Suche
Mein Konto
Extrofia močového mechúra
Extrofia močového mechúra
prehľad
Extrofia močového mechúra u dojčaťa
Extrofia močového mechúra u dojčaťa
U dievčat narodených s extrofiou močového mechúra je močový mechúr mimo tela a vagína nie je úplne vytvorená. Chirurgovia zatvoria močový mechúr (vpravo hore) a potom zatvoria brucho a kožu (vpravo dole).
Extrofia močového mechúra u dojčiat mužského pohlavia
Extrofia močového mechúra u dojčiat mužského pohlavia
U chlapcov narodených s extrofiou močového mechúra je močový mechúr mimo tela a penis a močová trubica (močová trubica) nie sú úplne uzavreté. Chirurgovia zatvoria penis a močový mechúr (vpravo hore) a potom zatvoria brucho a kožu (vpravo dole).
Extrofia močového mechúra (EK-stroh-fee) je zriedkavá vrodená chyba, pri ktorej sa močový mechúr vyvíja mimo plodu. Odkrytý močový mechúr nemôže uchovávať moč alebo normálne fungovať, čo vedie k úniku moču (inkontinencii).
Problémy spôsobené extrofiou močového mechúra sa líšia v závažnosti. Môžu zahŕňať defekty močového mechúra, pohlavných orgánov a panvových kostí, ako aj defekty čriev a reprodukčných orgánov.
Extrofiu močového mechúra je možné objaviť počas bežného ultrazvuku počas tehotenstva. Niekedy je však defekt viditeľný až po narodení dieťaťa. Deti narodené s extrofiou močového mechúra vyžadujú operáciu na nápravu defektov.
Symptómy
Extrofia močového mechúra je najbežnejšia vo väčšej skupine vrodených chýb nazývaných komplex exstrofia močového mechúra-epispadia (BEEC). Deti s BEEC majú niektorý z nasledujúcich príznakov:
- Epispadie. Dies ist die am wenigsten schwere Form von BEEC, bei der sich die Harnröhre (Harnröhre) nicht vollständig entwickelt.
-
Extrofia močového mechúra.Tento defekt spôsobuje tvorbu pľuzgierov na vonkajšej strane tela. Močový mechúr je tiež obrátený. Extrofia močového mechúra zvyčajne postihuje orgány močového traktu a tráviaci a reprodukčný systém. Môžu sa vyskytnúť defekty brušnej steny, močového mechúra, genitálií, panvových kostí, konca hrubého čreva (rekta) a otvoru na konci konečníka (anus).
Deti s extrofiou močového mechúra majú tiež vezikoureterálny reflux. Tento stav spôsobuje, že moč prúdi nesprávnym smerom – z močového mechúra späť do trubíc spojených s obličkami (močovody). Deti s extrofiou močového mechúra majú tiež epispádiu.
-
kloakálna exstrofia.Extrofia kloaky (kloe-A-kul EK-stroh-fee) je najzávažnejšou formou BEEC. V tomto stave sa konečník, močový mechúr a pohlavné orgány počas vývoja plodu úplne neoddelia. Tieto orgány nemusia byť správne vytvorené a postihnuté sú aj panvové kosti.
Postihnuté môžu byť aj obličky, chrbtica a miecha. Väčšina detí s kloakálnou extrofiou má abnormality chrbtice, vrátane spina bifida. Deti narodené s vyčnievajúcimi brušnými orgánmi majú tiež pravdepodobne exstrofiu kloaky alebo exstrofiu močového mechúra.
Príčiny
Príčina exstrofie močového mechúra nie je známa. Vedci sa domnievajú, že úlohu pravdepodobne zohráva kombinácia genetických a environmentálnych faktorov.
Je známe, že ako plod rastie, štruktúra nazývaná kloaka (klo-A-kuh) - kde sa spájajú reprodukčné, močové a tráviace otvory - sa nevyvíja správne u detí, u ktorých sa rozvinie exstrofia močového mechúra. Defekty kloaky sa môžu značne líšiť v závislosti od veku plodu, kedy sa vývojová chyba vyskytuje.
