انقلاب المثانة

انقلاب المثانة

ملخص

انقلاب المثانة الخارجي عند الرضيعة

انقلاب المثانة الخارجي عند الرضيعة

عند الفتيات المولودات بإكشاف المثانة، تكون المثانة خارج الجسم ولا يتشكل المهبل بشكل كامل. يقوم الجراحون بإغلاق المثانة (أعلى اليمين) ثم إغلاق البطن والجلد (أسفل اليمين).

انقلاب المثانة الخارجي عند الرضيع الذكر

انقلاب المثانة الخارجي عند الرضيع الذكر

عند الأولاد الذين يولدون بإكشاف المثانة، تكون المثانة خارج الجسم ولا يكون القضيب والإحليل (مجرى البول) مغلقين تمامًا. يقوم الجراحون بإغلاق القضيب والمثانة (أعلى اليمين) ثم يغلقون البطن والجلد (أسفل اليمين).

انقلاب المثانة الخارجي (EK-stroh-fee) هو عيب خلقي نادر تتطور فيه المثانة خارج الجنين. لا تستطيع المثانة المكشوفة تخزين البول أو القيام بوظيفتها بشكل طبيعي، مما يؤدي إلى تسرب البول (سلس البول).

تختلف المشاكل الناجمة عن انقلاب المثانة في شدتها. ويمكن أن تشمل عيوب المثانة والأعضاء التناسلية وعظام الحوض، وكذلك عيوب الأمعاء والأعضاء التناسلية.

يمكن اكتشاف انقلاب المثانة أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية الروتينية أثناء الحمل. ومع ذلك، في بعض الأحيان لا يكون العيب مرئيًا إلا بعد ولادة الطفل. يحتاج الأطفال الذين يولدون بإكشاف المثانة إلى إجراء عملية جراحية لتصحيح العيوب.

أعراض

إن انقلاب المثانة هو الأكثر شيوعًا في المجموعة الأكبر من العيوب الخلقية التي تسمى انقلاب المثانة - مجمع المبال الفوقاني (BEEC). الأطفال الذين يعانون من BEEC لديهم أي مما يلي:

• Epispadie. Dies ist die am wenigsten schwere Form von BEEC, bei der sich die Harnröhre (Harnröhre) nicht vollständig entwickelt.

• انقلاب المثانة.يؤدي هذا العيب إلى ظهور البثرة على الجزء الخارجي من الجسم. المثانة مقلوبة أيضًا. عادة، يؤثر انقلاب المثانة الخارجي على أعضاء المسالك البولية والجهاز الهضمي والإنجابي. قد تحدث عيوب في جدار البطن، والمثانة، والأعضاء التناسلية، وعظام الحوض، ونهاية الأمعاء الغليظة (المستقيم)، والفتحة في نهاية المستقيم (فتحة الشرج).

  الأطفال الذين يعانون من انقلاب المثانة أيضًا يعانون من الارتجاع المثاني الحالبي. تؤدي هذه الحالة إلى تدفق البول في الاتجاه الخاطئ - من المثانة إلى الأنابيب المتصلة بالكلى (الحالب). الأطفال الذين يعانون من انقلاب المثانة الخارجي لديهم أيضًا المبال الفوقاني.

• انقلاب مذرقي.الإكشاف المذرقي (kloe-A-kul EK-stroh-fee) هو الشكل الأكثر خطورة لـ BEEC. في هذه الحالة، لا ينفصل المستقيم والمثانة والأعضاء التناسلية تمامًا مع نمو الجنين. وقد لا تتشكل هذه الأعضاء بشكل صحيح، كما تتأثر عظام الحوض.

  قد تتأثر الكلى والعمود الفقري والحبل الشوكي أيضًا. يعاني معظم الأطفال المصابين بالإكشاف المذرقي من تشوهات في العمود الفقري، بما في ذلك السنسنة المشقوقة. من المحتمل أيضًا أن يُصاب الأطفال الذين يولدون بأعضاء بطنية بارزة بالإكشاف المذرقي أو الإكشاف المثاني.

الأسباب

سبب انقلاب المثانة الخارجي غير معروف. يعتقد الباحثون أن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية من المحتمل أن تلعب دورًا.

