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膀胱外翻
膀胱外翻
概述
女婴膀胱外翻
女婴膀胱外翻
在出生时膀胱外翻的女孩中，膀胱位于体外，阴道尚未完全形成。 外科医生闭合膀胱（右上），然后闭合腹部和皮肤（右下）。
男婴膀胱外翻
男婴膀胱外翻
出生时患有膀胱外翻的男孩，膀胱位于体外，阴茎和尿道（尿道）未完全闭合。 外科医生闭合阴茎和膀胱（右上），然后闭合腹部和皮肤（右下）。
膀胱外翻 (EK-stroh-fee) 是一种罕见的出生缺陷，膀胱在胎儿体外发育。 暴露的膀胱无法储存尿液或正常发挥功能，导致漏尿（失禁）。
膀胱外翻引起的问题的严重程度各不相同。 它们可能包括膀胱、生殖器和骨盆骨的缺陷，以及肠道和生殖器官的缺陷。
怀孕期间的常规超声检查可以发现膀胱外翻。 然而，有时缺陷要到婴儿出生后才可见。 出生时患有膀胱外翻的婴儿需要手术来纠正缺陷。
症状
膀胱外翻是膀胱外翻-尿道上裂综合征 (BEEC) 这类出生缺陷中最常见的一种。 患有 BEEC 的儿童有以下任何一种情况：
- Epispadie. Dies ist die am wenigsten schwere Form von BEEC, bei der sich die Harnröhre (Harnröhre) nicht vollständig entwickelt.
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膀胱外翻。这种缺陷会导致水泡在身体外部形成。 膀胱也倒置。 通常，膀胱外翻会影响泌尿道、消化系统和生殖系统的器官。 腹壁、膀胱、生殖器、骨盆骨、大肠末端（直肠）和直肠末端开口（肛门）可能会出现缺陷。
患有膀胱外翻的儿童也有膀胱输尿管反流。 这种情况会导致尿液流向错误的方向 - 从膀胱流回与肾脏相连的管道（输尿管）。 患有膀胱外翻的儿童也患有尿道上裂。
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泄殖腔外翻。泄殖腔外翻 (kloe-A-kul EK-stroh-fee) 是 BEEC 最严重的形式。 在这种情况下，随着胎儿的发育，直肠、膀胱和生殖器不会完全分离。 这些器官可能无法正常形成，骨盆骨也会受到影响。
肾脏、脊柱和脊髓也可能受到影响。 大多数泄殖腔外翻儿童都有脊柱异常，包括脊柱裂。 出生时腹部器官突出的儿童也可能患有泄殖腔外翻或膀胱外翻。
原因
膀胱外翻的原因尚不清楚。 研究人员认为，遗传和环境因素的结合可能发挥了作用。
众所周知，随着胎儿的成长，患有膀胱外翻的婴儿中一种称为泄殖腔（klo-A-kuh）的结构（生殖、泌尿和消化开口汇聚在一起的地方）无法正常发育。 泄殖腔的缺陷可能会根据发生发育缺陷时胎儿的年龄而有很大差异。
危险因素
增加膀胱外翻风险的因素包括：
- Familiengeschichte. Erstgeborene Kinder, Kinder eines Elternteils mit Blasenekstrophie oder Geschwister eines Kindes mit Blasenekstrophie haben eine erhöhte Chance, mit dieser Erkrankung geboren zu werden.
- Wettrennen. Blasenekstrophie ist bei Weißen häufiger als bei anderen Rassen.
- Sex. Mehr Jungen als Mädchen werden mit Blasenexstrophie geboren.
- Einsatz der assistierten Reproduktion. Kinder, die durch assistierte Reproduktionstechnologie wie IVF geboren wurden, haben ein höheres Risiko für Blasenekstrophie.
并发症
无需手术
如果不进行治疗，患有膀胱外翻的儿童将无法憋尿（尿失禁）。 他们还面临性功能障碍的风险，并且患膀胱癌的风险增加。
手术后
手术可以减少并发症。 手术的成功取决于缺陷的严重程度。 许多接受手术的儿童能够保留尿液。 由于骨盆骨分离，患有膀胱外翻的幼儿走路时双腿可能会稍微向外转。
长期并发症
出生时患有膀胱外翻的人可以继续具有正常的性功能，包括生育孩子的能力。 然而，怀孕对母亲和婴儿都构成很高的风险，可能需要计划剖腹产。
膀胱外翻的治疗
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