Ebsteinin anomalia

Ebsteinin anomalia

yleiskatsaus

Ebsteinin anomalia

Ebsteinin anomalia

Ebsteinin poikkeama on harvinainen synnynnäinen sydänvika, jossa kolmiulotteinen läppä on epämuodostunut ja sijaitsee tavallista syvemmällä sydämessä. Eteisen väliseinän vika on sydämen kahden yläkammion välissä oleva reikä. Noin puolella ihmisistä, joilla on Ebsteinin poikkeama, on eteisen väliseinän vika.

Ebsteinin poikkeama on harvinainen sydänvika, joka esiintyy syntymässä (synnynnäinen). Tässä tilassa kolmikulmainen venttiilisi on väärässä asennossa ja venttiilin läpät (läpät) ovat epämuodostuneita. Tämä aiheuttaa sen, että venttiili ei toimi kunnolla.

Veri voi virrata takaisin venttiilin läpi, mikä saa sydämesi toimimaan vähemmän tehokkaasti. Ebsteinin anomalia voi myös johtaa sydämen laajentumiseen ja sydämen vajaatoimintaan.

Jos sinulla ei ole Ebsteinin anomaliaan liittyviä merkkejä tai oireita, sydämesi säännöllinen seuranta saattaa riittää. Saatat tarvita hoitoa, jos merkit ja oireet vaivaavat sinua tai jos sydämesi laajenee tai heikkenee. Hoitovaihtoehtoja ovat lääkitys ja leikkaus.

Oireet

Ebsteinin anomalian lievät muodot saattavat aiheuttaa oireita vasta myöhemmässä aikuisiässä. Merkkejä ja oireita voivat olla:

• Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
• Ermüdung
• Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)

Milloin mennä lääkäriin?

Jos sinulla tai lapsellasi on merkkejä tai oireita sydämen vajaatoiminnasta - kuten: Jos sinulla on oireita, kuten helppoa väsymystä tai hengenahdistusta, jopa normaalissa toiminnassa - tai jos huulten ja kynsien ympärillä oleva iho näyttää siniseltä tai jaloissasi on turvotusta, keskustele lääkärisi kanssa. Hän voi ohjata sinut synnynnäisiin sydänvioihin erikoistuneeseen lääkäriin (kardiologi).

Syyt

Ebsteinin anomaalia on synnynnäinen (synnynnäinen) sydänvika. Syy on tuntematon. Ymmärtääksesi, kuinka Ebsteinin poikkeama vaikuttaa sydämeesi, on hyödyllistä tietää, kuinka sydän toimittaa verta kehollesi.

Kuinka sydämesi toimii

Sydämen kammiot ja venttiilit

Sydämen kammiot ja venttiilit

Tyypillisessä sydämessä on kaksi ylä- ja kaksi alakammiota. Ylempi kammio, oikea ja vasen eteinen, vastaanottavat tulevaa verta. Alemmat kammiot, lihaksikkaammat oikea ja vasen kammio, pumppaavat verta sydämestä. Sydänläpät, jotka pitävät veren virtaamassa oikeaan suuntaan, ovat portteja kammion aukoissa.

Sydämesi koostuu neljästä kammiosta. Kaksi yläkammiota (atria) vastaanottavat verta. Kaksi alempaa kammiota (kammiota) pumppaavat verta.

Neljä venttiiliä avautuu ja sulkeutuu, jotta veri virtaa yhteen suuntaan sydämen läpi. Jokainen venttiili koostuu kahdesta tai kolmesta vahvasta, ohuesta kudosläpästä (lehtiset). Suljettu venttiili estää verta virtaamasta seuraavaan kammioon tai palaamasta edelliseen kammioon.

Happiköyhä veri kehostasi virtaa oikeaan eteiseen. Sitten veri virtaa kolmikulmaisen venttiilin kautta sydämen oikeaan kammioon, joka pumppaa veren keuhkoihin. Sydämen toisella puolella happirikas veri virtaa keuhkoistasi vasempaan eteiseen mitraaliläpän kautta ja vasempaan kammioon, joka sitten pumppaa veren muuhun kehoon.

Mitä tapahtuu Ebsteinin anomalialle?

Kolmipisteläppä sijaitsee normaalisti sydämen kahden oikean kammion (oikea eteinen ja oikea kammio) välissä.

