儿童先天性心脏病

儿童先天性心脏病

完全性肺静脉回流异常 (TAPVR)

完全性肺静脉回流异常

完全性肺静脉回流异常

在全肺静脉回流 (TAPVR) 中，肺静脉错误地将血液排入心脏的右上心室（心房）。 在正常的心脏中（如左图所示），富氧血液从肺静脉流入左上心室（左心房）。 在一种称为心上 TAPVR 的 TAPVR 中，富氧血液从肺静脉流入另一侧的错误腔室（右心房）。 这会导致血液与缺氧血液混合。

全肺静脉反流 (TAPVR) 是一种罕见的出生时就存在的心脏缺陷（先天性心脏缺陷）。 它有时被称为完全性肺静脉异常连接（TAPVC）。

在这种心脏缺陷中，肺血管（肺静脉）附着在心脏的错误位置。

正常情况下，富含氧气的血液从肺部流向心脏的左上心室（左心房），然后流经全身。 在 TAPVR 中，血液通过异常的静脉连接输送，而不是通过心脏的右上心室（右心房），在那里与脱氧血液混合。 结果，流向身体的血液没有足够的氧气。

TAPVR 的具体类型取决于静脉连接的位置。 大多数出生时患有 TAPVR 的儿童没有先天性心脏病家族史。

症状

患有 TAPVR 的婴儿可能会呼吸困难，并且由于流向身体的血液中缺氧或通过肺静脉的血流减少或阻塞而出现蓝色（紫绀）。

医生可能会在出生后不久注意到 TAPVR 的体征和症状。 但有些孩子直到后来才出现症状。

诊断

您孩子的医生会进行身体检查，并用听诊器听孩子的心脏，检查是否有心脏杂音。

超声心动图通常用于诊断完全性肺静脉回流异常。 该测试使用声波创建孩子心脏跳动的图像。 超声心动图可以显示肺静脉、心脏中的孔以及心室的大小。 它还可以测量血流速度。

如果需要更多信息，可以进行其他检查，例如心电图（EKG 或 EKG）、胸部 X 光检查或计算机断层扫描 (CT) 扫描。

治疗

当孩子还是婴儿时，通常需要进行手术。 手术时机取决于是否有堵塞。 为了修复这种先天性心脏缺陷，外科医生将肺静脉连接到左心房并关闭心房之间的孔。

肺静脉回流完全异常的人需要接受先天性心脏病培训的心脏病专家的定期体检，以监测感染、阻塞或心律问题。

资料来源：

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.