Ανωμαλία Ebstein

Ανωμαλία Ebstein

επισκόπηση

Ανωμαλία Ebstein

Ανωμαλία Ebstein

Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένα σπάνιο συγγενές καρδιακό ελάττωμα κατά το οποίο η τριγλώχινα βαλβίδα είναι κακομορφωμένη και τοποθετημένη πιο βαθιά από το συνηθισμένο στην καρδιά. Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος είναι μια τρύπα μεταξύ των δύο άνω κοιλοτήτων της καρδιάς. Περίπου τα μισά άτομα με ανωμαλία Ebstein έχουν κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.

Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένα σπάνιο καρδιακό ελάττωμα που υπάρχει κατά τη γέννηση (συγγενές). Σε αυτήν την κατάσταση, η τριγλώχινα βαλβίδα σας βρίσκεται σε λάθος θέση και τα πτερύγια (καμπώματα) της βαλβίδας είναι κακοσχηματισμένα. Αυτό προκαλεί τη μη σωστή λειτουργία της βαλβίδας.

Το αίμα μπορεί να ρέει πίσω μέσω της βαλβίδας, με αποτέλεσμα η καρδιά σας να λειτουργεί λιγότερο αποτελεσματικά. Η ανωμαλία του Ebstein μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διεύρυνση της καρδιάς και καρδιακή ανεπάρκεια.

Εάν δεν έχετε σημεία ή συμπτώματα που σχετίζονται με την ανωμαλία του Ebstein, η τακτική παρακολούθηση της καρδιάς σας μπορεί να είναι αρκετή. Μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία εάν τα σημεία και τα συμπτώματα σας ενοχλούν ή εάν η καρδιά σας διευρυνθεί ή εξασθενήσει. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή και χειρουργική επέμβαση.

Συμπτώματα

Οι ήπιες μορφές της ανωμαλίας του Ebstein μπορεί να μην προκαλέσουν συμπτώματα μέχρι αργότερα την ενηλικίωση. Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
• Ermüdung
• Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)

Πότε να πάτε στο γιατρό;

Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε σημεία ή συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας - όπως: Εάν εμφανίσετε συμπτώματα όπως εύκολη κόπωση ή δύσπνοια, ακόμη και με κανονική δραστηριότητα - ή εάν το δέρμα γύρω από τα χείλη και τα νύχια σας φαίνεται μπλε ή έχετε πρήξιμο στα πόδια σας, μιλήστε με το γιατρό σας. Μπορεί να σας παραπέμψει σε γιατρό που ειδικεύεται σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες (καρδιολόγο).

Αιτίες

Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένα συγγενές (συγγενές) καρδιακό ελάττωμα. Η αιτία είναι άγνωστη. Για να κατανοήσετε πώς η ανωμαλία του Ebstein επηρεάζει την καρδιά σας, είναι χρήσιμο να γνωρίζετε πώς η καρδιά παρέχει αίμα στο σώμα σας.

Πώς λειτουργεί η καρδιά σας

Θάλαμοι και βαλβίδες της καρδιάς

Θάλαμοι και βαλβίδες της καρδιάς

Μια τυπική καρδιά έχει δύο άνω και δύο κάτω θαλάμους. Οι άνω θάλαμοι, ο δεξιός και ο αριστερός κόλπος, λαμβάνουν εισερχόμενο αίμα. Οι χαμηλότεροι θάλαμοι, τόσο πιο μυώδεις η δεξιά και η αριστερή κοιλία, αντλούν αίμα από την καρδιά. Οι καρδιακές βαλβίδες, οι οποίες διατηρούν το αίμα να ρέει προς τη σωστή κατεύθυνση, είναι πύλες στα ανοίγματα του θαλάμου.

Η καρδιά σας αποτελείται από τέσσερις θαλάμους. Οι δύο άνω θάλαμοι (κόλποι) λαμβάνουν αίμα. Οι δύο κάτω θάλαμοι (κοιλίες) αντλούν αίμα.

Τέσσερις βαλβίδες ανοίγουν και κλείνουν για να επιτρέψουν στο αίμα να ρέει προς μία κατεύθυνση μέσω της καρδιάς. Κάθε βαλβίδα αποτελείται από δύο ή τρία δυνατά, λεπτά πτερύγια ιστού (φυλλάδια). Μια κλειστή βαλβίδα εμποδίζει το αίμα να ρέει στον επόμενο θάλαμο ή να επιστρέψει στον προηγούμενο θάλαμο.

Το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το σώμα σας ρέει στον δεξιό κόλπο. Στη συνέχεια, το αίμα ρέει μέσω της τριγλώχινας βαλβίδας στη δεξιά κοιλία της καρδιάς, η οποία αντλεί το αίμα στους πνεύμονές σας. Στην άλλη πλευρά της καρδιάς σας, αίμα πλούσιο σε οξυγόνο ρέει από τους πνεύμονές σας στον αριστερό κόλπο, μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας και στην αριστερή κοιλία, η οποία στη συνέχεια αντλεί το αίμα στο υπόλοιπο σώμα σας.

