Exstrofia pęcherza

Exstrofia pęcherza

przegląd

Wyrośla pęcherza moczowego u niemowlęcia płci żeńskiej

Wyrośla pęcherza moczowego u niemowlęcia płci żeńskiej

U dziewcząt urodzonych z wyrostkiem pęcherza moczowego pęcherz znajduje się poza ciałem, a pochwa nie jest w pełni uformowana. Chirurdzy zamykają pęcherz (w prawym górnym rogu), a następnie zamykają brzuch i skórę (w prawym dolnym rogu).

Wyrośla pęcherza moczowego u niemowlęcia płci męskiej

Wyrośla pęcherza moczowego u niemowlęcia płci męskiej

U chłopców urodzonych z wyrostkiem pęcherza moczowego pęcherz znajduje się na zewnątrz ciała, a penis i cewka moczowa nie są całkowicie zamknięte. Chirurdzy zamykają penisa i pęcherz (w prawym górnym rogu), a następnie zamykają brzuch i skórę (w prawym dolnym rogu).

Wyrośla pęcherza moczowego (EK-stroh-fee) to rzadka wada wrodzona, w której pęcherz rozwija się poza płód. Odsłonięty pęcherz nie może przechowywać moczu ani normalnie funkcjonować, co powoduje wyciek moczu (nietrzymanie moczu).

Problemy spowodowane wynicowaniem pęcherza mają różny stopień nasilenia. Mogą to być wady pęcherza moczowego, narządów płciowych i kości miednicy, a także wady jelit i narządów rozrodczych.

Wywinięcie pęcherza można wykryć podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w czasie ciąży. Czasami jednak wada jest widoczna dopiero po urodzeniu dziecka. Dzieci urodzone z wyrostkiem pęcherza moczowego wymagają operacji w celu skorygowania wad.

Objawy

Wywinięcie pęcherza moczowego występuje najczęściej w większej grupie wad wrodzonych zwanych zespołem wyrostka pęcherza moczowego i epispadii (BEEC). U dzieci z BEEC występuje którekolwiek z poniższych:

• Epispadie. Dies ist die am wenigsten schwere Form von BEEC, bei der sich die Harnröhre (Harnröhre) nicht vollständig entwickelt.

• Exstrofia pęcherza.Wada ta powoduje powstawanie pęcherzy na zewnątrz ciała. Pęcherz jest również odwrócony. Zazwyczaj wyrostek pęcherza wpływa na narządy dróg moczowych oraz układ trawienny i rozrodczy. Mogą wystąpić wady ścian jamy brzusznej, pęcherza moczowego, narządów płciowych, kości miednicy, końca jelita grubego (odbytnicy) i ujścia na końcu odbytu (odbytu).

  U dzieci z wykwitem pęcherza moczowego występuje również refluks pęcherzowo-moczowodowy. Ten stan powoduje, że mocz przepływa w złym kierunku – z pęcherza z powrotem do rurek połączonych z nerkami (moczowodami). Dzieci z wyrostkiem pęcherza mają również epispadia.

• eksstrofia kloaka.Wyrośl kloaczna (kloe-A-kul EK-stroh-fee) jest najcięższą postacią BEEC. W tym stanie odbytnica, pęcherz moczowy i narządy płciowe nie oddzielają się całkowicie w miarę rozwoju płodu. Narządy te mogą nie być prawidłowo uformowane, a także kości miednicy.

  Może to również dotyczyć nerek, kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Większość dzieci z wyrostkiem kloaki ma nieprawidłowości kręgosłupa, w tym rozszczep kręgosłupa. U dzieci urodzonych z wystającymi narządami jamy brzusznej prawdopodobnie występuje również wyrostek kloaki lub wyrostek pęcherza moczowego.

Powoduje

Przyczyna wywinięcia pęcherza nie jest znana. Naukowcy uważają, że pewną rolę odgrywa prawdopodobnie kombinacja czynników genetycznych i środowiskowych.

