Extrofia da bexiga

Extrofia da bexiga

visão geral

Extrofia da bexiga em uma criança do sexo feminino

Extrofia da bexiga em uma criança do sexo feminino

Nas meninas que nascem com extrofia da bexiga, a bexiga fica fora do corpo e a vagina não está totalmente formada. Os cirurgiões fecham a bexiga (canto superior direito) e depois fecham o abdômen e a pele (canto inferior direito).

Extrofia da bexiga em uma criança do sexo masculino

Extrofia da bexiga em uma criança do sexo masculino

Nos meninos que nascem com extrofia da bexiga, a bexiga fica fora do corpo e o pênis e a uretra (uretra) não estão completamente fechados. Os cirurgiões fecham o pênis e a bexiga (canto superior direito) e depois fecham o abdômen e a pele (canto inferior direito).

A extrofia da bexiga (EK-stroh-fee) é um defeito congênito raro em que a bexiga se desenvolve fora do feto. A bexiga exposta não consegue armazenar urina nem funcionar normalmente, resultando em perda de urina (incontinência).

Os problemas causados ​​pela extrofia da bexiga variam em gravidade. Eles podem incluir defeitos da bexiga, órgãos genitais e ossos pélvicos, bem como defeitos dos intestinos e órgãos reprodutivos.

A extrofia da bexiga pode ser descoberta durante uma ultrassonografia de rotina durante a gravidez. No entanto, às vezes o defeito só é visível depois do nascimento do bebê. Bebês nascidos com extrofia da bexiga necessitam de cirurgia para corrigir os defeitos.

Sintomas

A extrofia da bexiga é a mais comum no grupo maior de defeitos congênitos denominado complexo de extrofia da bexiga-epispadias (BEEC). Crianças com BEEC têm qualquer um dos seguintes:

• Epispadie. Dies ist die am wenigsten schwere Form von BEEC, bei der sich die Harnröhre (Harnröhre) nicht vollständig entwickelt.

• Extrofia da bexiga.Esse defeito faz com que a bolha se forme na parte externa do corpo. A bexiga também está invertida. Normalmente, a extrofia da bexiga afeta órgãos do trato urinário e os sistemas digestivo e reprodutivo. Podem ocorrer defeitos na parede abdominal, bexiga, órgãos genitais, ossos pélvicos, extremidade do intestino grosso (reto) e abertura na extremidade do reto (ânus).

  Crianças com extrofia da bexiga também apresentam refluxo vesicoureteral. Esta condição faz com que a urina flua na direção errada - da bexiga de volta aos tubos conectados aos rins (ureteres). Crianças com extrofia da bexiga também apresentam epispádia.

• extrofia cloacal.A extrofia cloacal (kloe-A-kul EK-stroh-fee) é a forma mais grave de BEEC. Nessa condição, o reto, a bexiga e os órgãos genitais não se separam completamente à medida que o feto se desenvolve. Esses órgãos podem não estar formados adequadamente e os ossos pélvicos também são afetados.

  Os rins, coluna e medula espinhal também podem ser afetados. A maioria das crianças com extrofia cloacal apresenta anomalias da coluna vertebral, incluindo espinha bífida. Crianças nascidas com órgãos abdominais salientes também têm probabilidade de apresentar extrofia cloacal ou extrofia da bexiga.

Causas

A causa da extrofia da bexiga é desconhecida. Os pesquisadores acreditam que uma combinação de fatores genéticos e ambientais provavelmente desempenha um papel.

O que se sabe é que à medida que o feto cresce, uma estrutura chamada cloaca (klo-A-kuh) – onde se unem as aberturas reprodutiva, urinária e digestiva – não se desenvolve adequadamente em bebês que desenvolvem extrofia da bexiga. Os defeitos na cloaca podem variar muito dependendo da idade do feto quando ocorre o defeito de desenvolvimento.

Fatores de risco

Os fatores que aumentam o risco de extrofia da bexiga incluem:

• Familiengeschichte. Erstgeborene Kinder, Kinder eines Elternteils mit Blasenekstrophie oder Geschwister eines Kindes mit Blasenekstrophie haben eine erhöhte Chance, mit dieser Erkrankung geboren zu werden.
• Wettrennen. Blasenekstrophie ist bei Weißen häufiger als bei anderen Rassen.
• Sex. Mehr Jungen als Mädchen werden mit Blasenexstrophie geboren.
• Einsatz der assistierten Reproduktion. Kinder, die durch assistierte Reproduktionstechnologie wie IVF geboren wurden, haben ein höheres Risiko für Blasenekstrophie.

Complicações

Sem cirurgia

Sem tratamento, as crianças com extrofia da bexiga não conseguem reter a urina (incontinência urinária). Eles também correm risco de disfunção sexual e apresentam risco aumentado de câncer de bexiga.

Depois da operação

A cirurgia pode reduzir complicações. O sucesso da operação depende da gravidade do defeito. Muitas crianças submetidas a cirurgia conseguem reter urina. Crianças pequenas com extrofia da bexiga podem andar com as pernas ligeiramente voltadas para fora devido à separação dos ossos pélvicos.

Complicações a longo prazo

Pessoas que nascem com extrofia da bexiga podem continuar a ter uma função sexual normal, incluindo a capacidade de ter filhos. No entanto, a gravidez representa um risco elevado tanto para a mãe como para o bebé, podendo ser necessário um parto cesáreo planeado.

Tratamento da extrofia da bexiga

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