Medfödda hjärtfel hos barn

Medfödda hjärtfel hos barn

Total anomal pulmonell venös retur (TAPVR)

Totalt avvikande pulmonell venös återgång

Totalt avvikande pulmonell venös återgång

Vid total pulmonell venös retur (TAPVR), dränerar lungvenerna av misstag blod in i hjärtats övre högra kammare (atrium). I ett normalt hjärta (visas till vänster) strömmar syrerikt blod från lungvenerna in i den övre vänstra kammaren (vänster förmak). I en typ av TAPVR som kallas supracardiac TAPVR strömmar syrerikt blod från lungvenerna in i den falska kammaren på andra sidan (höger förmak). Detta gör att blodet blandas med syrefattigt blod.

Total pulmonell venös reflux (TAPVR) är ett sällsynt hjärtfel som finns vid födseln (medfödd hjärtfel). Det kallas ibland total anomal pulmonell venös anslutning (TAPVC).

I detta hjärtfel sitter lungblodkärlen (lungvenerna) på fel ställe i hjärtat.

Normalt går syrerikt blod från lungorna till hjärtats övre vänstra kammare (vänster förmak) och strömmar sedan genom hela kroppen. I TAPVR skickas blod genom en onormal anslutning av vener istället genom hjärtats övre högra kammare (höger förmak), där det blandas med syrefattigt blod. Som ett resultat har blodet som strömmar till kroppen inte tillräckligt med syre.

Den specifika typen av TAPVR beror på var venerna ansluter. De flesta barn som föds med TAPVR har ingen familjehistoria av medfödd hjärtsjukdom.

Symtom

En bebis med TAPVR kan ha svårt att andas och se blå (cyanotisk) ut på grund av brist på syre i blodet som strömmar till kroppen eller på grund av att blodflödet genom lungvenerna är minskat eller blockerat.

En läkare kan märka tecken och symtom på TAPVR strax efter födseln. Men vissa barn har inte symtom förrän senare.

diagnos

Ditt barns läkare kommer att utföra en fysisk undersökning och lyssna på ditt barns hjärta med ett stetoskop för att kontrollera om det finns blåsljud.

Ett ekokardiogram används vanligtvis för att diagnostisera totalt avvikande pulmonell venös återgång. Detta test använder ljudvågor för att skapa bilder av ditt barns rörliga hjärta. Ett ekokardiogram kan visa lungvener, hål i hjärtat och storleken på hjärtkamrarna. Det kan också mäta hastigheten på blodflödet.

Andra tester som ett elektrokardiogram (EKG eller EKG), lungröntgen eller datortomografi (CT) kan göras om mer information behövs.

Behandling

Kirurgi krävs i allmänhet när ett barn är ett barn. Tidpunkten för operationen beror på om det finns en blockering eller inte. För att reparera detta medfödda hjärtfel kopplar kirurger lungvenerna till vänster förmak och stänger hålet mellan förmaket.

En person med totalt avvikande lungvenös återgång behöver regelbundna medicinska undersökningar med kardiologer utbildade i medfödd hjärtsjukdom för att övervaka infektioner, blockeringar eller hjärtrytmproblem.

Källor:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.