Anomalie d'Ebstein

Anomalie d'Ebstein

aperçu

Anomalie d'Ebstein

Anomalie d'Ebstein

L'anomalie d'Ebstein est une malformation cardiaque congénitale rare dans laquelle la valvule tricuspide est mal formée et positionnée plus profondément que d'habitude dans le cœur. Une communication interauriculaire est un trou entre les deux cavités supérieures du cœur. Environ la moitié des personnes atteintes d’une anomalie d’Ebstein ont une communication interauriculaire.

L'anomalie d'Ebstein est une malformation cardiaque rare présente à la naissance (congénitale). Dans cet état, votre valvule tricuspide est dans la mauvaise position et les volets (cuspides) de la valvule sont mal formés. Cela empêche la vanne de fonctionner correctement.

Le sang peut refluer à travers la valvule, ce qui rend le fonctionnement de votre cœur moins efficace. L'anomalie d'Ebstein peut également entraîner une hypertrophie cardiaque et une insuffisance cardiaque.

Si vous ne présentez aucun signe ou symptôme lié à l’anomalie d’Ebstein, une surveillance régulière de votre cœur peut suffire. Vous pourriez avoir besoin d’un traitement si les signes et symptômes vous dérangent ou si votre cœur devient hypertrophié ou plus faible. Les options de traitement comprennent les médicaments et la chirurgie.

Symptômes

Les formes légères d’anomalie d’Ebstein peuvent ne provoquer de symptômes que plus tard à l’âge adulte. Les signes et symptômes peuvent inclure :

• Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
• Ermüdung
• Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)

Quand aller chez le médecin ?

Si vous ou votre enfant présentez des signes ou des symptômes d'insuffisance cardiaque - tels que : Si vous ressentez des symptômes tels qu'une fatigue facile ou un essoufflement, même avec une activité normale - ou si la peau autour de vos lèvres et de vos ongles semble bleue ou si vos jambes sont enflées, parlez-en à votre médecin. Il pourra vous orienter vers un médecin spécialisé dans les malformations cardiaques congénitales (cardiologue).

Causes

L'anomalie d'Ebstein est une malformation cardiaque congénitale (congénitale). La cause est inconnue. Pour comprendre comment l'anomalie d'Ebstein affecte votre cœur, il est utile de savoir comment le cœur fournit du sang à votre corps.

Comment fonctionne ton cœur

Chambres et valvules du cœur

Chambres et valvules du cœur

Un cœur typique comporte deux chambres supérieures et deux chambres inférieures. Les chambres supérieures, les oreillettes droite et gauche, reçoivent le sang entrant. Les cavités inférieures, les ventricules droit et gauche les plus musclés, pompent le sang du cœur. Les valvules cardiaques, qui maintiennent le flux sanguin dans la bonne direction, sont des portes aux ouvertures des chambres.

Votre cœur se compose de quatre chambres. Les deux chambres supérieures (oreillettes) reçoivent le sang. Les deux chambres inférieures (ventricules) pompent le sang.

Quatre valves s'ouvrent et se ferment pour permettre au sang de circuler dans une direction à travers le cœur. Chaque valvule est constituée de deux ou trois lambeaux de tissu solides et minces (feuillets). Une valve fermée empêche le sang de circuler dans la chambre suivante ou de retourner dans la chambre précédente.

Le sang pauvre en oxygène de votre corps coule dans l’oreillette droite. Le sang circule ensuite à travers la valve tricuspide vers le ventricule droit du cœur, qui pompe le sang vers vos poumons. De l’autre côté de votre cœur, le sang riche en oxygène circule de vos poumons vers l’oreillette gauche, via la valvule mitrale et dans le ventricule gauche, qui pompe ensuite le sang vers le reste de votre corps.

Que se passe-t-il avec l'anomalie d'Ebstein ?

La valvule tricuspide se situe normalement entre les deux cavités droites du cœur (oreillette droite et ventricule droit).

Dans l'anomalie d'Ebstein, la valvule tricuspide se situe plus profondément que la normale dans le ventricule droit. Cela fait qu'une partie du ventricule droit devient une partie de l'oreillette droite, ce qui entraîne un élargissement de l'oreillette droite et ne fonctionne plus correctement.

Les feuillets de la valvule tricuspide ont également une forme anormale. Cela peut entraîner un reflux de sang dans l’oreillette droite (régurgitation valvulaire tricuspide).

La position de la valve et sa mauvaise formation varient d'une personne à l'autre. Certaines personnes ont une valvule légèrement anormale. D'autres ont une valve qui fuit beaucoup.

Autres maladies cardiaques liées à l'anomalie d'Ebstein

Les maladies cardiaques associées courantes comprennent :

• Des trous dans le coeur.De nombreuses personnes atteintes de l'anomalie d'Ebstein ont un trou entre les deux cavités supérieures du cœur appelé communication interauriculaire, ou une ouverture appelée foramen ovale perméable (FOP). Un FOP est un trou entre les cavités supérieures du cœur que tous les bébés ont avant la naissance et qui se ferme généralement après la naissance. Il peut rester ouvert chez certaines personnes sans poser de problèmes.

  Ces trous peuvent réduire la quantité d’oxygène disponible dans votre sang et provoquer une décoloration bleuâtre des lèvres et de la peau (cyanose).

• Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
• Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Facteurs de risque

Les malformations cardiaques congénitales comme l'anomalie d'Ebstein surviennent lorsque le cœur du bébé se développe dans l'utérus.

Les médecins ne savent pas exactement quels facteurs de risque sont associés à ce défaut. On pense que des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle. Des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou la prise par la mère de certains médicaments comme le lithium pendant la grossesse peuvent augmenter le risque d'anomalie d'Ebstein chez l'enfant.

Complications

Une légère anomalie d’Ebstein peut ne pas entraîner de complications.

Cependant, les complications possibles de l’anomalie d’Ebstein comprennent :

• Herzfehler
• Plötzlichen Herzstillstand
• Streicheln

Prendre quelques précautions avant de faire de l’exercice ou de devenir enceinte peut aider à prévenir les complications.

Si la taille de votre cœur est proche de la normale et que vous ne souffrez d'aucune arythmie cardiaque, vous pouvez probablement participer à la plupart des activités physiques. En fonction de vos signes et symptômes, votre médecin peut vous recommander d'éviter certains sports de compétition, comme le football ou le basket-ball.

Si vous envisagez d'avoir un bébé, parlez-en à votre médecin. De nombreuses femmes présentant une légère anomalie d’Ebstein peuvent avoir des enfants sans aucun problème. Mais la grossesse, le travail et l’accouchement exercent une pression supplémentaire sur votre cœur. Dans de rares cas, des complications graves peuvent survenir et entraîner la mort de la mère ou de l'enfant.

Avec votre médecin, vous pouvez décider du degré de surveillance dont vous avez besoin pendant la grossesse et l'accouchement. Parfois, d’autres traitements peuvent être recommandés pour votre état ou vos symptômes avant de devenir enceinte.

Traitement des anomalies d'Ebstein

Sources :

1. Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
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3. Holst KA, et al. Ebsteins Anomalie. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
4. Riggins EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik, 17. März 2021.
5. Connolly HM, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.
6. Wie das gesunde Herz funktioniert. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Abgerufen am 5. April 2021.
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8. Connolly HM, et al. Management und Prognose der Ebstein-Anomalie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 21. März 2019.