ما هو معروف هو أنه مع نمو الجنين، فإن بنية تسمى المذرق (klo-A-kuh) - حيث تلتقي الفتحات التناسلية والبولية والهضمية - لا تتطور بشكل صحيح عند الأطفال الذين يصابون بإكشاف المثانة. يمكن أن تختلف العيوب الموجودة في المذرق بشكل كبير اعتمادًا على عمر الجنين عند حدوث الخلل التنموي.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بإكشاف المثانة ما يلي:

• Familiengeschichte. Erstgeborene Kinder, Kinder eines Elternteils mit Blasenekstrophie oder Geschwister eines Kindes mit Blasenekstrophie haben eine erhöhte Chance, mit dieser Erkrankung geboren zu werden.
• Wettrennen. Blasenekstrophie ist bei Weißen häufiger als bei anderen Rassen.
• Sex. Mehr Jungen als Mädchen werden mit Blasenexstrophie geboren.
• Einsatz der assistierten Reproduktion. Kinder, die durch assistierte Reproduktionstechnologie wie IVF geboren wurden, haben ein höheres Risiko für Blasenekstrophie.

المضاعفات

بدون جراحة

بدون علاج، لا يستطيع الأطفال المصابون بإكشاف المثانة حبس البول (سلس البول). كما أنهم معرضون لخطر العجز الجنسي ولديهم خطر متزايد للإصابة بسرطان المثانة.

بعد العملية

الجراحة يمكن أن تقلل من المضاعفات. يعتمد نجاح العملية على مدى خطورة الخلل. يتمكن العديد من الأطفال الذين خضعوا لعملية جراحية من الاحتفاظ بالبول. قد يمشي الأطفال الصغار الذين يعانون من انقلاب المثانة الخارجي مع توجيه أرجلهم إلى الخارج قليلًا بسبب انفصال عظام الحوض.

مضاعفات طويلة الأمد

يمكن للأشخاص الذين يولدون بإكشاف المثانة أن يستمروا في التمتع بوظيفة جنسية طبيعية، بما في ذلك القدرة على إنجاب الأطفال. ومع ذلك، يشكل الحمل خطرًا كبيرًا على كل من الأم والطفل، وقد يكون من الضروري إجراء عملية قيصرية مخططة.

علاج انقلاب المثانة

مصادر:

1. Kliegman RM, et al., Hrsg. Anomalien der Blase. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
2. Was ist Blasenekstrophie? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/bladder-exstrophy. Abgerufen am 4. November 2019.
3. Bohrer JG. Klinische Manifestationen und anfängliches Management von Säuglingen mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
4. Ellison JS, et al. Eine kritische Bewertung der Kontinenz bei Blasenekstrophie: Langzeitergebnisse der vollständigen primären Reparatur. Zeitschrift für Kinderurologie. 2016; doi:10.1016/j.jpurol.2016.04.005.
5. Bohrer JG. Chirurgisches Management und postoperatives Ergebnis von Kindern mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
6. Coran AG, et al., Hrsg. Blasen- und Kloakenekstrophie. In: Kinderchirurgie. 7. Aufl. Elsevier; 2012. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
7. Szymanski KM, et al. Wahrscheinlichkeit einer Blasenaugmentation, -umleitung und sauberen intermittierenden Katheterisierung bei klassischer Blasenexstrophie: Eine 36-jährige, multiinstitutionelle, retrospektive Kohortenstudie. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1097/JU.0000000000000552.
8. Cote C, et al., Hrsg. Allgemeine abdominale und urologische Chirurgie. In: Anästhesiepraxis für Säuglinge und Kinder. 6. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
9. Wein AJ, et al., Hrsg. Exstrophie-Epispadie-Komplex. In: Campbell-Walsh-Urologie. 11. Aufl. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
10. Gargollo PC, et al. Komplexe robotische Operation der unteren Harnwege bei Patienten mit offener Operation in der Vorgeschichte. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1016/j.juro.2018.06.017
11. Husmann DA. Lehren aus der Behandlung von Erwachsenen, die sich einer Augmentation wegen Spina bifida und Blasenexstrophie unterzogen haben: Inzidenz und Behandlung der nicht tödlichen Komplikationen der Blasenaugmentation. Internationale Zeitschrift für Urologie. 2018; doi:10.1111/iju.13417
12. Braswell-Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 8. Juli 2021.