ritmom.

Viri:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.