Extrofia vesical

Extrofia vesical

descripción general

Extrofia vesical en una lactante

Extrofia vesical en una lactante

En las niñas que nacen con extrofia vesical, la vejiga está fuera del cuerpo y la vagina no está completamente formada. Los cirujanos cierran la vejiga (arriba a la derecha) y luego cierran el abdomen y la piel (abajo a la derecha).

Extrofia vesical en un lactante varón

Extrofia vesical en un lactante varón

En los niños que nacen con extrofia vesical, la vejiga está fuera del cuerpo y el pene y la uretra (uretra) no están completamente cerrados. Los cirujanos cierran el pene y la vejiga (arriba a la derecha) y luego cierran el abdomen y la piel (abajo a la derecha).

La extrofia de la vejiga es un defecto congénito poco común en el que la vejiga se desarrolla fuera del feto. La vejiga expuesta no puede almacenar orina ni funcionar normalmente, lo que provoca pérdida de orina (incontinencia).

Los problemas causados ​​por la extrofia de la vejiga varían en gravedad. Pueden incluir defectos de la vejiga, los genitales y los huesos pélvicos, así como defectos de los intestinos y los órganos reproductivos.

La extrofia vesical se puede descubrir durante una ecografía de rutina durante el embarazo. Sin embargo, a veces el defecto no es visible hasta después del nacimiento del bebé. Los bebés que nacen con extrofia de la vejiga requieren cirugía para corregir los defectos.

Síntomas

La extrofia de la vejiga es la más común en el grupo más grande de defectos congénitos llamado complejo de extrofia de la vejiga-epispadias (BEEC). Los niños con BEEC tienen cualquiera de los siguientes:

• Epispadie. Dies ist die am wenigsten schwere Form von BEEC, bei der sich die Harnröhre (Harnröhre) nicht vollständig entwickelt.

• Extrofia vesical.Este defecto hace que la ampolla se forme en el exterior del cuerpo. La vejiga también está invertida. Normalmente, la extrofia de la vejiga afecta a los órganos del tracto urinario y a los sistemas digestivo y reproductivo. Pueden ocurrir defectos de la pared abdominal, la vejiga, los genitales, los huesos pélvicos, el extremo del intestino grueso (recto) y la abertura al final del recto (ano).

  Los niños con extrofia vesical también tienen reflujo vesicoureteral. Esta afección hace que la orina fluya en la dirección incorrecta: desde la vejiga hacia los conductos conectados a los riñones (uréteres). Los niños con extrofia vesical también tienen epispadias.

• extrofia cloacal.La extrofia cloacal es la forma más grave de BEEC. En esta afección, el recto, la vejiga y los genitales no se separan completamente a medida que se desarrolla el feto. Es posible que estos órganos no se formen correctamente y los huesos de la pelvis también se vean afectados.

  Los riñones, la columna y la médula espinal también pueden verse afectados. La mayoría de los niños con extrofia cloacal tienen anomalías de la columna, incluida la espina bífida. Los niños que nacen con órganos abdominales protuberantes también tienen probabilidades de tener extrofia cloacal o extrofia de la vejiga.

Causas

Se desconoce la causa de la extrofia de la vejiga. Los investigadores creen que probablemente influya una combinación de factores genéticos y ambientales.

Lo que se sabe es que a medida que el feto crece, una estructura llamada cloaca (klo-A-kuh), donde se unen las aberturas reproductiva, urinaria y digestiva, no se desarrolla adecuadamente en los bebés que desarrollan extrofia de la vejiga. Los defectos en la cloaca pueden variar mucho según la edad del feto cuando se produce el defecto del desarrollo.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de extrofia de la vejiga incluyen:

• Familiengeschichte. Erstgeborene Kinder, Kinder eines Elternteils mit Blasenekstrophie oder Geschwister eines Kindes mit Blasenekstrophie haben eine erhöhte Chance, mit dieser Erkrankung geboren zu werden.
• Wettrennen. Blasenekstrophie ist bei Weißen häufiger als bei anderen Rassen.
• Sex. Mehr Jungen als Mädchen werden mit Blasenexstrophie geboren.
• Einsatz der assistierten Reproduktion. Kinder, die durch assistierte Reproduktionstechnologie wie IVF geboren wurden, haben ein höheres Risiko für Blasenekstrophie.

Complicaciones

sin cirugia

Sin tratamiento, los niños con extrofia vesical no pueden retener la orina (incontinencia urinaria). También corren riesgo de sufrir disfunción sexual y tienen un mayor riesgo de cáncer de vejiga.

Después de la operación

La cirugía puede reducir las complicaciones. El éxito de la operación depende de la gravedad del defecto. Muchos niños que se someten a cirugía pueden retener la orina. Los niños pequeños con extrofia de la vejiga pueden caminar con las piernas ligeramente giradas hacia afuera debido a la separación de los huesos pélvicos.

Complicaciones a largo plazo

Las personas que nacen con extrofia de la vejiga pueden seguir teniendo una función sexual normal, incluida la capacidad de tener hijos. Sin embargo, el embarazo plantea un alto riesgo tanto para la madre como para el bebé, y puede ser necesario un parto por cesárea planificado.

Tratamiento de la extrofia de la vejiga.

Fuentes:

1. Kliegman RM, et al., Hrsg. Anomalien der Blase. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
2. Was ist Blasenekstrophie? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/bladder-exstrophy. Abgerufen am 4. November 2019.
3. Bohrer JG. Klinische Manifestationen und anfängliches Management von Säuglingen mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
4. Ellison JS, et al. Eine kritische Bewertung der Kontinenz bei Blasenekstrophie: Langzeitergebnisse der vollständigen primären Reparatur. Zeitschrift für Kinderurologie. 2016; doi:10.1016/j.jpurol.2016.04.005.
5. Bohrer JG. Chirurgisches Management und postoperatives Ergebnis von Kindern mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
6. Coran AG, et al., Hrsg. Blasen- und Kloakenekstrophie. In: Kinderchirurgie. 7. Aufl. Elsevier; 2012. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
7. Szymanski KM, et al. Wahrscheinlichkeit einer Blasenaugmentation, -umleitung und sauberen intermittierenden Katheterisierung bei klassischer Blasenexstrophie: Eine 36-jährige, multiinstitutionelle, retrospektive Kohortenstudie. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1097/JU.0000000000000552.
8. Cote C, et al., Hrsg. Allgemeine abdominale und urologische Chirurgie. In: Anästhesiepraxis für Säuglinge und Kinder. 6. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
9. Wein AJ, et al., Hrsg. Exstrophie-Epispadie-Komplex. In: Campbell-Walsh-Urologie. 11. Aufl. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
10. Gargollo PC, et al. Komplexe robotische Operation der unteren Harnwege bei Patienten mit offener Operation in der Vorgeschichte. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1016/j.juro.2018.06.017
11. Husmann DA. Lehren aus der Behandlung von Erwachsenen, die sich einer Augmentation wegen Spina bifida und Blasenexstrophie unterzogen haben: Inzidenz und Behandlung der nicht tödlichen Komplikationen der Blasenaugmentation. Internationale Zeitschrift für Urologie. 2018; doi:10.1111/iju.13417
12. Braswell-Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 8. Juli 2021.