Wiadomo, że w miarę wzrostu płodu struktura zwana kloaką (klo-A-kuh) – w miejscu, w którym spotykają się otwory rozrodcze, moczowe i trawienne – nie rozwija się prawidłowo u dzieci, u których rozwija się wywinięcie pęcherza moczowego. Wady kloaki mogą się znacznie różnić w zależności od wieku płodu, w którym występuje wada rozwojowa.

Czynniki ryzyka

Czynniki zwiększające ryzyko wywinięcia pęcherza obejmują:

• Familiengeschichte. Erstgeborene Kinder, Kinder eines Elternteils mit Blasenekstrophie oder Geschwister eines Kindes mit Blasenekstrophie haben eine erhöhte Chance, mit dieser Erkrankung geboren zu werden.
• Wettrennen. Blasenekstrophie ist bei Weißen häufiger als bei anderen Rassen.
• Sex. Mehr Jungen als Mädchen werden mit Blasenexstrophie geboren.
• Einsatz der assistierten Reproduktion. Kinder, die durch assistierte Reproduktionstechnologie wie IVF geboren wurden, haben ein höheres Risiko für Blasenekstrophie.

Komplikacje

Bez operacji

Bez leczenia dzieci z wyrostkiem pęcherza nie mogą utrzymać moczu (nietrzymanie moczu). Są również narażeni na ryzyko zaburzeń seksualnych i zwiększone ryzyko raka pęcherza moczowego.

Po operacji

Operacja może zmniejszyć powikłania. Powodzenie operacji zależy od tego, jak poważna jest wada. Wiele dzieci poddawanych operacjom jest w stanie zatrzymać mocz. Małe dzieci z wyrostkiem pęcherza mogą chodzić z nogami skierowanymi lekko na zewnątrz ze względu na oddzielenie kości miednicy.

Długotrwałe powikłania

Osoby urodzone z wyrostkiem pęcherza moczowego mogą nadal mieć normalne funkcje seksualne, w tym zdolność do posiadania dzieci. Ciąża stwarza jednak duże ryzyko zarówno dla matki, jak i dziecka i może być konieczne zaplanowane cesarskie cięcie.

Leczenie wyrośla pęcherza moczowego

Źródła:

1. Kliegman RM, et al., Hrsg. Anomalien der Blase. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
2. Was ist Blasenekstrophie? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/bladder-exstrophy. Abgerufen am 4. November 2019.
3. Bohrer JG. Klinische Manifestationen und anfängliches Management von Säuglingen mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
4. Ellison JS, et al. Eine kritische Bewertung der Kontinenz bei Blasenekstrophie: Langzeitergebnisse der vollständigen primären Reparatur. Zeitschrift für Kinderurologie. 2016; doi:10.1016/j.jpurol.2016.04.005.
5. Bohrer JG. Chirurgisches Management und postoperatives Ergebnis von Kindern mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
6. Coran AG, et al., Hrsg. Blasen- und Kloakenekstrophie. In: Kinderchirurgie. 7. Aufl. Elsevier; 2012. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
7. Szymanski KM, et al. Wahrscheinlichkeit einer Blasenaugmentation, -umleitung und sauberen intermittierenden Katheterisierung bei klassischer Blasenexstrophie: Eine 36-jährige, multiinstitutionelle, retrospektive Kohortenstudie. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1097/JU.0000000000000552.
8. Cote C, et al., Hrsg. Allgemeine abdominale und urologische Chirurgie. In: Anästhesiepraxis für Säuglinge und Kinder. 6. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
9. Wein AJ, et al., Hrsg. Exstrophie-Epispadie-Komplex. In: Campbell-Walsh-Urologie. 11. Aufl. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
10. Gargollo PC, et al. Komplexe robotische Operation der unteren Harnwege bei Patienten mit offener Operation in der Vorgeschichte. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1016/j.juro.2018.06.017
11. Husmann DA. Lehren aus der Behandlung von Erwachsenen, die sich einer Augmentation wegen Spina bifida und Blasenexstrophie unterzogen haben: Inzidenz und Behandlung der nicht tödlichen Komplikationen der Blasenaugmentation. Internationale Zeitschrift für Urologie. 2018; doi:10.1111/iju.13417
12. Braswell-Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 8. Juli 2021.