Ebsteinin anomaliassa kolmikulmainen läppä istuu normaalia syvemmällä oikeassa kammiossa. Tämä saa osa oikeasta kammiosta muuttumaan osaksi oikeaa eteistä, jolloin oikea eteinen laajenee eikä enää toimi kunnolla.

Trikuspidaaliläpän lehtiset ovat myös epänormaalin muotoisia. Tämä voi johtaa veren takaisinvirtaukseen oikeaan eteiseen (kolmikulmaläpän regurgitaatio).

Venttiilin asento ja kuinka huonosti se on muotoiltu, vaihtelee henkilöstä toiseen. Joillakin ihmisillä on hieman epänormaali venttiili. Toisilla on venttiili, joka vuotaa huonosti.

Muut Ebsteinin anomaliaan liittyvät sydänsairaudet

Yleisiä liittyviä sydänsairauksia ovat:

• Reikiä sydämessä.Monilla ihmisillä, joilla on Ebsteinin anomalia, sydämen kahden yläkammion välissä on reikä, jota kutsutaan eteisväliseinän vaurioksi, tai aukko, jota kutsutaan patentoiduksi foramen ovaleksi (PFO). PFO on sydämen yläkammioiden välissä oleva reikä, joka kaikilla vauvoilla on ennen syntymää ja joka yleensä sulkeutuu syntymän jälkeen. Se voi jäädä auki joillakin ihmisillä aiheuttamatta ongelmia.

  Nämä reiät voivat vähentää veressäsi olevan hapen määrää ja aiheuttaa huulten ja ihon sinertymistä (syanoosi).

• Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
• Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Riskitekijät

Synnynnäisiä sydänvikoja, kuten Ebsteinin poikkeama, esiintyy, kun vauvan sydän kehittyy kohdussa.

Lääkärit eivät ole varmoja, mitkä riskitekijät vikaan liittyvät. Geneettisten ja ympäristötekijöiden uskotaan vaikuttavan asiaan. Jos suvussa on ollut sydänvikoja tai äiti, joka käyttää tiettyjä lääkkeitä, kuten litiumia, raskauden aikana, voi lisätä Ebsteinin poikkeaman riskiä lapsella.

Komplikaatiot

Lievä Ebsteinin poikkeama ei välttämättä aiheuta komplikaatioita.

Ebsteinin anomalian mahdollisia komplikaatioita ovat kuitenkin:

• Herzfehler
• Plötzlichen Herzstillstand
• Streicheln

Muutaman varotoimenpiteen ottaminen ennen harjoittelua tai raskautta voi auttaa estämään komplikaatioita.

Jos sydämesi koko on lähellä normaalia eikä sinulla ole sydämen rytmihäiriöitä, voit todennäköisesti osallistua useimpiin fyysisiin aktiviteetteihin. Oireistasi ja oireistasi riippuen lääkäri voi suositella, että vältät tiettyjä kilpailulajeja, kuten jalkapalloa tai koripalloa.

Jos suunnittelet lapsen hankkimista, keskustele lääkärisi kanssa. Monet naiset, joilla on lievä Ebstein-poikkeama, voivat saada lapsia ilman ongelmia. Mutta raskaus, synnytys ja synnytys rasittavat sydäntäsi lisää. Harvoin voi kehittyä vakavia komplikaatioita, jotka voivat johtaa äidin tai lapsen kuolemaan.

Voit yhdessä lääkärisi kanssa päättää, kuinka paljon seurantaa tarvitset raskauden ja synnytyksen aikana. Joskus muita hoitoja voidaan suositella tilasi tai oireesi vuoksi ennen raskautta.

Ebsteinin poikkeavuuksien hoito

Lähteet:

1. Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
2. Walsh EP. Ebsteins Anomalie der Trikuspidalklappe: Ein natürliches Labor für Reentry-Tachykardien. Zeitschrift des American College of Cardiology: Klinische Elektrophysiologie. 2018;4:1271.
3. Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
4. Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
5. Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
6. Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
7. Sharma N. et al. Ebstein-Anomalie mit Schwangerschaft: Ein seltener Fall. Zeitschrift für reproduktive Unfruchtbarkeit. 2018;19:119.
8. Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.