Suche
Mein Konto
Ebsteini anomaalia
Ebsteini anomaalia
ülevaadet
Ebsteini anomaalia
Ebsteini anomaalia
Ebsteini anomaalia on haruldane kaasasündinud südamerike, mille puhul trikuspidaalklapp on väärarenguga ja asetseb südames tavapärasest sügavamal. Kodade vaheseina defekt on auk südame kahe ülemise kambri vahel. Umbes pooltel Ebsteini anomaaliaga inimestel on kodade vaheseina defekt.
Ebsteini anomaalia on haruldane südamedefekt, mis esineb sünnihetkel (kaasasündinud). Sellises seisundis on teie trikuspidaalklapp vales asendis ja klapi klapid on valesti vormitud. Selle tulemusena ei tööta klapp korralikult.
Veri võib ventiili kaudu tagasi voolata, mistõttu teie süda ei tööta vähem tõhusalt. Ebsteini anomaalia võib põhjustada ka südame laienemist ja südamepuudulikkust.
Kui teil pole Ebsteini anomaaliaga seotud märke ega sümptomeid, võib piisata oma südame regulaarsest jälgimisest. Te võite vajada ravi, kui nähud ja sümptomid teid häirivad või kui teie süda suureneb või muutub nõrgemaks. Ravivõimalused hõlmavad ravimeid ja kirurgiat.
Sümptomid
Ebsteini anomaalia kerged vormid võivad sümptomeid põhjustada alles hilisemas täiskasvanueas. Märgid ja sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
- Ermüdung
- Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
- Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)
Millal arsti juurde minna?
Kui teil või teie lapsel on südamepuudulikkuse nähud või sümptomid – näiteks: kui teil tekivad sellised sümptomid nagu kerge väsimus või õhupuudus, isegi normaalse aktiivsuse korral – või kui teie huulte ja küünte ümber olev nahk tundub sinine või kui teil on jalgade turse, pidage nõu oma arstiga. Ta võib suunata teid kaasasündinud südameriketele spetsialiseerunud arsti juurde (kardioloog).
Põhjused
Ebsteini anomaalia on kaasasündinud (kaasasündinud) südamedefekt. Põhjus on teadmata. Et mõista, kuidas Ebsteini anomaalia teie südant mõjutab, on kasulik teada, kuidas süda teie keha verega varustab.
Kuidas teie süda töötab
Südame kambrid ja klapid
Südame kambrid ja klapid
Tüüpilisel südamel on kaks ülemist ja kaks alumist kambrit. Ülemised kambrid, parem ja vasak koda, saavad sissetulevat verd. Alumised kambrid, lihaselisem parem ja vasak vatsake, pumpavad verd südamest. Südameklapid, mis hoiavad vere õiges suunas voolamas, on kambri avade juures väravad.
Teie süda koosneb neljast kambrist. Kaks ülemist kambrit (atria) saavad verd. Kaks alumist kambrit (vatsakesed) pumpavad verd.
Neli klappi avanevad ja sulguvad, et veri ühes suunas läbi südame voolaks. Iga klapp koosneb kahest või kolmest tugevast õhukesest koekiibast (voldikud). Suletud klapp takistab vere voolamist järgmisse kambrisse või tagasipöördumist eelmisesse kambrisse.
Teie keha hapnikuvaene veri voolab paremasse aatriumi. Seejärel voolab veri läbi trikuspidaalklapi südame paremasse vatsakesse, mis pumpab verd teie kopsudesse. Teisel pool teie südant voolab hapnikurikas veri teie kopsudest vasakusse aatriumi, mitraalklapi kaudu ja vasakusse vatsakesse, mis seejärel pumpab verd ülejäänud kehasse.
Mis juhtub Ebsteini anomaaliaga?
Trikuspidaalklapp asub tavaliselt südame kahe parema kambri (parem aatrium ja parem vatsakese) vahel.
Ebsteini anomaalia korral asub trikuspidaalklapp paremas vatsakeses tavalisest sügavamal. See põhjustab parema vatsakese osa muutumist parema aatriumi osaks, mis põhjustab parema aatriumi suurenemise ja ei tööta enam korralikult.
Trikuspidaalklapi infolehed on samuti ebanormaalse kujuga. See võib viia vere tagasivooluni paremasse aatriumisse (trikuspidaalklapi regurgitatsioon).
Klapi asend ja see, kui halvasti see on vormitud, on inimestel erinev. Mõnel inimesel on veidi ebanormaalne klapp. Teistel on klapp, mis halvasti lekib.
Muud Ebsteini anomaaliaga seotud südamehaigused
Levinud kaasnevad südamehaigused on järgmised:
-
Südames augud.Paljudel Ebsteini anomaaliaga inimestel on südame kahe ülemise kambri vahel auk, mida nimetatakse kodade vaheseina defektiks, või ava, mida nimetatakse avatud foramen ovale'iks (PFO). PFO on südame ülemiste kambrite vahel olev auk, mis on kõigil lastel enne sündi ja mis tavaliselt sulgub pärast sündi. Mõnel inimesel võib see probleeme tekitamata avatuks jääda.
Need augud võivad vähendada teie veres saadaoleva hapniku hulka ning põhjustada huulte ja naha sinakaks muutumist (tsüanoos).
- Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
- Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.
Riskitegurid
Kaasasündinud südamerikked, nagu Ebsteini anomaalia, tekivad siis, kui lapse süda areneb emakas.
Arstid ei ole kindlad, millised riskitegurid on defektiga seotud. Arvatakse, et rolli mängivad geneetilised ja keskkonnategurid. Perekonnas esinenud südamedefekte või ema, kes võtab raseduse ajal teatud ravimeid, näiteks liitiumi, võib suurendada Ebsteini anomaaliate riski lapsel.
Tüsistused
Kerge Ebsteini anomaalia ei pruugi põhjustada tüsistusi.
Siiski on Ebsteini anomaalia võimalikud tüsistused järgmised:
- Herzfehler
- Plötzlichen Herzstillstand
- Streicheln
Mõne ettevaatusabinõu võtmine enne treeningut või rasestumist võib aidata vältida tüsistusi.
Kui teie südame suurus on normilähedane ja teil ei ole südame rütmihäireid, võite tõenäoliselt osaleda enamikes füüsilistes tegevustes. Sõltuvalt teie nähtudest ja sümptomitest võib arst soovitada teil vältida teatud võistlusspordialasid, nagu jalgpall või korvpall.
Kui plaanite last saada, pidage nõu oma arstiga. Paljud kerge Ebsteini anomaaliaga naised saavad ilma probleemideta lapsi. Kuid rasedus, sünnitus ja sünnitus avaldavad teie südamele täiendavat koormust. Harva võivad tekkida tõsised tüsistused, mis võivad põhjustada ema või lapse surma.
Koos oma arstiga saate otsustada, kui palju jälgimist vajate raseduse ja sünnituse ajal. Mõnikord võidakse teie seisundi või sümptomite jaoks enne rasestumist soovitada muid ravimeetodeid.
Ebsteini anomaaliate ravi
Allikad:
- Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
- Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
- Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
- Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
- Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
- Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
- Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
- Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.