Екстрофия на пикочния мехур

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am 19.10.2025

Sprache:

преглед

Екстрофия на пикочния мехур при женско бебе

Blasenexstrophie und chirurgische Reparatur bei einem weiblichen Säugling

При момичетата, родени с екстрофия на пикочния мехур, пикочният мехур е извън тялото и вагината не е напълно оформена. Хирурзите затварят пикочния мехур (горе вдясно) и след това затварят корема и кожата (долу вдясно).

Екстрофия на пикочния мехур при бебе от мъжки пол

Blasenexstrophie und chirurgische Reparatur bei einem männlichen Säugling

При момчета, родени с екстрофия на пикочния мехур, пикочният мехур е извън тялото и пенисът и уретрата (уретрата) не са напълно затворени. Хирурзите затварят пениса и пикочния мехур (горе вдясно) и след това затварят корема и кожата (долу вдясно).

Екстрофията на пикочния мехур (EK-stroh-fee) е рядък вроден дефект, при който пикочният мехур се развива извън плода. Откритият пикочен мехур не може да съхранява урина или да функционира нормално, което води до изтичане на урина (инконтиненция).

Проблемите, причинени от екстрофия на пикочния мехур, варират по тежест. Те могат да включват дефекти на пикочния мехур, гениталиите и тазовите кости, както и дефекти на червата и репродуктивните органи.

Екстрофията на пикочния мехур може да бъде открита по време на рутинен ултразвук по време на бременност. Въпреки това, понякога дефектът не се вижда до раждането на бебето. Бебетата, родени с екстрофия на пикочния мехур, изискват операция за коригиране на дефектите.

Симптоми

Екстрофията на пикочния мехур е най-честата в по-голямата група вродени дефекти, наречена комплекс екстрофия на пикочния мехур-еписпадия (BEEC). Децата с BEEC имат някое от следните:

Epispadie. Dies ist die am wenigsten schwere Form von BEEC, bei der sich die Harnröhre (Harnröhre) nicht vollständig entwickelt.
Екстрофия на пикочния мехур.Този дефект причинява образуването на мехур от външната страна на тялото. Пикочният мехур също е обърнат. Обикновено екстрофията на пикочния мехур засяга органите на пикочните пътища и храносмилателната и репродуктивната система. Могат да възникнат дефекти на коремната стена, пикочния мехур, гениталиите, тазовите кости, края на дебелото черво (ректума) и отвора в края на ректума (ануса).

Децата с екстрофия на пикочния мехур също имат везикоуретерален рефлукс. Това състояние кара урината да тече в грешната посока – от пикочния мехур обратно в тръбите, свързани с бъбреците (уретери). Децата с екстрофия на пикочния мехур също имат еписпадия.
клоакална екстрофия.Клоакалната екстрофия (kloe-A-kul EK-stroh-fee) е най-тежката форма на BEEC. При това състояние ректумът, пикочният мехур и гениталиите не се отделят напълно, докато плодът се развива. Тези органи може да не се оформят правилно, а тазовите кости също са засегнати.

Бъбреците, гръбначният стълб и гръбначният мозък също могат да бъдат засегнати. Повечето деца с клоакална екстрофия имат гръбначни аномалии, включително спина бифида. Децата, родени с изпъкнали коремни органи, също е вероятно да имат екстрофия на клоаката или екстрофия на пикочния мехур.

причини

Причината за екстрофията на пикочния мехур е неизвестна. Изследователите смятат, че комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда вероятно играе роля.

Това, което е известно е, че докато плодът расте, структура, наречена клоака (klo-A-kuh) - където се събират репродуктивните, уринарните и храносмилателните отвори - не се развива правилно при бебета, които развиват екстрофия на пикочния мехур. Дефектите в клоаката могат да варират значително в зависимост от възрастта на плода, когато възниква дефектът в развитието.

Рискови фактори

Факторите, които увеличават риска от екстрофия на пикочния мехур, включват:

Familiengeschichte. Erstgeborene Kinder, Kinder eines Elternteils mit Blasenekstrophie oder Geschwister eines Kindes mit Blasenekstrophie haben eine erhöhte Chance, mit dieser Erkrankung geboren zu werden.
Wettrennen. Blasenekstrophie ist bei Weißen häufiger als bei anderen Rassen.
Sex. Mehr Jungen als Mädchen werden mit Blasenexstrophie geboren.
Einsatz der assistierten Reproduktion. Kinder, die durch assistierte Reproduktionstechnologie wie IVF geboren wurden, haben ein höheres Risiko für Blasenekstrophie.

Усложнения

Без операция

Без лечение децата с екстрофия на пикочния мехур не могат да задържат урина (уринарна инконтиненция). Те също са изложени на риск от сексуална дисфункция и имат повишен риск от рак на пикочния мехур.

След операцията

Хирургията може да намали усложненията. Успехът на операцията зависи от това колко тежък е дефектът. Много деца, подложени на операция, успяват да задържат урина. Малките деца с екстрофия на пикочния мехур могат да ходят с леко обърнати навън крака поради отделянето на тазовите им кости.

Дългосрочни усложнения

Хората, родени с екстрофия на пикочния мехур, могат да продължат да имат нормална сексуална функция, включително способността да имат деца. Бременността обаче представлява висок риск както за майката, така и за бебето и може да се наложи планирано раждане с цезарово сечение.

Лечение на екстрофия на пикочния мехур

източници:

Kliegman RM, et al., Hrsg. Anomalien der Blase. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
Was ist Blasenekstrophie? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/bladder-exstrophy. Abgerufen am 4. November 2019.
Bohrer JG. Klinische Manifestationen und anfängliches Management von Säuglingen mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
Ellison JS, et al. Eine kritische Bewertung der Kontinenz bei Blasenekstrophie: Langzeitergebnisse der vollständigen primären Reparatur. Zeitschrift für Kinderurologie. 2016; doi:10.1016/j.jpurol.2016.04.005.
Bohrer JG. Chirurgisches Management und postoperatives Ergebnis von Kindern mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
Coran AG, et al., Hrsg. Blasen- und Kloakenekstrophie. In: Kinderchirurgie. 7. Aufl. Elsevier; 2012. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
Szymanski KM, et al. Wahrscheinlichkeit einer Blasenaugmentation, -umleitung und sauberen intermittierenden Katheterisierung bei klassischer Blasenexstrophie: Eine 36-jährige, multiinstitutionelle, retrospektive Kohortenstudie. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1097/JU.0000000000000552.
Cote C, et al., Hrsg. Allgemeine abdominale und urologische Chirurgie. In: Anästhesiepraxis für Säuglinge und Kinder. 6. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
Wein AJ, et al., Hrsg. Exstrophie-Epispadie-Komplex. In: Campbell-Walsh-Urologie. 11. Aufl. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
Gargollo PC, et al. Komplexe robotische Operation der unteren Harnwege bei Patienten mit offener Operation in der Vorgeschichte. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1016/j.juro.2018.06.017
Husmann DA. Lehren aus der Behandlung von Erwachsenen, die sich einer Augmentation wegen Spina bifida und Blasenexstrophie unterzogen haben: Inzidenz und Behandlung der nicht tödlichen Komplikationen der Blasenaugmentation. Internationale Zeitschrift für Urologie. 2018; doi:10.1111/iju.13417
Braswell-Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 8. Juli 2021.

Екстрофия на пикочния мехур

преглед