Suche
Mein Konto
Urīnpūšļa eksstrofija
Urīnpūšļa eksstrofija
pārskats
Urīnpūšļa eksstrofija zīdainim
Urīnpūšļa eksstrofija zīdainim
Meitenēm, kas dzimušas ar urīnpūšļa eksstrofiju, urīnpūslis atrodas ārpus ķermeņa un maksts nav pilnībā izveidota. Ķirurgi aizver urīnpūsli (augšējā labajā stūrī) un pēc tam aizver vēderu un ādu (apakšā pa labi).
Urīnpūšļa eksstrofija vīriešu dzimuma zīdainim
Urīnpūšļa eksstrofija vīriešu dzimuma zīdainim
Zēniem, kas dzimuši ar urīnpūšļa eksstrofiju, urīnpūslis atrodas ārpus ķermeņa, un dzimumloceklis un urīnizvadkanāls (urīnizvadkanāls) nav pilnībā noslēgti. Ķirurgi aizver dzimumlocekli un urīnpūsli (augšējā labajā stūrī) un pēc tam aizver vēderu un ādu (apakšā pa labi).
Urīnpūšļa eksstrofija (EK-stroh-fee) ir rets iedzimts defekts, kurā urīnpūslis attīstās ārpus augļa. Atklātais urīnpūslis nevar uzglabāt urīnu vai normāli funkcionēt, kā rezultātā rodas urīna noplūde (nesaturēšana).
Problēmas, ko izraisa urīnpūšļa eksstrofija, ir dažādas smaguma pakāpes. Tie var ietvert urīnpūšļa, dzimumorgānu un iegurņa kaulu defektus, kā arī zarnu un reproduktīvo orgānu defektus.
Urīnpūšļa eksstrofiju var atklāt ikdienas ultraskaņas laikā grūtniecības laikā. Tomēr dažreiz defekts ir redzams tikai pēc bērna piedzimšanas. Zīdaiņiem, kas dzimuši ar urīnpūšļa eksstrofiju, defektu novēršanai nepieciešama operācija.
Simptomi
Urīnpūšļa eksstrofija ir visizplatītākā iedzimto defektu grupā, ko sauc par urīnpūšļa eksstrofijas-epispadijas kompleksu (BEEC). Bērniem ar BEEC ir kāds no šiem simptomiem:
- Epispadie. Dies ist die am wenigsten schwere Form von BEEC, bei der sich die Harnröhre (Harnröhre) nicht vollständig entwickelt.
-
Urīnpūšļa eksstrofija.Šis defekts izraisa pūslīšu veidošanos ķermeņa ārpusē. Arī urīnpūslis ir apgriezts. Parasti urīnpūšļa eksstrofija ietekmē urīnceļu orgānus un gremošanas un reproduktīvās sistēmas. Var rasties vēdera sienas, urīnpūšļa, dzimumorgānu, iegurņa kaulu, resnās zarnas gala (taisnās zarnas) un taisnās zarnas beigu atveres (tūpļa) defekti.
Bērniem ar urīnpūšļa eksstrofiju ir arī vesikoureterāls reflukss. Šis stāvoklis izraisa urīna plūsmu nepareizā virzienā - no urīnpūšļa atpakaļ caurulēs, kas savienotas ar nierēm (urēteriem). Bērniem ar urīnpūšļa eksstrofiju ir arī epispadijas.
-
kloākas eksstrofija.Kloākas eksstrofija (kloe-A-kul EK-stroh-fee) ir vissmagākā BEEC forma. Šajā stāvoklī augļa attīstības laikā taisnās zarnas, urīnpūslis un dzimumorgāni pilnībā neatdalās. Šie orgāni var netikt izveidoti pareizi, un tiek ietekmēti arī iegurņa kauli.
Var tikt ietekmētas arī nieres, mugurkauls un muguras smadzenes. Lielākajai daļai bērnu ar kloākas eksstrofiju ir mugurkaula anomālijas, tostarp spina bifida. Bērniem, kas dzimuši ar izvirzītiem vēdera dobuma orgāniem, var būt arī kloākas eksstrofija vai urīnpūšļa eksstrofija.
Cēloņi
Urīnpūšļa eksstrofijas cēlonis nav zināms. Pētnieki uzskata, ka ģenētisko un vides faktoru kombinācijai, iespējams, ir nozīme.