Τι συμβαίνει με την ανωμαλία Ebstein;

Η τριγλώχινα βαλβίδα κανονικά βρίσκεται ανάμεσα στους δύο δεξιούς θαλάμους της καρδιάς (δεξιός κόλπος και δεξιά κοιλία).

Στην ανωμαλία του Ebstein, η τριγλώχινα βαλβίδα βρίσκεται πιο βαθιά από το κανονικό στη δεξιά κοιλία. Αυτό προκαλεί μέρος της δεξιάς κοιλίας να γίνει μέρος του δεξιού κόλπου, με αποτέλεσμα ο δεξιός κόλπος να μεγεθύνεται και να μην λειτουργεί πλέον σωστά.

Τα φυλλάδια της τριγλώχινας βαλβίδας έχουν επίσης μη φυσιολογικό σχήμα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αντίστροφη ροή αίματος στον δεξιό κόλπο (παλίνδρωση της τριγλώχινας βαλβίδας).

Η θέση της βαλβίδας και το πόσο κακώς σχηματισμένη διαφέρει από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι έχουν μια ελαφρώς μη φυσιολογική βαλβίδα. Άλλοι έχουν μια βαλβίδα που παρουσιάζει κακή διαρροή.

Άλλες καρδιακές παθήσεις που σχετίζονται με την ανωμαλία του Ebstein

Οι κοινές σχετιζόμενες καρδιακές παθήσεις περιλαμβάνουν:

• Τρύπες στην καρδιά.Πολλοί άνθρωποι με ανωμαλία Ebstein έχουν μια τρύπα μεταξύ των δύο άνω θαλάμων της καρδιάς που ονομάζεται ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος ή ένα άνοιγμα που ονομάζεται ωοειδές τρήμα ευρεσιτεχνίας (PFO). Το PFO είναι μια τρύπα μεταξύ των άνω κοιλοτήτων της καρδιάς που έχουν όλα τα μωρά πριν τη γέννηση και που συνήθως κλείνει μετά τη γέννηση. Μπορεί να παραμείνει ανοιχτό σε μερικούς ανθρώπους χωρίς να προκαλεί προβλήματα.

  Αυτές οι τρύπες μπορούν να μειώσουν την ποσότητα του οξυγόνου που είναι διαθέσιμο στο αίμα σας και να προκαλέσουν μπλε αποχρωματισμό των χειλιών και του δέρματος (κυάνωση).

• Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
• Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Παράγοντες κινδύνου

Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες όπως η ανωμαλία Ebstein εμφανίζονται όταν η καρδιά του μωρού αναπτύσσεται στη μήτρα.

Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι ποιοι παράγοντες κινδύνου σχετίζονται με το ελάττωμα. Θεωρείται ότι παίζουν ρόλο γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Ένα οικογενειακό ιστορικό καρδιακών ελαττωμάτων ή η μητέρα που παίρνει ορισμένα φάρμακα όπως το λίθιο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανωμαλίας Ebstein στο παιδί.

Επιπλοκές

Μια ήπια ανωμαλία του Ebstein μπορεί να μην προκαλέσει επιπλοκές.

Ωστόσο, οι πιθανές επιπλοκές της ανωμαλίας Ebstein περιλαμβάνουν:

• Herzfehler
• Plötzlichen Herzstillstand
• Streicheln

Η λήψη μερικών προφυλάξεων πριν από την άσκηση ή την εγκυμοσύνη μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη των επιπλοκών.

Εάν το μέγεθος της καρδιάς σας είναι κοντά στο φυσιολογικό και δεν έχετε καρδιακές αρρυθμίες, πιθανότατα μπορείτε να συμμετέχετε στις περισσότερες σωματικές δραστηριότητες. Ανάλογα με τα σημεία και τα συμπτώματά σας, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να αποφύγετε ορισμένα ανταγωνιστικά αθλήματα, όπως το ποδόσφαιρο ή το μπάσκετ.

Εάν σχεδιάζετε να αποκτήσετε μωρό, μιλήστε με το γιατρό σας. Πολλές γυναίκες με ήπια ανωμαλία Ebstein μπορούν να κάνουν παιδιά χωρίς κανένα πρόβλημα. Αλλά η εγκυμοσύνη, ο τοκετός και ο τοκετός επιβαρύνουν επιπλέον την καρδιά σας. Σπάνια, μπορεί να αναπτυχθούν σοβαρές επιπλοκές που μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο της μητέρας ή του παιδιού.

Μαζί με το γιατρό σας, μπορείτε να αποφασίσετε πόση παρακολούθηση χρειάζεστε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού. Μερικές φορές μπορεί να συνιστώνται άλλες θεραπείες για την πάθηση ή τα συμπτώματά σας πριν μείνετε έγκυος.

Θεραπεία των ανωμαλιών Ebstein

Πηγές:

1. Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
2. Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
3. Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
4. Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
5. Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
6. Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
7. Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
8. Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.