Rizikové faktory
Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko exstrofie močového mechúra, patria:
- Familiengeschichte. Erstgeborene Kinder, Kinder eines Elternteils mit Blasenekstrophie oder Geschwister eines Kindes mit Blasenekstrophie haben eine erhöhte Chance, mit dieser Erkrankung geboren zu werden.
- Wettrennen. Blasenekstrophie ist bei Weißen häufiger als bei anderen Rassen.
- Sex. Mehr Jungen als Mädchen werden mit Blasenexstrophie geboren.
- Einsatz der assistierten Reproduktion. Kinder, die durch assistierte Reproduktionstechnologie wie IVF geboren wurden, haben ein höheres Risiko für Blasenekstrophie.
Komplikácie
Bez operácie
Bez liečby deti s extrofiou močového mechúra nedokážu zadržať moč (inkontinencia moču). Sú tiež ohrození sexuálnou dysfunkciou a majú zvýšené riziko rakoviny močového mechúra.
Po operácii
Operácia môže znížiť komplikácie. Úspešnosť operácie závisí od závažnosti defektu. Mnoho detí, ktoré podstúpia operáciu, dokáže zadržať moč. Malé deti s extrofiou močového mechúra môžu chodiť s nohami mierne vytočenými von kvôli oddeleniu panvových kostí.
Dlhodobé komplikácie
Ľudia narodení s extrofiou močového mechúra môžu mať aj naďalej normálne sexuálne funkcie vrátane schopnosti mať deti. Tehotenstvo však predstavuje vysoké riziko pre matku aj dieťa a môže byť nevyhnutný plánovaný pôrod cisárskym rezom.
Liečba exstrofie močového mechúra
Zdroje:
- Kliegman RM, et al., Hrsg. Anomalien der Blase. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
- Was ist Blasenekstrophie? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/bladder-exstrophy. Abgerufen am 4. November 2019.
- Bohrer JG. Klinische Manifestationen und anfängliches Management von Säuglingen mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
- Ellison JS, et al. Eine kritische Bewertung der Kontinenz bei Blasenekstrophie: Langzeitergebnisse der vollständigen primären Reparatur. Zeitschrift für Kinderurologie. 2016; doi:10.1016/j.jpurol.2016.04.005.
- Bohrer JG. Chirurgisches Management und postoperatives Ergebnis von Kindern mit Blasenexstrophie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. November 2019.
- Coran AG, et al., Hrsg. Blasen- und Kloakenekstrophie. In: Kinderchirurgie. 7. Aufl. Elsevier; 2012. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
- Szymanski KM, et al. Wahrscheinlichkeit einer Blasenaugmentation, -umleitung und sauberen intermittierenden Katheterisierung bei klassischer Blasenexstrophie: Eine 36-jährige, multiinstitutionelle, retrospektive Kohortenstudie. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1097/JU.0000000000000552.
- Cote C, et al., Hrsg. Allgemeine abdominale und urologische Chirurgie. In: Anästhesiepraxis für Säuglinge und Kinder. 6. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
- Wein AJ, et al., Hrsg. Exstrophie-Epispadie-Komplex. In: Campbell-Walsh-Urologie. 11. Aufl. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 7. November 2019.
- Gargollo PC, et al. Komplexe robotische Operation der unteren Harnwege bei Patienten mit offener Operation in der Vorgeschichte. Das Journal der Urologie. 2019; doi:10.1016/j.juro.2018.06.017
- Husmann DA. Lehren aus der Behandlung von Erwachsenen, die sich einer Augmentation wegen Spina bifida und Blasenexstrophie unterzogen haben: Inzidenz und Behandlung der nicht tödlichen Komplikationen der Blasenaugmentation. Internationale Zeitschrift für Urologie. 2018; doi:10.1111/iju.13417
- Braswell-Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 8. Juli 2021.