Suche
Mein Konto
Аномалия на Ебщайн
Аномалия на Ебщайн
преглед
Аномалия на Ебщайн
Аномалия на Ебщайн
Аномалията на Ebstein е рядък вроден сърдечен дефект, при който трикуспидалната клапа е деформирана и разположена по-дълбоко от обикновено в сърцето. Дефектът на междупредсърдната преграда е дупка между двете горни камери на сърцето. Около половината от хората с аномалия на Ebstein имат дефект на предсърдната преграда.
Аномалията на Ebstein е рядък сърдечен дефект, който присъства при раждането (вроден). При това състояние вашата трикуспидална клапа е в неправилна позиция и клапите (куспидите) на клапата са деформирани. Това води до неправилно функциониране на клапана.
Кръвта може да тече обратно през клапата, което води до по-малко ефективна работа на сърцето. Аномалията на Ebstein може също да доведе до уголемяване на сърцето и сърдечна недостатъчност.
Ако нямате никакви признаци или симптоми, свързани с аномалията на Ebstein, редовното проследяване на сърцето ви може да е достатъчно. Може да се нуждаете от лечение, ако признаци и симптоми Ви притесняват или ако сърцето Ви се увеличи или отслабне. Възможностите за лечение включват медикаменти и операция.
Симптоми
Леките форми на аномалия на Ebstein може да не причинят симптоми до по-късна възраст. Признаците и симптомите могат да включват:
- Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
- Ermüdung
- Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
- Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)
Кога да отида на лекар?
Ако Вие или Вашето дете имате признаци или симптоми на сърдечна недостатъчност - като: Ако изпитвате симптоми като лесна уморяемост или задух, дори при нормална активност - или ако кожата около устните и ноктите Ви изглежда синя или имате отоци в краката, говорете с Вашия лекар. Той може да ви насочи към лекар, специалист по вродени сърдечни дефекти (кардиолог).
причини
Аномалията на Ebstein е вроден (вроден) сърдечен дефект. Причината е неизвестна. За да разберете как аномалията на Ebstein засяга сърцето ви, е полезно да знаете как сърцето доставя кръв на тялото ви.
Как работи сърцето ви
Камери и клапи на сърцето
Камери и клапи на сърцето
Типичното сърце има две горни и две долни камери. Горните камери, дясното и лявото предсърдие, получават входяща кръв. Долните камери, по-мускулестите дясна и лява камера, изпомпват кръв от сърцето. Сърдечните клапи, които поддържат кръвния поток в правилната посока, са порти в отворите на камерите.
Вашето сърце се състои от четири камери. Двете горни камери (атриуми) получават кръв. Двете долни камери (вентрикули) изпомпват кръв.
Четири клапи се отварят и затварят, за да позволят на кръвта да тече в една посока през сърцето. Всяка клапа се състои от две или три здрави, тънки клапи от тъкан (пластчета). Затворената клапа не позволява кръвта да потече в следващата камера или да се върне в предишната камера.
Бедната на кислород кръв от тялото ви се влива в дясното предсърдие. След това кръвта преминава през трикуспидалната клапа в дясната камера на сърцето, която изпомпва кръвта към белите дробове. От другата страна на сърцето, богатата на кислород кръв тече от белите дробове в лявото предсърдие, през митралната клапа и в лявата камера, която след това изпомпва кръвта към останалата част от тялото ви.
Какво се случва с аномалията на Ebstein?
Трикуспидалната клапа обикновено се намира между двете десни камери на сърцето (дясно предсърдие и дясна камера).
При аномалия на Ebstein трикуспидалната клапа се намира по-дълбоко от нормалното в дясната камера. Това кара част от дясната камера да стане част от дясното предсърдие, което води до уголемяване на дясното предсърдие и вече не функционира правилно.
Платната на трикуспидалната клапа също са с необичайна форма. Това може да доведе до обратен поток на кръвта в дясното предсърдие (регургитация на трикуспидалната клапа).
Позицията на клапата и колко зле е оформена варира от човек на човек. Some people have a slightly abnormal valve. Others have a valve that leaks badly.
Други сърдечни заболявания, свързани с аномалия на Ebstein
Честите свързани сърдечни заболявания включват:
-
Дупки в сърцето.Много хора с аномалия на Ebstein имат дупка между двете горни камери на сърцето, наречена дефект на предсърдната преграда, или отвор, наречен отворен форамен овале (PFO). PFO е дупка между горните камери на сърцето, която всички бебета имат преди раждането и която обикновено се затваря след раждането. Може да остане отворен при някои хора, без да създава проблеми.
Тези дупки могат да намалят количеството наличен кислород в кръвта ви и да причинят синкаво оцветяване на устните и кожата (цианоза).
- Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
- Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.
Рискови фактори
Вродени сърдечни дефекти като аномалия на Ebstein възникват, когато сърцето на бебето се развива в утробата.
Лекарите не са сигурни какви рискови фактори са свързани с дефекта. Смята се, че генетични фактори и фактори на околната среда играят роля. Фамилна анамнеза за сърдечни дефекти или майката, приемаща определени лекарства като литий по време на бременност, може да увеличи риска от аномалия на Ebstein при детето.
Усложнения
Леката аномалия на Ebstein може да не причини усложнения.
Възможните усложнения на аномалията на Ebstein обаче включват:
- Herzfehler
- Plötzlichen Herzstillstand
- Streicheln
Вземането на няколко предпазни мерки преди тренировка или забременяване може да помогне за предотвратяване на усложнения.
Ако размерът на сърцето ви е близък до нормалния и нямате никакви сърдечни аритмии, вероятно можете да участвате в повечето физически дейности. В зависимост от Вашите признаци и симптоми Вашият лекар може да Ви препоръча да избягвате определени състезателни спортове, като футбол или баскетбол.
Ако планирате да имате бебе, говорете с Вашия лекар. Много жени с лека аномалия на Ebstein могат да имат деца без никакви проблеми. Но бременността, раждането и раждането допълнително натоварват сърцето ви. Рядко могат да се развият сериозни усложнения, които да доведат до смъртта на майката или детето.
Заедно с Вашия лекар можете да решите от какво наблюдение се нуждаете по време на бременност и раждане. Понякога може да се препоръчат други лечения за вашето състояние или симптоми преди да забременеете.
Лечение на аномалии на Ebstein
източници:
- Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
- Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
- Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
- Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
- Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
- Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
- Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
- Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.