Suche
Mein Konto
Ebsteinova anomálie
Ebsteinova anomálie
přehled
Ebsteinova anomálie
Ebsteinova anomálie
Ebsteinova anomálie je vzácná vrozená srdeční vada, při které je trikuspidální chlopeň deformovaná a umístěna hlouběji než obvykle v srdci. Defekt septa síní je otvor mezi dvěma horními komorami srdce. Asi polovina lidí s Ebsteinovou anomálií má defekt síňového septa.
Ebsteinova anomálie je vzácná srdeční vada, která je přítomná při narození (vrozená). V tomto stavu je vaše trikuspidální chlopeň ve špatné poloze a chlopně (cípy) chlopně jsou zdeformované. To způsobuje, že ventil nefunguje správně.
Krev může proudit zpět přes chlopeň, což způsobí, že vaše srdce bude pracovat méně efektivně. Ebsteinova anomálie může také vést ke zvětšení srdce a srdečnímu selhání.
Pokud nemáte žádné známky nebo příznaky související s Ebsteinovou anomálií, může stačit pravidelné sledování vašeho srdce. Možná budete potřebovat léčbu, pokud vás známky a příznaky obtěžují nebo pokud se vaše srdce zvětší nebo zeslábne. Možnosti léčby zahrnují léky a chirurgický zákrok.
Příznaky
Mírné formy Ebsteinovy anomálie mohou způsobit příznaky až v pozdější dospělosti. Příznaky a příznaky mohou zahrnovat:
- Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
- Ermüdung
- Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
- Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)
Kdy jít k lékaři?
Máte-li vy nebo vaše dítě známky nebo příznaky srdečního selhání – jako například: Pokud se u vás objeví příznaky, jako je snadná únava nebo dušnost, dokonce i při běžné činnosti – nebo pokud kůže kolem rtů a nehtů vypadá modře nebo máte otoky nohou, poraďte se se svým lékařem. Může vás doporučit k lékaři, který se specializuje na vrozené srdeční vady (kardiolog).
Příčiny
Ebsteinova anomálie je vrozená (vrozená) srdeční vada. Příčina je neznámá. Abyste pochopili, jak Ebsteinova anomálie ovlivňuje vaše srdce, je užitečné vědět, jak srdce dodává krev do vašeho těla.
Jak funguje vaše srdce
Srdeční komory a chlopně
Srdeční komory a chlopně
Typické srdce má dvě horní a dvě dolní komory. Horní komory, pravá a levá síň, přijímají příchozí krev. Spodní komory, svalnatější pravá a levá komora, pumpují krev ze srdce. Srdeční chlopně, které udržují krev proudící správným směrem, jsou brány u otvorů komory.
Vaše srdce se skládá ze čtyř komor. Dvě horní komory (atria) přijímají krev. Dvě spodní komory (komory) pumpují krev.
Čtyři ventily se otevírají a zavírají, aby krev mohla proudit srdcem jedním směrem. Každá chlopeň je tvořena dvěma nebo třemi silnými tenkými chlopněmi tkáně (letáky). Uzavřený ventil zabraňuje průtoku krve do další komory nebo návratu do předchozí komory.
Krev chudá na kyslík z vašeho těla proudí do pravé síně. Krev pak proudí přes trikuspidální chlopeň do pravé srdeční komory, která pumpuje krev do vašich plic. Na druhé straně vašeho srdce proudí krev bohatá na kyslík z vašich plic do levé síně, přes mitrální chlopeň a do levé komory, která pak pumpuje krev do zbytku vašeho těla.
Co se stane s Ebsteinovou anomálií?
Trikuspidální chlopeň normálně sedí mezi dvěma pravými komorami srdce (pravá síň a pravá komora).
U Ebsteinovy anomálie sedí trikuspidální chlopeň v pravé komoře hlouběji než normálně. To způsobí, že se část pravé komory stane součástí pravé síně, což způsobí, že se pravá síň zvětší a přestane správně fungovat.
Také cípy trikuspidální chlopně jsou abnormálně tvarované. To může vést ke zpětnému toku krve do pravé síně (regurgitace trikuspidální chlopně).
Poloha ventilu a jak špatně je tvarován, se liší od člověka k člověku. Někteří lidé mají trochu abnormální ventil. Jiné mají ventil, který špatně teče.
Další srdeční onemocnění související s Ebsteinovou anomálií
Mezi běžné související srdeční choroby patří:
-
Díry v srdci.Mnoho lidí s Ebsteinovou anomálií má díru mezi dvěma horními komorami srdce nazývanou defekt síňového septa nebo otvor nazývaný patentní foramen ovale (PFO). PFO je díra mezi horními komorami srdce, kterou mají všechny děti před narozením a která se po narození obvykle uzavírá. U některých lidí může zůstat otevřená, aniž by způsobovala problémy.
Tyto otvory mohou snížit množství dostupného kyslíku ve vaší krvi a způsobit namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanózu).
- Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
- Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.
Rizikové faktory
Vrozené srdeční vady, jako je Ebsteinova anomálie, se vyskytují, když se srdce dítěte vyvíjí v děloze.
Lékaři si nejsou jisti, jaké rizikové faktory jsou s vadou spojeny. Předpokládá se, že roli hrají genetické a environmentální faktory. Rodinná anamnéza srdečních vad nebo matka užívající během těhotenství určité léky, jako je lithium, mohou zvýšit riziko Ebsteinovy anomálie u dítěte.
Komplikace
Mírná Ebsteinova anomálie nemusí způsobit komplikace.
Mezi možné komplikace Ebsteinovy anomálie však patří:
- Herzfehler
- Plötzlichen Herzstillstand
- Streicheln
Dodržení několika opatření před cvičením nebo otěhotněním může pomoci předejít komplikacím.
Pokud se velikost vašeho srdce blíží normálu a nemáte žádné srdeční arytmie, pravděpodobně se můžete účastnit většiny fyzických aktivit. V závislosti na vašich příznacích a příznacích může lékař doporučit, abyste se vyhnuli některým soutěžním sportům, jako je fotbal nebo basketbal.
Pokud plánujete miminko, poraďte se se svým lékařem. Mnoho žen s mírnou Ebsteinovou anomálií může mít děti bez problémů. Ale těhotenství, porod a porod představují další zátěž pro vaše srdce. Vzácně se mohou rozvinout závažné komplikace, které mohou vést až ke smrti matky nebo dítěte.
Společně se svým lékařem se můžete rozhodnout, jak velké sledování během těhotenství a porodu potřebujete. Někdy mohou být pro váš stav nebo příznaky před otěhotněním doporučeny jiné způsoby léčby.
Léčba Ebsteinových anomálií
Zdroje:
- Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
- Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
- Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
- Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
- Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
- Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
- Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
- Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.