Ir zināms, ka auglim augot struktūra, ko sauc par kloāku (klo-A-kuh), kur saplūst reproduktīvās, urīnceļu un gremošanas atveres, neattīstās pareizi zīdaiņiem, kuriem attīstās urīnpūšļa eksstrofija. Kloākas defekti var ievērojami atšķirties atkarībā no augļa vecuma, kad rodas attīstības defekts.
Riska faktori
Faktori, kas palielina urīnpūšļa eksstrofijas risku, ir:
- Familiengeschichte. Erstgeborene Kinder, Kinder eines Elternteils mit Blasenekstrophie oder Geschwister eines Kindes mit Blasenekstrophie haben eine erhöhte Chance, mit dieser Erkrankung geboren zu werden.
- Wettrennen. Blasenekstrophie ist bei Weißen häufiger als bei anderen Rassen.
- Sex. Mehr Jungen als Mädchen werden mit Blasenexstrophie geboren.
- Einsatz der assistierten Reproduktion. Kinder, die durch assistierte Reproduktionstechnologie wie IVF geboren wurden, haben ein höheres Risiko für Blasenekstrophie.
Komplikācijas
Bez operācijas
Bez ārstēšanas bērni ar urīnpūšļa eksstrofiju nevar aizturēt urīnu (urīna nesaturēšana). Viņiem ir arī seksuālās disfunkcijas risks un palielināts urīnpūšļa vēža risks.
Pēc operācijas
Operācija var samazināt komplikācijas. Operācijas panākumi ir atkarīgi no defekta smaguma pakāpes. Daudzi bērni, kuriem tiek veikta operācija, spēj aizturēt urīnu. Mazi bērni ar urīnpūšļa eksstrofiju var staigāt ar kājām, kas ir nedaudz pagrieztas uz āru, jo iegurņa kauli ir atdalīti.
Ilgtermiņa komplikācijas
Cilvēki, kas dzimuši ar urīnpūšļa eksstrofiju, var turpināt normālu seksuālo funkciju, tostarp spēju radīt bērnus. Tomēr grūtniecība rada lielu risku gan mātei, gan bērnam, un var būt nepieciešama plānota ķeizargrieziena piegāde.
Urīnpūšļa eksstrofijas ārstēšana
Avoti:
- Kliegman RM, et al., Hrsg. Anomalien der Blase. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
- Was ist Blasenekstrophie? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/bladder-exstrophy. Abgerufen am 4. November 2019.
- Bohrer JG. Klinische Manifestationen und anfängliches Management von Säuglingen mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
- Ellison JS, et al. Eine kritische Bewertung der Kontinenz bei Blasenekstrophie: Langzeitergebnisse der vollständigen primären Reparatur. Zeitschrift für Kinderurologie. 2016; doi:10.1016/j.jpurol.2016.04.005.
- Bohrer JG. Chirurgisches Management und postoperatives Ergebnis von Kindern mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
- Coran AG, et al., Hrsg. Blasen- und Kloakenekstrophie. In: Kinderchirurgie. 7. Aufl. Elsevier; 2012. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
- Szymanski KM, et al. Wahrscheinlichkeit einer Blasenaugmentation, -umleitung und sauberen intermittierenden Katheterisierung bei klassischer Blasenexstrophie: Eine 36-jährige, multiinstitutionelle, retrospektive Kohortenstudie. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1097/JU.0000000000000552.
- Cote C, et al., Hrsg. Allgemeine abdominale und urologische Chirurgie. In: Anästhesiepraxis für Säuglinge und Kinder. 6. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
- Wein AJ, et al., Hrsg. Exstrophie-Epispadie-Komplex. In: Campbell-Walsh-Urologie. 11. Aufl. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
- Gargollo PC, et al. Komplexe robotische Operation der unteren Harnwege bei Patienten mit offener Operation in der Vorgeschichte. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1016/j.juro.2018.06.017
- Husmann DA. Lehren aus der Behandlung von Erwachsenen, die sich einer Augmentation wegen Spina bifida und Blasenexstrophie unterzogen haben: Inzidenz und Behandlung der nicht tödlichen Komplikationen der Blasenaugmentation. Internationale Zeitschrift für Urologie. 2018; doi:10.1111/iju.13417
- Braswell-Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 8. Juli 2021.