Pemfigoide bolloso

Pemfigoide bolloso

panoramica

Pemfigoide bolloso

Pemfigoide bolloso

Le persone con pemfigoide bolloso possono sviluppare vesciche multiple. Quando le vesciche scoppiano, lasciano una ferita che di solito guarisce senza lasciare cicatrici.

Il pemfigoide bolloso (BUL-us PEM-fih-goid) è una rara malattia della pelle che causa grandi vesciche piene di liquido. Si sviluppano su aree della pelle che spesso si piegano, come il basso addome, le cosce o le ascelle. Il pemfigoide bolloso si verifica più comunemente negli anziani.

Il pemfigoide bolloso si verifica quando il sistema immunitario attacca un sottile strato di tessuto sotto lo strato esterno della pelle. La ragione di questa risposta immunitaria anomala è sconosciuta, anche se a volte può essere innescata dall’assunzione di determinati farmaci.

Il pemfigoide bolloso spesso scompare da solo entro pochi mesi, ma può richiedere fino a cinque anni per risolversi. Il trattamento di solito aiuta le vesciche a guarire e ad alleviare il prurito. Può includere farmaci corticosteroidi come il prednisone e altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Il pemfigoide bolloso può essere pericoloso per la vita, soprattutto per le persone anziane che sono già in cattive condizioni di salute.

Sintomi

Segni e sintomi del pemfigoide bolloso possono includere:

• Juckende Haut, Wochen oder Monate bevor sich Blasen bilden
• Große Blasen, die bei Berührung nicht leicht aufplatzen, oft entlang von Falten oder Falten in der Haut
• Haut um die Blasen, die normal, rötlich oder dunkler als normal ist
• Ekzem oder ein Bienenstock-ähnlicher Ausschlag
• Kleine Bläschen oder wunde Stellen im Mund oder auf anderen Schleimhäuten (gutartiges Schleimhautpemphigoid)

Quando andare dal medico?

Consulta il tuo medico se sviluppi:

• Unerklärliche Blasenbildung
• Blasen auf deinen Augen
• Anzeichen einer Infektion

Cause

Le vesciche si verificano a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario.

Il sistema immunitario del tuo corpo produce normalmente anticorpi per combattere batteri, virus o altre sostanze estranee potenzialmente dannose. Per ragioni non chiare, il corpo può sviluppare un anticorpo contro un tessuto specifico del corpo.

Nel pemfigoide bolloso, il sistema immunitario produce anticorpi contro le fibre che collegano lo strato esterno della pelle (epidermide) e lo strato successivo della pelle (derma). Questi anticorpi innescano l’infiammazione, che causa le vesciche e il prurito del pemfigoide bolloso.

Fattori decisivi

Il pemfigoide bolloso di solito si manifesta in modo casuale, senza fattori chiari che contribuiscano all'insorgenza della malattia. Alcuni casi possono essere innescati da:

• Medikamente. Zu den verschreibungspflichtigen Medikamenten, die bullöses Pemphigoid verursachen können, gehören Etanercept (Enbrel), Sulfasalazin (Azulfidin), Furosemid (Lasix) und Penicillin.
• Licht und Strahlung. Eine UV-Lichttherapie zur Behandlung bestimmter Hauterkrankungen kann bullöses Pemphigoid auslösen, ebenso wie eine Strahlentherapie zur Behandlung von Krebs.
• Krankheiten. Zu den Erkrankungen, die bullöses Pemphigoid auslösen können, gehören Psoriasis, Lichen planus, Diabetes, rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa und Multiple Sklerose.

Fattori di rischio

Il pemfigoide bolloso si verifica più spesso negli anziani e il rischio aumenta con l’età.

Fonti:

1. Fragen Sie MayoExpert. Pemphigoid-Erkrankungen. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
2. Barbara Woodward Lips Patientenschulungszentrum. Bullöses Pemphigoid. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2001.
3. Peraza DM. Bullöses Pemphigoid. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bullous-diseases/bullous-pemphigoid. Abgerufen am 4. Oktober 2018.
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5. Leifermann KM. Epidemiologie und Pathogenese des bullösen Pemphigoids und des Schleimhautpemphigoids. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 4. Oktober 2018.
6. Murrell DF, et al. Management und Prognose des bullösen Pemphigoids. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 4. Oktober 2018.
7. Saag KG, et al. Wichtige Nebenwirkungen von systemischen Glukokortikoiden. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. September 2018.